Синдром гипермобильности суставов у детей что это
Синдром гипермобильности суставов
Синдром гипермобильности суставов – это заболевание, при котором наблюдается избыточная подвижность, сочетающаяся с патологическими симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата. Обычно пациентов беспокоят суставные и мышечные боли. Возможны синовиты, бурситы, энтезопатии, повторные подвывихи, ранние артрозы, другие проявления. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных клинического осмотра. Для исключения иных заболеваний назначаются лабораторные и инструментальные исследования. Лечение включает медикаментозную терапию, ЛФК, коррекцию режима дня и двигательной активности.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром гипермобильности суставов (СГС) – патологическое состояние, которое следует отличать от асимптомной гипермобильности суставов (ГС), не сопровождающейся клиническими проявлениями. Распространенность СГС в популяции составляет около 4%. Женщины болеют чаще мужчин (5,6% и 1,9% соответственно). У 65% у пациентов имеются близкие родственники, страдающие тем же заболеванием, что свидетельствует о наследственной природе патологии. СГС ассоциируется с повышенным риском развития остеоартроза и других болезней костно-мышечной системы.
Причины
Генерализованная гипермобильность суставов – широко распространенное состояние. По данным исследователей, увеличение объема движений по сравнению со среднестатистической нормой выявляется у 6,9-31,5% жителей планеты, чаще – у женщин, уроженцев Азии, Африки, Ближнего Востока. В основе избыточной подвижности лежат мутации генов, отвечающих за формирование коллагена и тенаскина Х, которые входят в состав связок, сухожилий и суставных капсул.
Данная индивидуальная особенность передается по наследству, преимущественно по женской линии. Это нарушение – дисплазия соединительной ткани (ДСТ) потенцируется влиянием множества генов, при этом имеет значение уникальное сочетание аллелей обоих родителей, что объясняет значительную вариабельность проявлений ГС, неопределенную вероятность развития СГС, а также наличие или отсутствие симптомов соединительнотканной недостаточности со стороны других органов и систем.
Патогенез
Изменение структуры соединительной ткани приводит к снижению ее прочности и, как следствие – к повышению вероятности микротравм при физических нагрузках. Наряду с повторными микротравмами имеет значение снижение порога болевой чувствительности и наличие ортопедических аномалий, которые часто выявляются у больных с ДСТ – плоскостопия, дисплазии тазобедренных суставов, спондилолистеза, сколиоза.
Определенную роль играют вегетососудистые расстройства, которые также часто сопутствуют ДСТ. Все перечисленное обуславливает появление болей в мышцах и суставах на фоне физической активности. С возрастом проявления СГС усугубляются, потому что к врожденным аномалиям добавляются приобретенные патологические изменения – менископатии, энтезопатии, тендиниты, остеохондроз, развивающиеся на фоне базовых нарушений строения ОДС, повторных микротравм.
Симптомы
Первые симптомы обычно появляются в молодом возрасте. Больные предъявляют жалобы на мышечно-суставные боли после умеренной физической активности или незначительной травмы. Как правило, наибольшая интенсивность болей отмечается в голеностопных и коленных суставах. Признаки воспаления отсутствуют. Рецидивирующий характер боли вынуждает пациентов ограничивать двигательную активность, что ведет к детренированности, повышенной вероятности травматизации при физической нагрузке.
На фоне детренированности появляются мышечная слабость, повышенная утомляемость. Иногда после травм развиваются острые синовиты, типичными особенностями которых являются невоспалительный характер выпота и быстрое купирование симптоматики. Нередко беспокоят боли в спине. Интенсивность болевого синдрома может существенно варьироваться – от незначительных или умеренных болевых ощущений до упорных болей, существенно ограничивающих физические возможности пациента.
