Синдром ледда у новорожденных что это такое
Мальротация
Особую группу новорожденных с кишечной непроходимостью составляют дети с нарушением ротации и фиксации кишечника. Мальротация кишечника – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Мальротация кишечника, по данным патологоанатомических исследований, встречается с частотой 0,5-1% в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных отмечаются клинические проявления (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Формирование аномалий ротации и фиксации кишечника возникает с 5 по 12 неделю внутриутробного развития. Мальротация кишечника всегда имеется у пациентов с гастрошизисом, омфалоцеле и врожденной диафрагмальной грыжей, а также наблюдается при синдроме situs viscerum inversus.
Внутриутробно данная аномалия развития себя никак не проявляет, за исключением тех случаев, когда возникает заворот кишки, что чаще всего приводит к формированию атрезии или развитию внутриутробного перитонита. Существуют единичные публикации о диагностике заворота внутриутробно.
Наиболее часто встречающимся вариантом мальротации среди всего разнообразия патологии ротации и фиксации кишечника у новорожденных детей является синдром Ледда. Полное представительство синдрома Ледда включает в себя: 1) высокое расположение купола слепой кишки; 2) гиперфиксация двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами Ледда, идущими от купола слепой кишки к двенадцатиперстной кишке; 3) заворот средней кишки.
Ребенок, чаще всего, рождается доношенным, без признаков задержки внутриутробного развития. Клиническая картина может варьироваться от проявлений острой странгуляционной кишечной непроходимости, до подострого течения высокой частичной кишечной непроходимости, трудно диагностируемой в период новорожденности. При остром начале заболевания, клинические проявления могут отмечаться к концу 1-х суток жизни. На фоне полного здоровья при расширении объема энтерального кормления происходит резкое ухудшение состояния новорожденного, беспокойство, приступообразный плач. Появляется частая неукротимая рвота с примесью желчи, а затем – застойным содержимым. Чаще у ребенка живот запавший, у некоторых пациентов отмечается вздутие живота в эпигастральной области. Меконий при этом отходит, но характер стула не меняется на переходный. Появление крови в стуле грозный симптом, говорящий о выраженной ишемии кишечника. Несвоевременно поставленный диагноз может привести к некрозу кишечника и перитониту. Если заворота нет или он носит рецидивирующий характер, возможно мало- или бессимптомное течение заболевания. Такие дети длительно наблюдаются у педиатра, гастроэнтеролога по поводу периодических болей в животе, эпизодов «необъяснимых» рвот, сопровождающихся задержкой стула или диареей, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза.
При подозрении на высокую кишечную непроходимость ребенок должен незамедлительно госпитализирован в специализированное отделение и консультирован хирургом.
Обзорная рентгенография брюшной полости при данной патологии не информативна. Возможно выявление расширенного желудка со сниженным и неравномерным газонаполнением петель кишечника, или рентгенологическая картина может быть близкой к норме, не вызывая настороженности у обследующего врача.
Более информативным является контрастирование толстой кишки. Данный метод позволяет четко определить положение толстой кишки. Однако собственно заворот при этом обследовании не виден.
В настоящее время наиболее информативным и безопасным является УЗИ органов брюшной полости с применением допплерографии сосудов брыжейки. Этот метод позволяет визуализировать собственно заворот и оценить степень нарушения кровотока в стенке кишки.
Длительность предоперационной подготовки в первую очередь зависит от выраженности нарушения кровотока в петлях кишечника формирующих заворот (от необходимости оперировать ребенка незамедлительно, до 2-3 суток).
Операция заключается в ликвидации заворота, разделения эмбриональных тяжей и расправления стеблевидного корня брыжейки.
В случае неосложненного варианта мальротации кишечника операцию возможно выполнить лапароскопическим способом.
Ультразвуковая диагностика синдрома Ледда
Синдром Ледда является одной из наиболее частых причин полной или частичной кишечной непроходимости в периоде новорожденности. Традиционная диагностика основана на оценке клинического состояния ребенка и данных рентгенологического обследования. Банальное ультразвуковое исследование обычно малоинформативно, поскольку характерных для кишечной непроходимости другого генеза признаков дилатации кишечных петель и эхографического «симптома маятника» в данном случае не наблюдается [1]. В специальной литературе нам не встретилось описаний ультразвуковой диагностики синдрома Ледда, что и послужило причиной для данной публикации. Приводим собственные наблюдения (рис. 1).
