Синдром ундины у детей что это такое
Синдром врожденной центральной гиповентиляции («синдром проклятия Ундины»)
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
В статье приводится клиническое наблюдение грудного ребенка из двойни с подтвержденным синдромом врожденной центральной гиповентиляции (CCHS). CCHS — это редкое генетическое заболевание, проявляющееся первичной альвеолярной гиповентиляцией во время сна. Обычно заболевание манифестирует у доношенных новорожденных признаками гиповентиляции и гипоксемии. Несмотря на гипоксемию и гиперкапнию, отсутствуют признаки респираторного дистресса и компенсаторных реакций, характерных для дыхательной недостаточности другого генеза. Одновременно могут присутствовать признаки болезни Гиршпрунга (около 20% больных), неврологические симптомы. В основе заболевания лежит мутация гена при дефектах РHOX2В, подтвержденная в описанном случае. У нашего пациента отсутствие продолжения эпизодов апноэ после выхода из периода новорожденности явилось причиной поздней диагностики заболевания. Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции. Предпочтительны неинвазивные методы ИВЛ: вентиляция с постоянным положительным давлением, различные виды кислородных масок. При невозможности их использования накладывается трахеостома. Детям старше 18 мес. проводится имплантация стимулятора диафрагмального нерва.
Ключевые слова: синдром врожденной центральной гиповентиляции, гиповентиляция, дыхательная недостаточность, ген PHOX2B, гиперкапния, дыхательный ацидоз.
Для цитирования: Толстова Е.М., Зайцева Н.С., Зайцева О.В. и др. Синдром врожденной центральной гиповентиляции («синдром проклятия Ундины»). РМЖ. 2018;5(II):92-95.
1 A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry
2 St. Vladimir Children’s Moscow Clinical Hospital
3 M. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute (MONIKI), Moscow
The article presents a clinical observation of a baby from a twin with a confirmed syndrome of congenital central hypoventilation (CCHS). CCHS is a rare genetic disease manifested by primary alveolar hypoventilation during sleep. Usually the disease manifests in term infants with signs of hypoventilation and hypoxemia. Despite the hypoxemia and hypercapnia, there are no signs of respiratory distress and compensatory reactions, characteristic of respiratory failure of another genesis. At the same time, there may be signs of Hirschsprung’s disease (about 20% of patients), neurological symptoms. At the heart of the disease is a mutation of gene with defects of РНOX2B, confirmed in the described case. In our patient an absence of continuation of episodes of apnea after release of the baby from a period of newborn infancy caused a late diagnosis of the disease. Treatment is in ensuring of adequate ventilation. It is preferred to use non-invasive methods of artificial ventilation of the lungs: ventilation with a constant positive pressure, various types of oxygen masks. If it is impossible to use them, a tracheostomy is applied. An implantation of a stimulator of the diaphragmatic nerve is realized in Children older than 18 months.
Key words: congenital central hypoventilation syndrome, hypoventilation, respiratory failure, PHOX2B gene, hypercapnia, respiratory acidosis.
For citation: Tolstova E.M., Zaitseva N.S., Zaytseva O.V. et al. Congenital Central Hypoventilation Syndrome (“Ondine’s curse”*) in a child of twins (clinical case) // RMJ. 2018. № 5(II). P. 92–95.
В статье приводится клиническое наблюдение грудного ребенка из двойни с подтвержденным синдромом врожденной центральной гиповентиляции (CCHS) — редкого генетического заболевания, проявляющееся первичной альвеолярной гиповентиляцией во время сна.
Введение
Клиническое наблюдение
Мальчик Р. (дата рождения — 12.10.2017) поступил в педиатрическое отделение ДГКБ св. Владимира в возрасте 2 мес. 8 дней в связи с подозрением на аспирацию во время кормления.
Обсуждение
Заключение
Ранняя диагностика и своевременно начатая респираторная поддержка позволяют избежать хронической гипоксии и обеспечивают адекватное качество жизни пациентам с синдромом врожденной центральной гиповентиляции.
Только для зарегистрированных пользователей
«Синдром Ундины». Что делать, если ребенок «забывает» дышать во сне?