Поскольку СГС развивается на фоне врожденных нарушений синтеза белков, входящих в состав кожи, стенок сосудов, внутренних органов, у многих пациентов выявляются внесуставные проявления патологии. Типичными признаками являются чрезмерно растяжимая тонкая кожа, раннее развитие варикоза, появление синяков после незначительных травм. У некоторых больных обнаруживаются пролапс митрального клапана, опущение матки, почек, прямой кишки, грыжевые выпячивания различных локализаций.
Осложнения
У пациентов с СГС могут возникать повторные подвывихи суставов. Со временем боль начинает беспокоить даже при отсутствии значимых нагрузок, что связано с формированием менископатий, энтезопатий, бурситов, туннельных синдромов, других патологий. Отмечается повышенная вероятность раннего остеоартроза и остеохондроза. При манифестации вторичных поражений связочно-суставных структур жалобы видоизменяются, соответствуют клиническим проявлениям того или иного заболевания.
Наличие вегетативных нарушений, нередко выявляющихся при дисплазии соединительной ткани, утяжеляет течение болезни. На фоне постоянных артралгий, миалгий и дорсалгий, сочетающихся с обмороками, кардиалгиями, сердцебиением, ощущением нехватки воздуха, другими признаками вегетативной дисфункции, развиваются невротические расстройства.
Диагностика
Синдром гипермобильности суставов диагностируют врачи-ортопеды или ревматологи. Для выявления повышенной подвижности применяют так называемый счет Бейтона – совокупность признаков, которые обнаруживаются при проведении простых тестов, не требующих дополнительного оборудования:
За первые четыре положительных признака начисляется по 1 баллу с каждой стороны, за пятый – 1 балл. Наибольшее возможное количество баллов – 9. Используя результаты теста и данные анамнеза, выявляют СГС на основе определенных диагностических критериев:
1. Большие критерии:
Для постановки диагноза необходимо 2 больших признака, 1 большой и 2 малых признака либо 4 малых признака. План обследования при подозрении на СГС определяется жалобами больных, может включать рентгенографию, КТ, МРТ различных сегментов, другие визуализационные методики. Для исключения ревматических болезней выполняют соответствующие лабораторные исследования.
Дифференциальная диагностика
Гипермобильность суставов, сочетающаяся с симптоматикой со стороны артикулярных, периартикулярных и мышечных тканей встречается при ряде других заболеваний, что обуславливает важность дифференциальной диагностики. В первую очередь СГС различают с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса. В ряде случаев может потребоваться дифференцировка с синдромом Луиса-Дитца, несовершенным остеогенезом, иными патологиями.
Лечение синдрома гипермобильности суставов
Лечение СГС длительное, осуществляется в амбулаторных условиях. Центральное место в плане терапевтических мероприятий занимает коррекция образа жизни и режима физической активности. По показаниям немедикаментозные методы лечения дополняют лекарственной терапией.
Немедикаментозные методики
При применении физиологических способов нормализации состояния больных важны комплексный подход и раннее начало лечения. Особое значение немедикаментозные методы имеют в терапии пациентов младше 20 лет, у которых нередко удается существенно уменьшить проявления СГС в течение дальнейшей жизни. Рекомендуются:
Медикаментозные методы
В большинстве случаев для устранения болевого синдрома достаточно немедикаментозных мероприятий в сочетании с использованием местных средств (гелей, мазей) с отвлекающим и противовоспалительным эффектами. При недостаточной результативности показаны:
Медикаментозную терапию проводят несколько раз в год курсами продолжительностью около 2 месяцев с интервалом между курсами не менее 2-3 месяцев. Обычно курс включает по одному препарату из каждой группы. В начале следующего курса средства заменяют. Прием лекарств чередуют с физиотерапией. НПВС при синдроме гипермобильности суставов применять не рекомендуют из-за незначительной выраженности воспаления и возможного негативного влияния медикаментов на состояние соединительной ткани.
Прогноз
Прогноз благоприятный. При соблюдении рекомендованного режима активности, выработке правильных двигательных стереотипов большинство больных ведет обычный образ жизни, полностью сохраняет трудоспособность. В отдельных случаях возможно тяжелое течение с повторными эпизодами нетрудоспособности, необходимостью индивидуальной адаптации, иногда – вынужденной сменой профессии.