Клинический пример №1.
Девочка К., 9 суток жизни, была переведена в отделение хирургии новорожденных нашей больницы с подозрением на порок развития кишечника. У ребенка отмечалось обильное срыгивание с зеленью и вздутие верхних отделов живота. Клинических признаков странгуляционной непроходимости не было. Срыгивания «кофейной гущей» появились у девочки с 7 суток жизни, стула не было, после клизмы была получена желтая слизь.
Из анамнеза известно, что девочка от 34-летней матери, VIII беременности, протекавшей с ОРЗ, микоплазмозом, угрозой прерывания, от II преждевременных родов на 34 неделе, в ягодичном предлежании, осложненных дородовым излитием вод, многоводием. Масса при рождении 2800, рост – 47см, Apgar 6/8 баллов. Состояние при рождении было расценено, как тяжелое за счет гипоксически-травматического поражения ЦНС, респираторного дистресс-синдрома, недоношенности. В возрасте 24 часов у ребенка наросла дыхательная недостаточность, ребенок был переведен в отделение реанимации, интубирован, переведен на искусственную вентиляцию легких, которая продолжалась в течение 5 суток. В возрасте 7 суток переведен на 2 этап выхаживания, при этом тяжесть состояния была обусловлена респираторным дистресс-синдромом, трахеобронхитом, коньюгационной желтухой, гипоксически-травматическим поражением ЦНС, общим отечным синдромом, недоношенностью, внутриутробным инфицированием.
На УЗИ, проведенном при поступлении ребенка в стационар, эхо-признаков аномалий органов гепатопанкреатобилиарной системы и почек выявлено не было. При исследовании кишечника, при поперечном сканировании в эпигастрии, несколько правее средней линии выявлена округлой формы аперистальтическая слоистая структура до 19 мм в диаметре, состоящая из фрагментов дилятированных до 3-4 мм сосудов и фрагментов кишечника. Параметры кровотока в сосудах обнаруженной структуры были изменены: венозный кровоток носил пропульсивный характер, артериальный – коллатерального типа. Эхографическая картина была расценена, как проявления заворота тонкой кишки с умеренно выраженными нарушениями мезентериального кровотока. На ирригографии с контрастным веществом диагноз незавершенного поворота кишечника был подтвержден, и после предоперационной подготовки ребенок был оперирован: выполнена лапаротомия, обнаружен заворот средней кишки на 3600, спаечный процесс в области 12-перстной кишки. Произведена деторзия средней кишки, разделение эмбриональных спаек. Послеоперационный период протекал соответственно тяжести перенесенной операции и преморбидного фона ребенка. Осмотрен через 1 месяц после выписки: состояние удовлетворительное, прибавка в весе за месяц 800 грамм.
Клинический пример №2.
Мальчик А. поступил в отделение хирургии новорожденных нашей больницы из дома на 9 сутки жизни в очень тяжелом состоянии с клиникой частичной высокой кишечной непроходимости. Клинических проявлений странгуляционной непроходимости также не было. Ребенок от нормально протекавшей беременности, I срочных родов, вес при рождении 3700, длина 52 см, выписан из роддома на 5 сутки в удовлетворительном состоянии.
При УЗИ выявлена аналогичная эхографическая картина: при поперечном сканировании в эпигастрии определялась округлой формы аперистальтическая слоистая структура до 24 мм в диаметре, состоящая из фрагментов сосудов и кишечника. Параметры кровотока в сосудах обнаруженной структуры были изменены аналогично наблюдению №1: венозный кровоток носил пропульсивный характер, артериальный – коллатерального типа. На ирригографии с контрастным веществом диагноз незавершенного поворота кишечника был подтвержден. После предоперационной подготовки в течение 4-х суток ребенок был оперирован: выполнена срединная лапаротомия, обнаружен заворот средней кишки на 3600, выраженный спаечный процесс в области 12-перстной кишки. Произведена деторзия средней кишки, разделение эмбриональных спаек. Послеоперационный период протекал соответственно тяжести перенесенной операции. Осмотрен через 1 месяц после выписки: состояние удовлетворительное, прибавка в весе за месяц 1,5 кг.