Чтобы рассказать об этом российским врачам, семья из Энгельса, в которой растет ребенок с «синдромом Ундины», организовала в Саратове международную конференцию.
Маша Калинина и Антон Еликринцев своего первенца ждали несколько лет и были счастливы, когда узнали, что у них наконец-то будет ребенок. Беременность протекала без осложнений. Захар хоть и появился на свет на три недели раньше срока, родился с очень хорошими показателями. Но уже через два часа врачи забрали мальчика в реанимацию, где подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. Совершенно здоровый ребенок не мог дышать самостоятельно. Родителей успокаивали – возможно, это «срыв адаптации». Шли дни, а «раздышать» ребенка не получалось.
Синдром центральной гиповентиляции у Захара заподозрила генетик Саратовской детской областной больницы Ольга Хайлова. Через некоторое время генетический анализ подтвердил – у Захара «синдром Ундины».
Есть старая немецкая легенда: рыцарь Гульбрандт заблудился в лесу и в рыбацкой хижине встретил Ундину – бессмертную дочь морского владыки. Ундина ради любимого отказалась от дара бессмертия. Перед алтарем жених поклялся ей: «Дыханье каждого моего утреннего пробуждения будет залогом любви и верности тебе». Спустя несколько лет, узнав об измене рыцаря, Ундина сказала: «Ты поклялся мне своим дыханием? Так знай, пока ты бодрствуешь, оно будет при тебе, но как только ты уснешь, дыхание покинет твое тело, и ты умрешь». С тех пор Гульбрандт мог дышать только пока помнил об этом.
Ундина Джона Уильяма Уотерхауса
– «Синдром Ундины» – название неофициальное, поскольку легенда не полностью отражает проявление заболевания у разных людей, – объясняет заведующая НИЛ физиологии и патологии новорожденных НМИЦ им. В.А. Алмазова (Санкт-Петербург) Наталья Петрова. – Часть пациентов не могут контролировать дыхание и когда бодрствуют. Другим вентиляция нужна не всю ночь.
Наталья Петрова
В странах, где заболевание изучают давно (впервые оно было описано в 1962 году, а ген, мутация которого приводит к синдрому, открыли в 2003 году), предполагается, что с «синдромом Ундины» на свет появляется один из 200 тысяч новорожденных. Значит, в России должны выявлять девять таких детей в год. Сейчас в российской Ассоциации семей с синдромом центральной гиповентиляции насчитывается 26 таких детей. Но, как отмечает создатель ассоциации Галина Лещик, это те дети, которые выжили.
«Синдром Ундины» заболевание коварное. И врачи, и родители подозревают, что детей, родившихся с такой генетической поломкой, гораздо больше, чем их зарегистрировано, – большая часть из них умирает от так называемого синдрома внезапной младенческой смерти.
– Заподозрить заболевание можно, если у ребенка при здоровых легких, при отсутствии заболеваний сердечно-сосудистой системы отмечается неэффективное дыхание преимущественно во сне, – объясняет Наталья Александровна. – Чтобы подтвердить диагноз, надо провести генетический тест – его выполняют в московском Центре молекулярной генетики РАМН, НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого в Москве и в лаборатории «Инвитро». При подтвержденном диагнозе необходима вентиляция легких, в каких объемах – решает врач. Вентиляция возможна инвазивная – через трахеостому – и неинвазивная – ребенок дышит через специальную маску. Некоторым детям старше двух лет могут установить диафрагмальный стимулятор: электрод, который стимулирует вдох. Чем раньше выявлен синдром, чем эффективнее проводится вентиляция, тем больше у таких детей шансов на нормальную жизнь – они не отличаются от сверстников, ходят в школу, создают семьи. Поздняя диагностика и, как следствие, постоянная нехватка кислорода могут привести к серьезным для организма последствиям – ДЦП, судорогам и даже смерти. Заболевание редкое, знания о нем недостаточно распространены. И это основная проблема на сегодня.
Такого больше не случится ни с одним ребенком
У главы родительской ассоциации Галины Лещик история печальная. Но если бы не она, не появилась бы идея создать объединение родителей.