Профилактика
Первичная профилактика не разработана из-за врожденного характера патологии. Вторичные профилактические меры включают раннее выявление и регулярное наблюдение пациентов с гипермобильностью суставов, индивидуальный подбор физических нагрузок, профориентацию, разъяснение особенностей течения болезни для предупреждения невротических расстройств, создания настроя на необходимость коррекции в течение всей жизни.
Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов
Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединит
Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединительнотканной дисплазии. Синдром гипермобильности суставов (СГС) — это состояние, при котором у детей или взрослых людей с ГС имеются определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, но при этом нет признаков какого-либо ревматического заболевания. Несмотря на то, что ГС в популяции встречается с частотой 10–15%, лишь небольшая часть этих пациентов предъявляет жалобы на боли в суставах. В своей работе мы попытались найти причины, способствующие появлению артралгий у детей с ГС. Для этого был проведен сравнительный анализ клинических проявлений в двух группах пациентов с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), отличающихся друг от друга наличием либо отсутствием артралгий.
Для выявления метаболических нарушений у большей части обследованных детей определяли содержание микроэлементов в волосах. Известно, что микроэлементный статус характеризует минеральный обмен в организме. При этом наиболее актуальным для детей является состояние обмена кальция, фосфора, магния, железа, меди, серы, кобальта, селена, цинка, марганца, фтора, ванадия, кремния и бора, так как эти микроэлементы участвуют не только в процессе роста и развития ребенка, но и принимают активное участие в метаболизме коллагена.
С целью диагностики нарушений обмена соединительной ткани на биохимическом уровне было проведено исследование показателей синтеза и распада костного коллагена. Анализировались содержание остеокальцина, дезоксипиридинолина, показатели бета-Сross laps и TPINP-тесты в сыворотке крови и уровень пирилинкса D в суточной моче.
Повышенная подвижность суставов может быть обусловлена не только слабостью связочного аппарата, но и снижением мышечного тонуса. В последнее время появилось много сообщений о наличии у больных ДСТ вторичной карнитиновой недостаточности [2]. В связи с этим следующей задачей исследования явилось определение содержания карнитина в крови у детей, страдающих рецидивирующими болями в суставах на фоне ГС.
Карнитин — биологически активное вещество, родственное витаминам группы В, которое играет важную роль в клеточном метаболизме и, прежде всего, в энергетическом обмене. Он является переносчиком жирных кислот через мембраны клеток из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты окисляются (процесс бета-окисления) с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Карнитин участвует в связывании и выведении из тканей органических кислот, которые, являясь промежуточными продуктами окислительных процессов, способны тормозить активность ряда ферментов и негативно воздействовать на мембранные структуры.
Вторичная недостаточность карнитина может быть вызвана различными причинами. Например, низким содержанием аминокислот или кофакторов синтеза карнитина, недостаточным поступлением их с пищей, снижением реабсорбции в желудочно-кишечном тракте либо почках, а также быстрым потреблением, например, у спортсменов при чрезмерной мышечной нагрузке. При недостаточности карнитина органами-мишенями в первую очередь становятся скелетные мышцы и миокард, а во вторую — клетки головного мозга и другие органы. Основными клиническими проявлениями дефицита карнитина являются: сниженная работоспособность, мышечная слабость, сонливость, нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и печени.
Клиническая характеристика детей и методы исследования
Обследовано 106 детей (мальчиков — 64, девочек — 42) в возрасте от 3 до 18 лет с признаками ДСТ. Все дети были разделены на две группы: 1-я группа — дети с артралгиями — 47 человек, 2-я группа — (группа сравнения) состояла из 59 детей с выраженными признаками ДСТ, но не имеющих артралгий. Клиническое обследование включало оценку физического развития, выявление фенотипических, клинико-инструментальных и лабораторных признаков ДСТ. Степень тяжести ДСТ определяли балльным методом [3]. Для исключения воспалительного характера суставных жалоб у детей 1-й группы проводилось полное артрологическое обследование — клинический и биохимический анализ крови, определение ревматоидного и антинуклеарного факторов, антител к хламидиям, бактериям кишечной группы (псевдотуберкулез, сальмонеллез). Дополнительно анализировались результаты реакции Манту, мазки из зева и носа на микробный пейзаж и вирусы. Все дети были осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы.