ОБСУЖДЕНИЕ:
Наиболее частым пороком развития пищеварительного тракта, связанным с нарушениями ротации и фиксации средней кишки, является синдром Ледда. При возникновении острых клинических проявлений нарушения ротации и заворота, крайне важна экстренная малоинвазивная диагностика, позволяющая предотвратить некроз кишки.
Формирование пороков этой группы происходит в раннем периоде внутриутробного развития, и в зависимости от срока и стадии развития плода, формируются различные варианты аномалии. В норме, в начальной стадии развития плода средняя кишка имеет вентральную и дорсальную брыжейки. Затем, на стадии физиологической вентральной грыжи, средняя кишка значительно обгоняет в росте в длину тело эмбриона и формируются ее изгибы. Позднее, средняя кишка погружается в брюшную полость, развивающейся печенью она смещается справа вниз, при этом происходит ее поворот вокруг формирующейся оси – а. omphalomesenterica — аорта, из части которой впоследствии образуется верхняя брыжеечная артерия [2].
Нарушение процессов ротации и фиксации средней кишки ведет к образованию разнообразных пороков, для которых характерно нарушение ротации двенадцатиперстной кишки и частично или полностью нефиксированная толстая кишка.
Фиксация брыжейки на небольшом протяжении (в норме линия фиксации достаточно длинная – от связки Трейца до слепой кишки в подвздошной области), позволяет кишке вращаться вокруг узкой мезентериальной ножки, в результате чего возникает заворот средней кишки с клиникой непроходимости. Мальротация, в основе которой лежит синдром Ледда, может протекать либо в виде частичной высокой кишечной непроходимости (сдавление спайками 12-перстной кишки), либо проявляться клиникой «острого живота» с характерной для заворота кишечника клинической картиной. В первом случае хроническая дуоденальная непроходимость проявляется отставанием ребенка в физическом развитии, анемией, периодическими срыгиваниями и рвотой с примесью желчи, запавшим животом, склонностью к запорам. При обзорной рентгенографии брюшной полости определяется снижение газонаполнения кишечных петель, при исследовании с барием – значительное количество контраста в желудке и двенадцатиперстной кишке и скудные следы контраста в нижележащих отделах кишечных петель. Ирригография с контрастным веществом выявляет атипичное расположение толстой кишки: левостороннее расположение с подпеченочной локализацией купола слепой кишки [3]. То есть, рентгенологическое исследование позволяет документировать нарушение проходимости кишечника на уровне двенадцатиперстной кишки и аномальное положение толстой кишки, но – не наличие собственно заворота средней кишки (рис. 2).
Во втором случае состояние ребенка резко и прогрессивно ухудшается за счет выраженного болевого синдрома вплоть до развития шока по мере нарастания ишемии кишечника. Характерны беспокойство ребенка, страдальчиское выражение лица, болезненность при пальпации и асимметрия живота. Отмечается рвота с примесью желчи и пальпируемое в животе образование тестоватой консистенции без четких границ, задержка стула и газов, и, главное – появление крови в стуле. На обзорной рентгенограмме определяется снижение газонаполнения кишечника. Клиническое состояние ребенка бывает настолько тяжелым, что инвазивные любые диагностические мероприятния (выполнение рентгеноконтрастных исследований) только ухудшают его, и занимают время, необходимое для предоперационной подготовки. Приведение высокоинформативного неинвазивного ультразвукового исследования, позволяющего дифференцировать заворот от язвенно-некротического энтероколита новорожденных, перитонита, инвагинации кишечника и др. – шаг вперед в детской хирургии.