Федор, третий ребенок Галины, родился недоношенным, но по всем показателям абсолютно здоровым. Никаких видимых причин для дыхательной недостаточности у него не было. Тем не менее, хорошо дышать самостоятельно Федя не мог. «Синдром Ундины» у мальчика заподозрили в первые дни жизни. Но реаниматолога, который вел ребенка, не поддержали коллеги – не поверили, что имеют дело с редким заболеванием. А первый генетический анализ, который родители Федора отправили в коммерческую лабораторию на 20-й день жизни, редкий синдром не подтвердил. Мальчика сняли с аппарата ИВЛ и «дали шанс раздышаться самому».
Галина Лещик и ее сын Федя
Через две недели Федор впал в кому. Вывели ребенка из нее уже с необратимыми для мозга последствиями.
После первой комы последовал еще один анализ в другой лаборатории: вновь пришел отрицательный результат. Федю то подключали к аппарату ИВЛ, то снимали с него. Врачи по-прежнему утверждали, что клиническая картина не характерна для «синдрома Ундины» – ребенок иногда неплохо дышал во сне самостоятельно.
В шесть месяцев Федю, который уже был «тяжелым» пациентом, взял под опеку детский хоспис города Москвы «Дом с маяком». Лида Мониава лично инициировала сбор на портативный аппарат ИВЛ для Феди, а родителям удалось связаться с доктором Мартином Самуэльсом из Великобритании, который работает с пациентами с синдромом центральной гиповентиляции. Благодаря упорству мамы и папы и консультациям доктора Мартина Федя смог перейти на неинвазивную вентиляцию, стал компенсироваться и впервые за долгое время начал нормально спать.
А его мама стала собирать информацию и составлять реестр российских детей с таким же, как у Феди, заболеванием. Оказалось, что в 2014 году Федя был одиннадцатым ребенком в России с такой симптоматикой. Галина заметила одну особенность – все родители сдавали кровь на подтверждение диагноза в Центре молекулярной генетики в Москве.
– Мы в тот момент все еще искали причину заболевания, и я – просто на всякий случай – отправила кровь сына на анализ в этот центр, – вспоминает Галина. – Буквально на второй день нам пришел результат: у Феди «синдром Ундины». Причем самая легкая мутация, по мировой статистике, позволяющая детям временами дышать во сне самостоятельно. Было горько и обидно: Федя имел все шансы на нормальную жизнь, будь анализ проведен качественно. В итоге у моего ребенка тяжелое поражение мозга, эпилепсия, ему четыре года, а он не может даже держать голову, не говорит. В тот момент я решила, что такого, как с Федей, в России ни с одним ребенком больше произойти не должно.
Сейчас в ассоциации состоит 26 семей из России, а также несколько семей из Украины и Казахстана. Организация не зарегистрирована юридически. Но пока родителям этого и не надо – это чисто родительская взаимопомощь, информационная поддержка, помощь врачам в организации конференций по синдрому центральной гиповентиляции и т.д.
Именно благодаря информации, полученной в ассоциации, родители Захара Еликринцева смогли выйти из сложной ситуации с наименьшими потерями для своего ребенка.
Оставляйте его в реанимации
– У моего сына относительно легкая мутация, – объясняет Маша. – Но, когда ему поставили диагноз, врачи смотрели на меня с нескрываемой жалостью… И констатировали факт: Захар без аппарата ИВЛ жить не сможет, оставляйте его в реанимации. Говорили так не со зла, а от недостатка информации.
Мы с Машей беседуем, а в это время Захар – мальчик, который первые четыре месяца жизни провел в реанимации, – катает по кухне огромную машину. Все потому, что Антон и Маша решили: реанимация и свидания с долгожданным первенцем раз в сутки по 15 минут – это не их история.
В такой ситуации, считает Наталья Петрова, очень важно попасть в клинику, которая имеет опыт работы с детьми с синдромом центральной гиповентиляции. В России таких пока две: это НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого в Москве и Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова в Санкт-Петербурге.