При наличии хронических очагов инфекции больные консультировались ЛОР-врачом, стоматологом. Проводилось рентгенологическое или УЗИ-исследование суставов. Уровень общего карнитина в крови определяли энзиматическим методом с использованием коммерческих наборов. Исследование микроэлементного состава волос проводили в лаборатории Центра биохимических исследований (г. Санкт-Петербург) методом атомно-абсорбционной спектроскопии (спектрометр Karl Zeiss AAS-30). Косвенный показатель распада коллагена 1-го типа (бета-Сross laps тест) и интенсивность костеобразования (остеокальцин, общий аминотерминальный пропептид коллагена 1-го типа, TPINP) определяли с помощью тест-системы Elecsys. Костная денситометрия поясничного отдела позвоночника проводилась методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии DXA (L2-L4) с помощью остеоденситометра, оснащенного «детской» программой. Полученные данные обработаны с помощью статистических методов (c2, критерий Стьюдента) с помощью статистического пакета SPSS 16.
Результаты и обсуждение
Умеренная степень тяжести ДСТ диагностирована у 25 из 106 обследованных детей, у остальных (81 чел.) — выраженная. С помощью статистических методов исследования установлено, что у детей с артралгиями достоверно чаще встречались изменения со стороны кожи (нежная, гиперэластичная), тонкая (выражен венозный рисунок), геморрагический синдром (склонность к носовым кровотечениям, повышенная «синячковость»), выраженная гипермобильность и подвывихи суставов, плоскостопие, синдром «прямой спины», склонность к образованию «натоптышей» или гигром и hallux valgus. В анамнезе этих детей достоверно чаще имелись указания на дисплазию тазобедренных суставов, склонность к частым вирусным и бактериальным инфекциям. При осмотре пациентов данной группы с большей частотой, чем у лиц контрольной группы (табл. 1), выявлялась асимметрия длины нижних конечностей, хруст в суставах, астенический тип конституции, плохая переносимость физической нагрузки. У детей с артралгиями достоверно чаще диагностировались дискинезия желчевыводящих путей, психические и поведенческие (астенические, аффективные, панические) расстройства.
Результаты исследования представлены в табл. 1.
Представленные данные наглядно демонстрируют, что у детей с гипермобильным синдромом выражены и другие признаки соединительнотканной дисплазии, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике причин ГС. Кроме этого у них достоверно чаще встречались признаки, характеризующие тканевую ранимость, склонность к геморрагиям. Это может объяснять тот факт, что у большей части детей боли в суставах были связаны с физической нагрузкой или травмой. Нередко предпосылкой к появлению артралгий являлось перерастяжение связочного аппарата суставов, например, при выполнении упражнений «мост», «шпагат».
У детей раннего возраста боли в суставах, как правило, провоцировались длительной ходьбой в неудобной или неразношенной обуви, особенно в случаях плосковальгусной деформации стопы. Малышам свойственно острое начало заболевания, которое проявляется внезапной хромотой и практическим отсутствием (в связи с возрастом) жалоб на боли в суставах. У подростков с ГС причиной артралгий чаще всего являлась реакция со стороны околосуставных мягких тканей, которая возникала в результате микротравматизации сухожилий и связок даже при незначительных физических нагрузках с последующим развитием легких воспалительных явлений. У ряда обследованных артралгии возникли на фоне изменения метеорологических условий или гормонального статуса.