Отсутствие эхографического опыта диагностики заворота основано, скорее всего, на консерватизме хирургов и отсутствии круглосуточной ультразвуковой службы даже в крупных детских хирургических стационарах. Вместе с тем, показанная эхографическая картина настолько характерна, что не вызывает никаких сомнений, а само исследование настолько несложно, что может быть выполнено даже врачом, не имеющим значительного личного опыта работы с подобным контингентом больных. Одновременно, допплеровская оценка мезентериального кровотока позволяет судить о наличии и степени выраженности ишемических нарушений в петлях кишечника. В приведенных случаях атипичный («коллатеральный») тип артериального кровотока свидетельствовал об умеренной ишемии кишечных петель, компенсированных нарушениях кровотока. Соответственно, оперативное лечение было предпринято после адекватной предоперационной подготовки пациентов.
Несколько схожая эхографическая картина может быть выявлена при кишечной инвагинации, когда в подпеченочном (чаще) пространстве определяется аперистальтическая структура, состоящая фрагментов кишки (эхографический симптом «мишени»). Однако в выявленной структуре никогда не определяются дилатированные фрагменты сосудов, а разница в расположении (и взаиморасположении относительно верхне-брыжеечной артерии) аперистальтической структуры и особенности анамнеза заболевания делают несложной дифференциальную диагностику этих состояний (рис. 3).
Таким образом, заворот средней кишки при синдроме Ледда у новорожденных может быть диагностирован эхографически, допплеровская оценка мезентериального кровотока позволяет объективно оценить наличие ишемических нарушений в петлях кишечника и помочь в определении сроков оперативного вмешательства.
Рецидив заворота средней кишки у ребенка 3 месяцев, оперированного ранее по поводу незавершенного поворота кишечника (синдрома Ледда)
Рецидив заворота средней кишки у ребенка 3 месяцев, оперированного ранее по поводу незавершенного поворота кишечника (синдрома Ледда)
Ю.Ю. Соколов, А.В. Дзядчик, С.В. Стоногин
Российская Медицинская Академия Непрерывного Последипломного Образования (РМАНПО), ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой
Девочка 3 месяцев поступила с жалобами на выраженное беспокойство, боли в животе, многократную рвоту желчью, вялость, отказ от еды, кашицеобразный стул. Самостоятельно обратились в приемное отделение ДГКБ им. З.А. Башляевой.
Из анамнеза известно, что девочка в возрасте 3 суток была оперирована по поводу синдрома Ледда, заворота кишечника в другом лечебном учреждении – была выполнена лапаротомия, разделение врожденных тяжей брюшины, устранение заворота.
Состояние ребенка при поступлении тяжелое. Признаки эксикоза и токсикоза. При экстренном ультразвуковом исследовании брюшной полости признаки кишечной непроходимости. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости определяются множественные горизонтальные уровни жидкости в правых и левых отделах брюшной полости, признаки кишечной непроходимости (рис.1).
Рис 1. – обзорная рентгенограмма брюшной полости. Определяются множественные горизонтальные уровни жидкости в правых и левых отделах брюшной полости, признаки кишечной непроходимости
После проведения предоперационной подготовки в условиях отделения реанимации ребенку выполнена релапаротомия, рассечение спаек, устранение кишечной непроходимости, аппендэктомия. Оперировал заведующий кафедрой детской хирургии РАМНПО профессор Соколов Ю.Ю. и врач отделения экстренной хирургии Дзядчик А.В. На операции в корне брыжейки тонкой кишки имеется плотный плащевидный штранг, перехлёстывающий сегмент подвздошной кишки (рис.2).
Рис 2. – интраоперационное фото. Плотный плащевидный штранг, перехлёстывающий сегмент подвздошной кишки
Последняя синюшного цвета в спавшемся состоянии. Выше тонкая кишка умеренно расширена. Ущемляющая тонкую кишку спайка рассечена, проходимость подвздошной кишки восстановлена (рис. 3).
Рис 3. – интраоперационное фото. Ущемляющая тонкую кишку спайка рассечена, проходимость подвздошной кишки восстановлена
Признаков нарушения кровоснабжения стенки тонкой кишки нет. При дальнейшей ревизии рассечены резидуальные врожденные тяжи брюшины вокруг 12-перстной и тонкой кишки с уплощением корня брыжейки. Тонкая кишка переведена в правые отделы юрюшной полости, толстая кишка – в левые отделы брюшной полости. Учитывая аномальное положение слепой кишки, выполнена аппендэктомия лигатурным способом.
