Синдром меркельсона розенталя что это такое
Синдром меркельсона розенталя что это такое
Синонимы синдрома Мелькерссона-Розенталя. S. Rosenthal—Melkersson. S. Melkersson. Синдром Россолимо — Melkersson—Rosenthal. Рецидивирующий паралич лицевого нерва. Поражение коленчатого узла. Гранулематозный хейлит.
Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя. Своеобразная форма паралича лицевого нерва с хронической отечностью лица.
Авторы. Melkersson Ernst Gustaf — шведский врач, Гетеборг, 1898—1932. Rosenthal Curt — современный немецкий невропатолог, Вроцлав. Синдром описали Melkersson в 1928 г. и Rosenthal в 1931 г. Авторами более ранних описаний были Г. И. Россолимо (1901), Hubschmann (1894) и v. Frankl-Hochwart (1891).
Симптоматология синдрома Мелькерссона-Розенталя:
1. Вначале рецидивирующая, затем стойкая отечность губ и лица («лицо тапира»).
2. Рецидивирующий паралич лицевого нерва.
3. Складчатый язык.
4. Могут встречаться и другие симптомы (иногда они являются ранними признаками): парестезии кончиков пальцев рук, глотательные кризы, склонность к мигренеподобкым приступам головных болей. Слезотечение, скотома, гиперакузия, изменения на ЭКГ, снижение интеллекта.
5. У многих больных устанавливают связь с проявлениями ревматического заболевания
6. Иногда встречается комбинация с гранулематозным хейлитом (Miescher) (S. Miescher I).
Этиология и патогенез синдрома Мелькерссона-Розенталя. Конституциональное заболевание с вазомоторными расстройствами? Первичное поражение лимфатического аппарата области головы? Парез лицевого нерва, возможно, вызывается отеком canalis nervi facialis. До сих пор не ясно, вовлекаются ли в патологический процесс парасимпатические волокна языко-глоточного нерва (глотательные кризы).
В настоящее время полагают, что заболевание представляет собой частичное проявление S. Besnier— Boeck—Schaumann, так как гистологически при нем обнаруживают туберкулоидную структуру.
Дифференциальный диагноз. Ревматический парез лицевого нерва. S. Hunt I (см.). S. Quincke (см.). Врожденная макрохейлия. Лимфангиома. Вторичная воспалительная отечность губ. Привычная рожа.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром меркельсона розенталя что это такое
А.К. Попов, 1968, относит к ним те случаи, когда парез лицевой мускулатуры повторяется на той же стороне. Рецидивирующий неврит лицевого нерва может сопровождаться локальным отеком (отек Мейжа). При его наличии, а также при частых обострениях неврит имеет более тяжелую клинику, восстановление нарушенных функций происходит неполностью. У больных с рецидивирующими невритами в анамнезе неоднократные инфекции, типична вегетативно-сосудистая дистония.
Стойкое уплотнение тканей начинает формироваться после двух или нескольких повторных атак. Очередному отеку, по наблюдению автора, предшествует ухудшение общего состояния, слабость, температура, потливость и другие общеинфекционные проявления. У ряда больных первым признаком заболевания служит парез VII пары ЧН. Двусторонний парез может протекать незаметно для больного, и его единственным признаком может служить слезотечение. У некоторых пациентов могут быть выявлены чувствительные нарушения, преимущественно вегеталгического, сенестопатического характера, в основе которых лежат изменения в вазовегетативной сфере. Больные характеризуют их как ощущения напряжения мягких тканей, которые становятся «как-бы стеклянными или надутыми»; может наблюдаться глоссалгия. Боли могут носить «дергающий» характер. При гистологическом исследовании отечных тканей обнаруживаются изменения, напоминающие таковые при саркоидозе Бека. Синдром Мелькерсон-Розенталя может сопровождаться гиперемией лица, нарушением вкуса, болью в лице, головокружением и нарушением слуха.
У некоторых больных одновременно в процесс вовлекаются V, IX, XII пары ЧН, симпатические нервы. Считают, что причиной синдрома Мелькерсон-Розенталя является стрептококковая инфекция с поражением коленчатого узла.