Маша, Антон и Захар
Маша и Антон решили, что повезут своего сына в Питер. Энгельсские врачи отговаривали: не довезете, ребенок погибнет, оставьте все как есть.
Но родители Захара связались с компанией-перевозчиком, которая обеспечивает медицинское сопровождение тяжелых пациентов. И вместе с бригадой – реаниматолог и медбрат – и необходимым оборудованием вылетели в Санкт-Петербург обычным пассажирским рейсом.
– Наше присутствие на борту с ребенком на аппарате ИВЛ никого не повергло в шок, – вспоминает Маша. – И вообще респект «Саратовским авиалиниям» – они всегда шли нам навстречу. Я очень жалею, что они больше не летают. Мы вели переговоры о скидках на билеты для участников конференции, и со стороны авиакомпании все было «без проблем». Но случилось как случилось. А вот переговоры с «Аэрофлотом» ни к чему не привели.
В Санкт-Петербурге Захар с мамой пробыли всего месяц. Мальчика перевели на неинвазивную вентиляцию через маску. С тех пор мальчик нормально растет и развивается в любящей семье, рядом с родителями – ходит гулять на детскую площадку, с удовольствием познает окружающий мир – шуршит бумажками, пробует на вкус мамину сумку, радостно улыбается маме и ее новым знакомым. Реанимация, как страшный сон, осталась позади.
Семья, которая ломает шаблоны
– Идея провести конференцию у нас родилась еще в Питере, – говорит Маша. – Понимаете, дело не в профессионализме врачей. У нас очень талантливые доктора. Проблема именно в отсутствии информации. «Синдром Ундины» не приговор, такие дети могут жить полной жизнью.
Международная конференция по синдрому Ундины
Подготовка к конференции заняла полгода, что для мероприятия такого уровня срок очень небольшой, но благодаря слаженным действиям команды благотворительного фонда «Дыши» конференция прошла успешно. В предпоследние выходные июля на Волгу приехали все приглашенные: семьи с детьми-«ундинами», врачи-реаниматологи из Саратовской и соседних областей, Лидия Мониава с несколькими сотрудниками детского хосписа «Дом с маяком», специалисты по синдрому центральной гиповентиляции, как российские, так и зарубежные. В том числе профессор Мартин Самуэльс из лондонской клиники Грейт Ормонд-Стрит и профессор Йохен Петерс, директор мюнхенской клиники детской и подростковой медицины Третьего ордена, Германия.
Всего на конференции было порядка 60 человек. Общение, как отмечают и родители, и врачи, было плодотворным. Диски с записью конференции Маша и Антон планируют распространять по российским детским больницам.
– Такое редко бывает, чтобы семья, которая выбралась из ситуации благополучно, что-то делала для распространения информации о заболевании, – делится впечатлениями Галина Лещик. – Обычно хочется забыть все, как страшный сон, и жить дальше. Но Маша Калинина и Антон Еликринцев ломают все шаблоны.
Миллион за здоровье ребенка
Распространение информации о «синдроме Ундины» – это один из первых шагов, который делают родители на долгом и трудном пути. Возможность жить полноценной жизнью дома с таким ребенком обходится недешево. Пока необходимое оборудование для своих детей родители могут приобрести либо сами, либо с помощью благотворительных фондов.
Так, например, семье Захара портативный аппарат ИВЛ обошелся почти в 500 тысяч рублей (а их должно быть два – один запасной на случай поломки первого). К нему требуется увлажнитель воздуха, маски, расходные материалы. Кроме того, «ундинам» необходим пульсоксиметр – аппарат, измеряющий количество кислорода в крови. Для детей с трахеостомой необходима масса дорогостоящих расходников по уходу за трубкой.
Эмблема фонда Дыши
Транспортировка Захара из Энгельса в Москву обошлась семье в 400 тысяч рублей. И расходы снова легли на плечи родителей, их друзей и родных. Хотя некоторые регионы (увы, пока их единицы) перевозят таких «сложных» детей за счет регионального бюджета.