Послеоперационный период протекал гладко. На момент выписки: ребенок кормится по возрасту, усваивает, стул самостоятельный. Выписана домой в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение.
Мальротация кишечника (незавершенный поворот) – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Несвоевременно поставленный диагноз может привести к некрозу кишечника, перитониту и даже летальному исходу.
Особого внимания заслуживают рецидивы заворота после ранее перенесенной неадекватной коррекции синдрома Ледда. В данной ситуации задержка с диагностикой и оперативным лечением может привести к тяжелым, порой фатальным осложнениям.
Клинико-анатомические аспекты мальротации кишечника у детей
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Мальротация – аномалия положения тонкой и толстой кишки и порочное формирование брыжейки в результате незавершенного или неправильного вращения эмбриональной пуповинной петли. Общая брыжейка, недостаточная или её отсутствие, либо патологическая фиксация различных отделов средней кишки на этапах вращения, обусловленная различными анте и/или постнатальными нарушениями, может служить анатомической предпосылкой для возникновения многочисленных вариантов мальротации и аномалий фиксации кишечника [3, 5]. В зависимости от срока и стадии внутриутробного развития плода варианты аномалии проявляются при отсутствии или неполной ротации, обратной, чрезмерной ротации или образовании внутренней грыжи. На этапах вращения кишечника возможны патологическая фиксация в не свойственном ей месте, или отсутствие физиологического крепления брыжейки, или отдельных частей кишечника.
Из всех пациентов с аномалиями ротации и фиксации кишечника в 101 (94,4%) случае было проведено оперативное лечение, тогда как 6 (5,6%) детей получили консервативное лечение.
Возрастная градация обследованных детей представлена в табл. 1.
Встречаемость данной патологии в большинстве случаев (64,5%) регистрируется в период новорожденности. Из всех форм пороков ротации и фиксации кишечника наиболее чаще встречались заворот средней и тонкой кишки (31,8%) и синдром Ледда (27,1%).
Таблица 1. Распределение больных детей с пороками ротации и фиксации кишечника в зависимости от возраста и формы патологии
Примечание: в скобках указано число неоперированных детей (n=6)
Результаты и их обсуждение. Анализ нашего клинического материала и данных литературы показывает, что при явлениях рецидивирующей кишечной непроходимости, отставании ребенка в физическом развитии, наличие приступообразных болей в животе, хронических запорах должна быть повышенная настороженность у врачей в отношении нарушения ротации и фиксации кишечника.
Подозрение на подобные аномалии должны возникать при выявлении у больного следующих рентгенологических признаков: растянутый газовый пузырь желудка; явления частичной кишечной непроходимости; атипичное расположение петель тонкой и толстой кишки, удлинение толстой кишки. При УЗИ органов брюшной полости отсутствие червеобразного отростка или выявление его в нетипичном месте, наличие эхоскопических признаков острой или хронической кишечной непроходимости, аномальное расположение внутренних органов также должны настораживать в отношении мальротации кишечника.
Выраженность клинических признаков высокой обструкции зависела от степени сдавления двенадцатиперстной кишки патологическими тяжами брюшины и/или аномальным расположением толстой кишки.
Ранними и основными признаками явились рвота и нарушения отхождения кишечного содержимого. При обструкциях выше большого дуоденального соска у больных рвотные массы выглядели створоженным молоком со значительным количеством липкой слизи со слабым щелочным запахом в отличие от кислого, характерного для желудочной непроходимости. При обструкциях ниже большого дуоденального соска, рвота с примесью желчи содержала комочки слизи.
При явлениях низкой кишечной непроходимости у больных наблюдалось рвота содержимым тонкой кишки, в запушенных случаях принимала каловый характер. Кровь в рвотных массах встречалась в виде прожилок, рвота – кофейной гущей или в виде гематемезиса. Рвота с примесью желчи и прожилками крови, выделение крови из прямой кишки явно свидетельствовали о завороте.
Нарушения отхождения кишечного содержимого колебалось от задержки стула и газов малыми порциями до полного их прекращения.