Синдром меркельсона розенталя что это такое
Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета
ФПДО ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия
ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия
Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения
Журнал: Российская стоматология. 2016;9(1): 123-122
Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета
Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета
ФПДО ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия
ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия
В 1928 г. Melkersson описал больного с рецидивирующим парезом лицевого нерва и стойким отеком губ. В 1931 г. Rosenthal отметил третий симптом этого заболевания — складчатый язык. В 1949 г. Lucher предложил заболевание, характеризующееся невритом лицевого нерва, отеком лица и складчатым языком именовать синдромом Мелькерссона—Розенталя. Однако на триаду симптомов, типичных для данного синдрома, еще в 1901 г. указал русский невропатолог Г.И. Россолимо, поэтому многие дерматологи предлагают название «синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя». Причины возникновения синдрома Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (СРМР) окончательно не выяснены. СРМР рассматривается как полиэтиологическое заболевание, имеющее инфекционно-аллергическую природу. Это заболевание тесно связывают с саркоидозом, а также с ангионеврозом (нейродистрофией). Некоторые авторы придерживаются наследственной теории заболевания с вазомоторными расстройствами: первичным поражением лимфатического аппарата в области головы, что может вызвать гематогенное нарушение тока крови и лимфы, способствующее образованию отеков и гранулематозной лимфоплазмоцитарной реакции. К провоцирующим факторам относят термическую травму, хроническую трещину губ, перенесенные инфекционно-вирусные заболевания, употребление аллергенных продуктов и медикаментов. Патогенез заболевания до конца не изучен, однако авторы считают, что в основе заболевания лежат нарушения иннервации и трофики губ, активизация латентной вирусной инфекции, наличие клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам и ангионевроз с развитием резкого лимфостаза в тканях губы. Распространенность и частота СРМР не зависят от пола. Чаще возникает в периоде от 16—17 до 35—55 лет (75—80% больных). При возникновении заболевания пациент отмечает увеличение одной или обеих губ, припухлость языка, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи.
Болезнь СРМР, как правило, начинается внезапно. За несколько часов отекает чаще одна губа. Со временем отек не исчезает, даже после проведенного лечения. Первыми признаками болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, затем может развиться паралич лицевого нерва, который постепенно проходит. Позже заболевание приобретает хроническое течение с периодами ремиссии и рецидивов. С годами периоды рецидивы возникают чаще и протекают более длительное время, что приводит к изменению психики. Для СРМР характерны три основных симптома: отек одной или обеих губ (может быть и одной из щек), паралич лицевого нерва, складчатый язык. Характерная триада — стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отечно-складчатый язык — встречается не более чем у 20—30% больных. Основную группу (70—80%) составляют больные с моно- и двусимптомными проявлениями (макрохейлит или макрохейлит в сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком).
Дифференциальную диагностику проводят с однотипными заболеваниями: отек Квинке, гемангиома, лимфангиома, абсцесс губы, фурункул губы. Лечение СРМР представляет определенные трудности и включает консервативное, хирургическое и нетрадиционное. Из консервативных средств используют кортикостероидные препараты (преднизолон), антибиотики широкого спектра действия, противомалярийные препараты (хингамин) и десенсибилизирующую терапию. Однако симптоматика заболевания СРМР при консервативном лечении уходит очень медленно и вероятность возникновения рецидивов очень высока. Также возможно проведение нетрадиционного лечения — акупунктура в сочетании с сероводородными ваннами, а также гирудотерапия. Хирургическое лечение представляет собой иссечение части ткани губы. Местное лечение включает в себя тщательную санацию полости рта и ЛОР-органов, электрофорез с гепариновой мазью в сочетании с чередованием 10% раствора димексида — количество процедур, необходимое для клинического улучшения, не менее 10.
Цель исследования — изучение и анализ отдельного клинического случая СРМР и проведенного лечения.
Материал и методы. В клинику МГМСУ обратился пациент В. 23 лет с жалобами на эстетический дефект в виде увеличения в объеме верхней губы. Болен полгода. Свое состояние связывает с посещением бани, после чего на утро отекла верхняя губа и появилось онемение мягких тканей левой щеки. Был проведен опрос и тщательный осмотр пациента. После чего пациенту было рекомендовано проведение дополнительного метода исследования: аллергических проб на стафилококковый антиген и средства автомобильной химии.