Для организации конференции – которая тоже влетела в копеечку – Маша и Антон учредили Поволжский благотворительный фонд «Дыши». К сожалению, спонсоров в Саратовской области найти было непросто. Помогли компании «Иннотек Медикал» из Москвы, а также саратовские «Первая газовая компания СТС» и типография «Астрон», которая отпечатала всю продукцию (буклеты, бейджи и т.д.) для конференции бесплатно.
Впрочем, Маша и Антон полагают, что сложности со спонсорством возникли из-за нехватки времени и отсутствия у них опыта по сбору денег. Тему «синдрома Ундины» они оставлять не собираются – планируют организовывать или оказывать помощь в организации подобных конференций раз в два года. И еще они хотят, чтобы фонд «Дыши» стал резервом для тех, кому необходима помощь при покупке дорогостоящего оборудования для детей-«ундин».
Синдром Ундины
Синдром Ундины – крайне редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением автономного дыхания в результате аномальной реакции организма на гиперкапнию во время сна. Основным симптомом этого состояния является апноэ во время фазы глубокого сна, способное привести к летальному исходу, при этом какие-либо патологические изменения со стороны дыхательной, нервной и сердечно-сосудистой систем морфологически отсутствуют. Диагностика синдрома Ундины основывается на результатах электроэнцефалограммы, мониторинга дыхания и сатурации крови больного во время сна, молекулярно-генетических анализов и изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения заболевания не существует, используют искусственную вентиляцию легких во время сна и имплантацию стимулятора диафрагмального нерва.
Общие сведения
Синдром Ундины (синдром врожденной центральной гиповентиляции) – очень редкое и относительно тяжелое наследственное заболевание, при котором происходит сначала урежение (брадипноэ), а затем и остановка дыхания во время фазы глубокого сна. Название этой патологии связано с преданием из немецкого фольклора, в котором русалка (ундина) прокляла предавшего ее возлюбленного и обрекла на его на то, что «дыхание покинет тебя, как только ты уснешь». Это весьма похоже на основное проявление синдрома Ундины, которое сводится к остановке дыхания именно во сне. Встречаемость этого состояния на сегодняшний день не определена, всего выявлено порядка трех сотен случаев по всему миру. Механизм наследования синдрома Ундины – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, поэтому среди больных преобладают гетерозиготы, но их родители могут быть фенотипически здоровы. Установлено, что в ряде случаев причиной заболевания являются спонтанные мутации.
Причины синдрома Ундины
В настоящее время, несмотря на редкость этого заболевания, врачам-генетикам удалось выяснить молекулярно-генетические основы синдрома Ундины. В подавляющем большинстве случаев причиной этой патологии выступают мутации гена PHOX2B, расположенного на 4 хромосоме. Продуктом его экспрессии является крайне важный транскрипционный фактор, регулирующий эмбриогенез тканей продолговатого мозга и других элементов центральной нервной системы. Суть генетического дефекта при синдроме Ундины заключается в развитии полиаланинового участка в одном из доменов транскрипционного фактора, в результате чего нарушается его способность присоединяться к ДНК и выполнять свою функцию. Обнаружена четкая взаимосвязь между тяжестью проявлений заболевания и величиной участка аномальных полиаланиновых повторов в 3 экзоне гена PHOX2B.
Вышеуказанные генетические аномалии приводят к порокам развития вегетативной нервной системы на молекулярном уровне, в результате чего и возникает синдром Ундины. Доказательством подобных аномалий развития служит частое выявление у больных синдромом врожденной центральной гиповентиляции таких симптомов, как сердечные аритмии, нестабильность артериального давления, замедленная реакция зрачков на свет, нарушения потоотделения. Перечисленные процессы также контролируются вегетативной нервной системой, поэтому их наличие при синдроме Ундины говорит о характере поражения. В редких случаях при этом заболевании отсутствуют изменения в гене PHOX2B, но могут иметься мутации генов RET, EDN3, GDNF и некоторых других.