По нашим наблюдениям, артралгии у детей нередко имитировали боли в костях и нередко сочетались с выраженной остеопенией. В этой ситуации проведение денситометрии являлось решающим в дифференциальной диагностике болевого синдрома. В нашем исследовании частота встречаемости снижения костной массы по результатам денситометрии была примерно одинаковой в обеих группах. В группе детей с артралгиями было обследовано 28 детей, у 17 было выявлено снижение костной массы (60,7%), в группе без артралгий обследовано 19 детей, снижение показателей зафиксировано у 12 человек (63,15%).
У ряда детей происходила соматизация конфликтов в семье, школе, что было характерно и для маленьких детей. Так, например, если в семье появлялся второй ребенок, то для привлечения к себе внимания дети жаловались на боли в ногах. Почти у половины пациентов с артралгиями выявлено наличие очагов хронической инфекции.
Основными проявлениями синдрома ГС у детей являлись жалобы на боли в суставах (чаще коленных, несколько реже тазобедренных, голеностопных и др.), хромота, нарушение функции суставов, плохая переносимость физической нагрузки, невозможность преодолевать большие расстояния.
У одной группы детей суставные боли возникали чаще к вечеру. По характеру они были достаточно интенсивными и иногда приводили к кратковременной контрактуре сустава. У другой группы наших пациентов жалобы на боли в суставах были непостоянны, обычно после физического переутомления, в послеобеденные часы, ночью или реже — утром. Боль не имела сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность, объем движений в суставах чаще всего был полностью сохранен.
У всех пациентов с болями в суставах отсутствовали другие признаки воспаления, такие как припухлость сустава, повышение местной температуры и т. д.
У 4 из 47 (8,5%) детей с артралгиями была выявлена асимметрия длины нижних конечностей, которая приводила к статическим нарушениям и, как следствие, к локальной дисплазии тазобедренного сустава, что всегда сопровождалось разной степени выраженности сколиозом. Практически у всех (85,1%) диагностировано плоскостопие, которое является одной из значимых причин болевого синдрома. Поэтому большое место в лечении артралгий уделяется коррекции плоскостопия.
Рентгенологическое обследование суставов у детей данной группы не выявило какой-либо патологии. Однако при УЗ-исследовании суставов у 11 детей отмечены дистрофические изменения со стороны хрящевых структур. Показатели лабораторного обследования свидетельствовали об отсутствии воспалительного процесса.
По результатам лабораторного обследования показателей синтеза и распада коллагена у детей обеих групп с ДСТ у большинства были выявлены признаки повышенного синтеза и распада костного коллагена. Однако достоверные различия в показателях метаболизма коллагена в группах детей с ДСТ, отличающихся между собой наличием или отсутствием артралгий, отсутствуют.
В табл. 2 представлены результаты исследования содержания микроэлементов в волосах в сопоставлении с их безопасно допустимыми уровнями (БДУ) у детей.
Результаты исследования показали, что более половины обследованных детей с ДСТ имеют разной степени выраженности дефицит макро- и микроэлементов (магния, кальция, железа, цинка, кремния, марганца, меди, селена), принимающих участие в синтезе, созревании коллагеновых волокон, протеогликанов, минерализации костной ткани, а также стабилизации клеточных мембран многочисленных компонентов соединительной ткани. Достоверных различий по содержанию макро- и микроэлементов в группах больных ДСТ в зависимости от наличия или отсутствия артралгии нами не получено.
У 20 детей с жалобами на боли в суставах был определен уровень карнитина в сыворотке крови (табл. 3).
Результаты исследования свидетельствуют о достоверном снижении (по сравнению с группой детей, не имевших признаков ДСТ) содержания общего карнитина у детей с СГС, что подтверждает наличие у них вторичной митохондриальной недостаточности.
Таким образом, проведенные исследования выявили у детей с гипермобильным синдромом достоверное снижение уровня большинства макро- и микроэлементов, общего карнитина в сыворотке крови, нарушение показателей синтеза и распада коллагена, что требует проведения соответствующей метаболитной коррекции.