Результаты. Считает себя больным около полугода, когда после посещения бани отекла верхняя губа и появился парез лицевого нерва в области щек слева. Пациент работает в автосервисе, и его работа связана со средствами автохимии. Ранее отмечал проявление аллергической реакции в виде сыпи на коже. Причины не выяснял и не лечился. По данным ранее проводимого обследования, анализы крови и мочи в пределах нормы. По заключению врача-терапевта, пациент практически здоров. При внешнем осмотре: конфигурация лица изменена за счет резкого отека верхней губы и пареза лицевого нерва в области левой щеки. Красная кайма верхней губы ярко гиперемирована, покрыта чешуйками, диагностируется несколько мелких трещин. При пальпации верхняя губа плотная, слегка болезненная.
При осмотре рта: зубы санированы, гигиеническое состояние неудовлетворительное, мягкий зубной налет и наддесневой зубной камень покрывает до 1/3 поверхности коронковой части всех зубов. УИГР по Грину—Вермиллиону равен 2,3 балла. Десна в области нижних центральных зубов гиперемирована, отечна, кровоточит при зондировании. Слизистая оболочка губ, щек, твердого и мягкого неба, дна полости рта бледно-розового цвета, умеренно увлажнена, язык выражено складчатый, отечный.
На основании анамнеза заболевания и клинического обследования поставлен предварительный диагноз: СРМР, хронический катаральный гингивит.
Результаты дополнительных методов исследования: аллергические пробы — выявлена повышенная чувствительность к лакокрасочным материалам.
На основании основных и дополнительных методов обследования поставлен окончательный диагноз — СРМР.
Было проведено лечение. Общее лечение. Кортикостероидная терапия: инъекции раствора дипроспана внутримышечно № 4. Антигистаминные препараты тавегил 0,001 по 1 таблетке 2 раза в день утром и вечером в течение 12 дней, поливитамины «Алфавит» 1—2 мес. Местное лечение. Проведено удаление зубных отложений ультразвуковым скаллером, полирование поверхностей зубов, аппликация мази метрогил-дента на слизистую оболочку десны. Проведена коррекция индивидуальной гигиены. Даны рекомендации по гигиене полости рта. На красную кайму губ наложена аппликация запатентованной сложной мази по Н.Д. Брусениной на 15 мин. Рекомендовано проведение аппликации этой мази 3 раза в день после приема пищи.
При осмотре через 3 нед: красная кайма губ розового цвета, явления хейлита и трещины отсутствуют; гигиеническое состояние рта удовлетворительное, УИГР по Грину—Вермиллиону равен 1,3 балла. При пальпации — верхняя губа безболезненная, плотная, сохраняется значительное увеличение верхней губы в объеме. Пациент категорически отказался от дальнейшего применения кортикостероидов в виде инъекций или приема внутрь. Учитывая неэффективность проведенного лечения, пациент был направлен на кафедру челюстно-лицевой и пластической хирургии для консультации по поводу хирургического лечения.
Была проведена операция — продольное клиновидное иссечение верхней губы по типу Labium duplex с положительным исходом.
Под эндотрахеальным наркозом произведено продольное клиновидное иссечение избытков ткани верхней губы до нормализации ее анатомических размеров. Рана ушита послойно vicril 4.0, на слизистую оболочку prolen 4.0. Фиксирована асептическая давящая повязка. Швы сняты на 7—8-е сутки. Рана зажила первичным натяжением. Через 1 мес на повторном приеме — красная кайма губы розового цвета, без признаков хейлита, нормальных размеров, безболезненная при пальпации.
Рекомендовано: ограничение посещения бани, приема продуктов с выраженными аллергическими свойствами. Ограничение контакта со средствами автохимии. Регулярная обработка губ гигиенической помадой.
В течение года рецидива не наблюдалось.
Вывод. Учитывая торпидность заболевания, недостаточную эффективность консервативного лечения, применение хирургического лечения является методом выбора.
Общая информация
Краткое описание
Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Код | Название | Код | Название |
G51.2 | Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя | – | – |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.
Лабораторные исследования:
— общий анализ крови;
—по показаниям: аллергологическое обследование.