У новорожденных при мальротациях с заворотом меконий начинал отходить в обычные сроки и выделялся до 4-5-го дня жизни, затем становился скудным, с примесью крови и, наконец, его выделение прекращалось. В то же время у 4 новорожденных с первых же дней жизни отмечено преобладание кровавой массы в испражнениях, что свидетельствует о возникновении заворота еще во внутриутробном периоде. Признаки низкой кишечной непроходимости наблюдались при изолированном завороте участков тонкой кишки и мезоколикопариетальной грыже у новорожденных. У 5 детей несмотря на вовлечение в заворот значительного участка тонкой и толстой кишки ведущим клиническим признаком были явления высокой кишечной непроходимости.
Независимо от уровня непроходимости отмечались приступообразные боли и вздутие живота, выражавшиеся у новорожденных беспокойством и раздражительностью. Дети грудного возраста сучили ножками, в более старших возрастных группах отмечались явные приступообразные боли. В 6,5% случаях наблюдалась ассиметрия живота со вздутием в эпигастральной области и западением его ниже пупка. Пальпаторно определялись напряжение мышц передней брюшной стенки и усиление болезненной реакции ребенка. Состояние детей прогрессивно ухудшалось, нарастали проявления интоксикации, обезвоживания и электролитных нарушений. Раздражительность сменялась вялостью, адинамией, снижением физиологических рефлексов у новорожденных, бледно-серой окраской кожного покрова и его мраморностью.
Двое из 7 больных были оперированы с различными предположительными диагнозами. Однако в этих случаях проводимые операции оказались неэффективными. Анализ клинических проявлений и дооперационных исследований не всегда позволяет идентифицировать отдельные виды среди многочисленных форм. Для хирургической практики важно во время операции уточнить характерные анатомические изменения применительно к отдельным видам аномалий ротации и фиксации кишечника, поскольку оперативный подход при этом может иметь отличия. Ниже приводится клиническая семиотика и характерные анатомические находки при отдельных вариантах мальротации и аномалиях фиксации кишечника у детей.
Синдром Ледда, наиболее частый вид мальротации кишечника, наблюдался у 29 (27,1%) больных, преимущественно в периоде новорожденности. Характерным для данного вида мальротации являлся заворот средней кишки вокруг общей брыжейки. Дуоденальная непроходимость вызвана сдавлением ее тяжами брюшины, соединяющими duodenum с высоко расположенной и фиксированной слепой кишкой (рис. 1а).
Указанная классическая триада компонентов отмечена у 17 из 29 больных синдромом Ледда. В остальных 12 наблюдениях наряду с основными компонентами синдрома Ледда выявлены анатомические вариации, возникающие при аномалиях поворота средней кишки на пути из левого верхнего квадранта живота через правый верхний к правому нижнему. У 7 детей разные отделы толстой кишки были спаянными с двенадцатиперстной кишкой или отдельными участками тонкой кишки, не имея типичной локализации. Указанные обстоятельства нередко служили причиной изменения типичной анатомической структуры, прикрепления, нарушения ее синтопии и чрезмерного расширения верхней горизонтальной и нисходящей части двенадцатиперстной кишки. У 5 больных отсутствовала связка Трейца, дуоденальный переход располагался справа от нее, отсутствовало типичное прикрепление брыжейки.
Основным клиническим признаком синдрома Ледда явились признаки высокой частичной кишечной непроходимости, выявляемые у всех больных независимо от формы ее течения. Характерными для синдрома Ледда являются у части больных отсутствие трофических нарушений в кишечнике при наличии заворота или выявление расстройств мезентериального кровобращения от незначительного до некроза кишечника различной протяженности. Выраженность ишемических нарушений кишечника зависела от степени нарушения артериального притока и венозного оттока по верхним брыжеечным сосудам. Ишемия кишечника проявлялась симптомами острого живота, кишечным кровотечением, прогрессированием полиорганной недостаточности и обуславливает остроту течения синдрома Ледда.