С целью коррекции недостаточности микроэлементов могут быть использованы препараты микроэлементов. Для стимуляции обмена коллагена при отсутствии оксалатно-кальциевой кристаллоурии — витамин С, магниевая соль оротовой кислоты в сочетании с пиаскледином, хондропротекторами и аминокислотами (L-лизин, L-пролин).
При недостаточности карнитина необходимо использовать препарат Элькар 20% (L-карнитин). Исследования, проведенные в Педиатрической медицинской академии (г. Санкт-Петербург), показали высокую эффективность и безопасность препарата Элькар. Детям Элькар назначают в дозе 30–50 мг/кг веса в сутки в 2 приема. Курс лечения — 1 месяц.
Литература
Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Аббакумова**, кандидат медицинских наук, доцент
*МАПО, **СПбГПМА, Санкт-Петербург
Чем опасна гипермобильность суставов
Артроз и артрит – не единственные проблемы суставов, с которыми сталкиваются люди в пожилом или среднем возрасте. Иногда ортопед озвучивает и другой диагноз – «свободные суставы». Так говорят о ситуации, когда диапазон движений выходит за рамки нормального и приносит человеку определенные неудобства, а порой и серьезные ухудшения здоровья.
Гипермобильность суставов в детстве – это вариант нормы
Всегда ли опасна ли гипермобильность
Более диапазонные, чем необходимо, движения суставов характерны в основном для детей, а с возрастом эта проблема постепенно исчезает. В таких случаях лечение не требуется и осложнений не бывает. Причина – в развитии суставной ткани и росте хрящей. Если же проблема остается с человеком и во взрослом возрасте, это может свидетельствовать о патологии – деформации суставов и изменении структуры сосудов.
Пластика и гибкость в детском возрасте порой зашкаливают! Ниже представлена подборка самых гибких детей в мире:
Какие проблемы могут возникнуть на фоне гипермобильности суставов
Если свободные суставы сопровождаются болевыми ощущениями, это создает предпосылки для вывихов и растяжений. Стабилизирующие связки – слишком слабые и склонные к деформациям, поэтому у таких людей чаще остальных происходят травмы. Еще один симптом синдрома доброкачественной гипермобильности – вторичный остеоартроз коленного сустава, локтевого, плечевого или любого другого.
5 специфических признаков гипермобильности суставов
Эти признаки ортопеды используют для оценки степени гипермобильности пациентов согласно шкале Бейтона. Максимальная оценка – 9 баллов. Если опрос показал 4 балла или больше по отношению к четырем или более суставам, при этом человек жалуется на боль в течение последних нескольких месяцев, ему диагностируют синдром доброкачественной гипермобильности.
К сожалению, аналогичного теста для диагностирования остеоартроза тазобедренного сустава или коленного еще не разработали, поэтому это заболевание со скрытой симптоматикой обнаруживают слишком поздно.
Чтобы определить гипермобильность суставов, ортопеды проводят тест Бейтона
Тактика лечения
Как и в случае с лечением остеоартроза, здесь необходим комплексный подход. Суставы не существуют отдельно от других систем организма, поэтому воздействовать необходимо с разных сторон. Чаще всего терапия включает такие методы:
Гипермобильность суставов – явление неприятное, но зачастую не опасное
Очень редко гипермобильность является следствием серьезного заболевания. К таковым относятся, к примеру, синдром Элерса-Данлоса («гиперэластичность кожи»), синдром Марфана (аутосомно-доминантная патология соединительной ткани наследственного характера).
К счастью, в большинстве случаев гипермобильность не несет потенциальной опасности и не приводит к инвалидности. Поэтому главная задача терапии – устранить болевой синдром и помочь человеку психологически принять этот диагноз. Не менее важно научить пациента беречь себя, чтобы избегать травм, поскольку частые травмирования могут спровоцировать дегенеративные заболевания в суставах, посттравматический артроз и новые проблемы.