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Отек Квинке | Увеличение губы и тканей лица | Быстрое стремительное развитие отека лица, шеи, языка, возможен отек гортани. Симметричный отек губ Аллергия в анамнезе | Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. |
Лимфангиома | Увеличение губы и тканей лица | Доброкачественная опухоль из лимфоидной ткани, развивается медленно, годами | Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. |
Гемангиома | Увеличение губы и тканей лица | Доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, чаще врожденная. Характерен красно-фиолетовый цвет опухоли, медленное развитие | Наличие симптома «наполнения». Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. |
Абсцесс губы | Увеличение губы | Жалобы на боль, резко болезненная пальпация губы. Короткий анамнез. Больной указывает причину заболевания, возможно повышение температуры. | Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Дезлоратадин (Desloratadine) |
Лидокаин (Lidocaine) |
Лоратадин (Loratadine) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**: лечение направлено на устранение способствующих факторов (санация кариозных зубов и других очагов инфекции, коррекция диеты), предотвращение стойкого отека лица и слизистой оболочки полости рта. Специфическое лечение не разработано.
Тактика лечения**: правильное выявление генеза патологических изменений, стабилизация патологического процесса, предупреждение повторного проявления заболевания.
Немедикаментозное лечение: направлено на устранение этиологических и предрасполагающих факторов – санация полости рта, хронических очагов инфекции, обучение рациональной гигиене полости рта, регулирование и коррекция характера питания, хирургическое иссечение уплотненных участков;
Медикаментозное лечение: (в зависимости от степени тяжести заболевания): смотрите протокол «Поражение лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)»
— обезболивание: лидокаин, раствор, 1- 2% для аппликаций,
— антисептические средства: хлоргексидина биглюконат, раствор, 0,05% для обработки полости рта 3 раза в день до начала эпителизации
— кортикостероидные препараты: преднизолон, мазь, 0,5% до 3 раз в сутки в виде аппликаций до клинического улучшения
— антигистаминные препараты: лоратадин 10мг 1 раз в сутки 10-15 дней, дезлоратадин 5мг 1 раз в сутки, длительность приема зависит от симптоматики;
Перечень основных лекарственных средств:
1. 1-2% лидокаин;
2. 0,5% преднизолон;
3. 10мг лоратадин;
4. 5мг дезлоратадин.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет;
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет;
Другие виды лечения: нет;
Показания для консультации специалистов: наличие соматических заболеваний, отягощенный аллергологический анамнез.
Профилактические мероприятия:
Выявление и лечение заболеваний ЖКТ, нервной, эндокринной систем. Устранение очагов хронической инфекции, травмирующих факторов. Своевременное выявление и лечение вирусной инфекции. Тщательная санация полости рта, систематический гигиенический уход.
Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий;
Индикаторы эффективности лечения: сокращение сроков лечения, увеличение периода ремиссии.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе:
СОПР – слизистая оболочка полости рта;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Есембаева Сауле Сериковна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов»;
2. Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой терапевтической стоматологии;
3. Тулеутаева Светлана Толеуовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста и хирургической стоматологии РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»;
4. Манекеева Замира Тауасаровна – врач-стоматолог Института Стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»;
5. Мажитов Талгат Мансурович – доктора медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Жаналина Б.С. – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста.
2) Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Клинический разбор в общей медицине №05 2021
Редкий случай синдрома Россолимо–Мелькерсона–Розенталя у ребенка 12 лет
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия z777kat@inbox.ru
Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome in a 12-year-old adolescent: report of a rare case
Larisa I. Glebova, Ekaterina V. Zadionchenko, Dina E. Kliuchnikova
Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia
z777kat@inbox.ru
Abstract
Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome is quite rare in children and adolescents 3–4 to 12–16 years of age. It most commonly occurs as a monosymptom in the form of macrocheilia. The paper reports the causes of the disease, as well as its possible association with herpes simplex virus and staphylococcal infection.
Key words: Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome, macrocheilia, children and adolescents, lip swelling, herpes simplex virus, staphylococcal infection
For citation: Glebova L.I., Zadionchenko E.V. Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome in a 12-year-old adolescent: report of a rare case. Clinical review for general practice. 2021; 5: 45–47. DOI: 10.47407/kr2021.2.5.00071
Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя (СМР) – это хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующим отеком лица, параличом лицевого нерва и складчатым языком. Начиная с конца XIX в. в медицинской литературе появляются описания больных, страдающих параличом лицевого нерва и отеком улица. Впервые полная триада симптомов, характерных для СМР, была описана отечественным невропатологом Россолимо в 1901 г. [1]. Он описывал пациентку 28 лет, страдающую рецидивирующим параличом лицевого нерва, отеком лица и имевшую скротальный язык, а также мигренозные головные боли, носовые кровотечения, изменение вкусовых ощущений на кончике языка. В 1928 г. шведский невролог Е. Мелькерсон описал 35-летнего больного, с детства страдающего рецидивирующим отеком губ (в основном верхней) и порезом лицевого нерва.