Рис. 1. Схематические изображения вариантов нарушений ротаций и фиксации кишечника (объяснение в тексте) а) синдром Ледда б) правосторонняя мезоколикопариетальная грыжа в) левосторонняя мезоколикопариетальная грыжа г) неполная ротация д) обратная ротация е) гиперротация ж) патологическая фиксация з) мальротация с заворотом средней кишки и) мальротация с заворотом тонкой кишки
Среди 25 оперированных новорожденных у 7 отмечено расстройство кровообращения в кишечнике, причем 3 из них были оперированы на 1-2 сутки жизни, что свидетельствует о возникновении заворота еще до рождения ребенка. При хронически-рецидивирующем течении синдром Ледда, выявляемые у детей до одного года сосудисто-циркуляторные нарушения кишечника характеризовались умеренной выраженностью. Однако длительно существующий заворот приводил к венозному застою и лимфостазу в брыжейке кишечника, отчетливо выявленные во время операции, очевидно являющиеся причиной развития вторичных нарушений функций ЖКТ, усугубления дисбактериоза, расстройства кишечного всасывания и задержки физического развития ребенка.
Мезоколикопариетальные грыжи – перемещение тонкого кишечника и ретроперитонеальной его фиксации в мезоколон в пределах брюшной полости, образующиеся в брюшинных карманах и складках в процессе внутриутробного поворота. При правосторонней грыже (рис. 1 б) тонкая кишка не совершает нормального поворота вокруг верхней брыжеечной артерии, а остается в правом верхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон. Правая половина толстой кишки при этом ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке правого фланга живота. Мезоколикопариетальная грыжа слева (рис. 1 в) возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется влево и внедряется в мезоколон между нижней брыжеечной веной и забрюшинным пространством. Толстая же кишка продолжает ротацию до нормального положения, заключая тонкую кишку в мешок мезоколон, при этом нижняя мезентериальная вена образует довольно узкую шейку мешка [8].
Отсутствие ротации возникает при задержке дальнейшего поворота средней кишки после повторного возвращения ее в брюшную полость из целома пупочного стебелька. При данном виде нарушение поворота, при наличии общей брыжейки желудка, двенадцатиперстная и вся толстая кишка лежат слева, а тонкая кишка справа. Уместно отметить трудности дооперационной верификации данного анатомического варианта мальротации и сочетание его с врожденной кишечной непроходимостью. Данные обзорной рентгенографии брюшной полости и контрастных исследований ЖКТ в виде расположения толстой кишки слева и тонкой кишки справа являются наиболее частой рентгенологической находкой, что позволяет оценить его как синистропозицию толстой кишки. Только во время оперативного вмешательства, предпринятого по поводу врожденной кишечной непроходимости, у 3 новорожденных были обнаружены вышеуказанные характерные изменения для отсутствия ротации кишечника.
Гиперротация наблюдается при вращении части средней кишки на 360 º и более. При этом слепая и восходящая кишка располагаются в левом верхнем квадрате живота медиально от селезеночного изгиба. Брыжейка довольно развитая и является общей для тонкой и толстой кишки. Подвздошная кишка впадает в слепую с медиальной стороны, и илеоцекальный угол имеет повернутый вид. Восходящая ободочная кишка, на некотором расстоянии, располагаясь вдоль нисходящей кишки и образуя петлю, принимает косо-восходящее направление, переходит в правый фланг живота, и продолжается в виде нормально расположенной поперечно-ободочной и дистальных отделов толстой кишки (рис. 1 е).
При патологической фиксации, у 14 (13,1%) больных, на фоне завершения вращения кишечника, или в случаях мальротации, отмечаются сращения различных отделов тонкой и или толстой кишки или необычное припаяние кишечных петель к париетальной брюшине, при котором отсутствует заворот (рис. 1 ж). Клиническая картина патологической фиксации отличалась скудностью клинической симптоматики, выражающейся в умеренном болевом синдроме при явлениях частичной кишечной непроходимости у новорожденных, или признаками толстокишечного стаза у детей более старших возрастных групп. Опорожнение кишечника при помощи клизм или на фоне приема слабительных средств приводило к исчезновению болей в животе и снижению остроты симптомов кишечной непроходимости. На обзорных рентгенограммах отмечены признаки частичной кишечной непроходимости – наличие уровней жидкости в расширенном желудке, верхних отделах кишечника и снижение пневмотизации, вплоть до полного отсутствия газа в нижележащих кишечных петлях. Контрастные исследования ЖКТ, проведенные у новорожденных детей, также выявляли признаки частичной низкой кишечной непроходимости. При ирригограммах не удалось определить специфичных признаков, однако удлинение отдельных частей, или всей толстой кишки, имелось у большинства обследованных, как и при других вариантах ротационных нарушений. Рентгенологические признаки и клинические данные являются непатогномоничными. Диагноз патологической фиксации во всех наших наблюдениях был интраоперационной находкой.