В 1931 г. К. Розенталь обследовал и описал 5 больных со скротальным языком, рецидивирующим отеком губ, рецидивирующим порезом лицевого нерва [2].
В 1949 г. Люшер предложил расценивать сочетание этих трех симптомов как одно заболевание и назвать его «Синдром Мелькерсона–Розенталя». Окончательное решение принял Н.С. Смелов, проанализировавший историю возникновения термина, и предложил называть синдромом Россолимо–Мелькерсона–Розенталя [4].
В нашей стране фундаментальные исследования были проведены Б.Г. Стояновым (1973 г.) и Г.Т. Савкиной (1978 г.).
До настоящего времени нет четкого представления об этиологии этого недуга. Ряд авторов считают его конституциональным, наследственным. Большинство склонно рассматривать его как ангионевроз (нейродистрофия). По данным Г. Мишер, развитие гранулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфекционную природу макрохейлита.
Многие авторы большое внимание уделяют патогенетической связи СМР и патологии центральной нервной системы. Высказываются мнения, что неврит лицевого нерва возникает на фоне сосудистых расстройств в костном канале лицевого нерва, в основе СМР лежит нарушение парасимпатической иннервации в коленчатом узле лицевого нерва; патология вегетативных центров в стволе головного мозга. Готтвальд (1966 г.) считает, что наблюдаемая у больных СМР раздражительность, психическая неуравновешенность говорит о наличии патологических изменений вблизи желудочков головного мозга; отмечается также наличие нейровегетативных расстройств [2, 4].
Связь этого заболевания с вирусом простого герпеса описывают многие авторы [5], однако доказанной эту теорию считать пока нельзя.
В патогенезе СМР имеет значение и стафилококковая инфекция [3].
В 1985–1987 гг. изучался иммунологический статус больных СМР. Эти работы показали, что заболевание характеризуется разбалансировкой в системе клеточного иммунитета, что влечет за собой дефект функции B-лимфоцитов и Т-супрессоров [3].
Течение СМР хроническое. Заболевание протекает волнообразно, рецидивы сменяются ремиссиями, во время которых все симптомы могут исчезать. Позднее процесс на губах приобретает стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса, фокальной инфекции, простуды, переутомления и др. У ряда больных единственным симптомов заболевания может быть макрохейлит [6].
Клинический случай
Результаты клинико-диагностического обследования:
Клинический анализ крови: эритроциты – 4,37×1012/л; гемоглобин – 142 г/л; лейкоциты – 8×109/л; палочкоядерные нейтрофилы – 2%; сегментоядерные нейтрофилы – 65%; эозинофилы – 1%; лимфоциты – 6%; моноциты – 2%; тромбоциты – 305×109/л; СОЭ – 7 мм/ч.
Клинический анализ мочи: плотность – 1,1, плоский эпителий – 1–2 в поле зрения, белок, эритроциты, бактерии не обнаружены; глюкоза – 5,2 ммоль/л.
Ребенок учится в школе удовлетворительно. Имеет вредные привычки: часто облизывает и покусывает губы, грызет ногти на пальцах рук.
После сбора анамнеза, осмотра ребенка и оценки результатов клинических анализов был поставлен диагноз: синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя.
При моносимптомной форме заболевания (макрохейлит) процесс на губах следует дифференцировать в первую очередь с элефантиазом (возникающем при хроническом рожистом воспалении), ангионевротическим отеком и кавернозной гемангиомой, а также с отеком после введения филлеров.
При СМР прогноз благоприятный, однако у ряда больных он может принимать тяжелое (осложненное) течение вследствие вовлечения в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединения ангиодистрофических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием тканей и оболочек мозга, повышением внутричерепного давления [7].
Информация об авторах / Information about the authors
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Larisa I. Glebova – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry
Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». E-mail: z777кat@inbox.ru
Ekaterina V. Zadionchenko – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry. E-mail: z777кat@inbox.ru
Ключникова Дина Евгеньевна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им.
А.И. Евдокимова»
Dina E. Kliuchnikova – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry
Статья поступила в редакцию / The article received: 14.05.2021
Статья принята к печати / The article approved for publication: 03.06.2021