Мальротация с заворотом тонкой кишки встречалась у 18 (16,8%) больных. В заворот вовлекается, преимущественно, часть тонкой кишки при нормальном расположении и фиксации толстой (рис. 1 и).
Патология, как правило, сопровождалась нарушением трофики до некроза различной протяженности и перфорации кишечника с развитием перитонита. Поэтому при мальротациях с заворотом тонкой кишки у всех больных отмечены клинико-рентгенологические признаки полной кишечной непроходимости и перитонита, у 4 из них перфоративного. В клинико-рентгенологической картине у 13 (72,2%) больных преобладали признаки полной низкой кишечной непроходимости, в тоже время, в 2 наблюдениях выявлены данные, характерные для высокой кишечной непроходимости, что было обусловлено сопутствующими аномалиями развития ЖКТ или сдавлением начального отдела тонкой кишки отдельными спайками или патологическими образованиями, создающими конгломерат вокруг завернутого отдела тонкой кишки. Заворот тонкой кишки в 13 (72,2%) случаях возник при наличии ряда предрасполагающих анатомических причин: аномалиях развития сосудов брыжейки, обуславливающих нарушение трофики кишечника (7); атрезии тонкой кишки (4); мембранах тонкой кишки (1); сочетанных аномалиях ЖКТ (атрезия подвздошной кишки, киста брыжейки) (1).
Заключение. Таким образом, нарушения ротации и аномалии фиксации кишечника представлены многочисленными анатомическими формами и различной частотой встречаемости. Среди них преобладают завороты средней и тонкой кишки, синдром Ледда, мезоколикопариетальные грыжи и патологическая фиксация встречаются с одинаковой частотой и наблюдались соответственно у 12 (11,2%) и 14 (13,1%) больных. Многообразные формы пороков ротации и фиксации кишечника преимущественно выявляются среди новорожденных и проявляются в виде острого течения. С увеличением возраста детей уменьшаются частота и вид ротационных нарушений с тенденцией увеличения аномалий фиксации толстой кишки, характеризующихся хронически-рецидивирующим течением и прогрессирующим колостазом. В клинической картине мальротации преобладают признаки высокой частичной или полной кишечной непроходимости в зависимости от степени обструкции, характера возникших осложнений и сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта. На основании клинико-рентгенологических данных до операции трудно определить точную анатомическую форму. Окончательный диагноз нередко устанавливается во время операции. При мальротациях, независимо от варианта нарушения ротации, во время операции путем тщательной ревизии и по ходу ликвидации имеющихся анатомических нарушений ротации и патологических фиксаций, необходимо оценить возможность придать тонкой, толстой кишке и брыжейке вид, соответствующий физиологическому положению, и проводить оперативную фиксацию в виде завершенной ротации. При этом правая половина толстой кишки перемешается вдоль брюшной стенки до подвздошной области с типичной локализацией тонкой кишки и илоцекального угла только при достаточной длине и ширине брыжейки без натяжения мезентериальных сосудов. В случаях невозможности достижения данной цели в виду недоразвития брыжейки или относительной краткости брыжеечных сосудов независимо от вида мальротации кишечнику следует придавать положение как при отсутствии ротации.
Список использованных источников:
5. Мейланова Ф. В. Кишечная непроходимость при пороках ротации и фиксации кишечника у новорожденных: Автореф. дис. … канд.мед.наук. – СПб., 2000. – 18 с.
9. Luks F. I Anomalies of intestinal rotation. Fundamentals of Pediatric Surgery (Ed.)// P. Mattei – 2011. – vol. XXVIII. – P. 956.