Синдром Ундины часто сопровождается нейрокристопатиями – патологическими состояниями, обусловленными эмбриональными пороками развития структур нервного гребня. Одним из состояний подобного рода является болезнь Гиршпрунга, проявляющаяся отсутствием клеточных элементов парасимпатической нервной системы в кишечнике. Подобное нарушение имеет место примерно у 15-20% больных синдромом Ундины. Некоторые исследователи выделяют сочетание симптомов болезни Гиршпрунга и врожденной центральной гиповентиляции в отдельную нозологическую единицу – синдром Хаддада, по имени врача, который в 1978 году впервые описал случаи такого сочетанного поражения.
Симптомы синдрома Ундины
Проявления синдрома Ундины зачастую выявляются сразу после рождения больного. В период новорожденности могут обнаруживаться различные нарушения вентиляции в состоянии бодрствования, что требует тщательного наблюдения за ребенком и обуславливает высокий уровень неонатальной смерти при этом заболевании. Впоследствии синдром Ундины характеризуется нормальным дыханием и адекватной вентиляцией в период дневной активности и резким падением глубины дыхательных движений во сне, что приводит к недостаточной оксигенации крови. Затем может возникать брадипноэ и остановка дыхания во сне, что без квалифицированной медицинской помощи может стать причиной смерти больного.
Синдром Ундины также часто сочетается с другими нарушениями вегетативной нервной системы – аритмиями, перепадами артериального давления, возможно снижение перистальтики (в том числе и обусловленное проявлениями болезни Гиршпрунга). В отдельных случаях может выявляться прогрессирование симптомов патологии – от сниженной вентиляции до апноэ во время сна ребенка. В тех случаях, когда синдром Ундины удалось вовремя идентифицировать и принять необходимые лечебные меры, могут присоединиться симптомы сопутствующих заболеваний, обусловленных особенностями лечения таких больных. Это могут быть частые случаи внутрибольничных инфекций из-за практически постоянного пребывания пациентов в стационаре, а также бронхиты и пневмонии, обусловленные применением аппарата для искусственной вентиляции легких.
Диагностика и лечение синдрома Ундины
Диагностика синдрома Ундины производится на основании данных общего осмотра больного ребенка, электроэнцефалограммы, мониторинга дыхательной функции во время сна и бодрствования. Немаловажную роль в определении заболевания может сыграть подробное изучение наследственного анамнеза. Как правило, при рождении дети с синдромом Ундины фенотипически здоровы, изредка наблюдается недоношенность и различные осложнения беременности. При тяжелых формах патологии уже практически в первые дни или даже часы после рождения может возникать выраженный цианоз кожи и нерегулярное дыхание, обуславливающее необходимость особенно тщательного ухода за ребенком. Синдром Ундины также может сопровождаться аритмиями и другими нарушениями, что требует обширного и комплексного медицинского обследования.
На электроэнцефалограмме в случае наличия синдрома Ундины будет определяться пониженная активность структур моста, особенно во время сна. Изучение наследственного анамнеза может выявить сходные нарушения дыхания у родственников больного – особое внимание при этом следует уделить случаям внезапной детской смерти. Отдельные лаборатории производят определение синдрома Ундины при помощи методов современной генетики – посредством выявления полиаланиновых участков в гене PHOX2B. При этом можно установить не только наличие мутации, но и протяженность патологического участка, что позволяет спрогнозировать возможное течение патологии, так как тяжесть заболевания напрямую связана с количеством GCN-повторов в 3-м экзоне гена.
Специфического лечения синдрома Ундины на сегодняшний день не существует, проблема сохранения жизни таким больным представляет собой достаточно трудный вопрос. Чаще всего еще в детском возрасте им накладывают трахеостому для подключения аппарата искусственной вентиляции легких во время сна. Так как в ряде случаев это требует длительного пребывания больного синдромом Ундины в стационаре, значительно повышается риск внутрибольничных инфекций и других осложнений. Поэтому по возможности специальное оборудование устанавливают в доме больного ребенка, а родителей обучают обращению с ним.
Для улучшения качества жизни могут производить имплантацию стимуляторов диафрагмального нерва, которые оценивают частоту дыхательных движений и при необходимости, раздражая нерв, предупреждают развитие бради- и апноэ (аналогичны кардиостимуляторам). На конечных этапах разработки находятся аналогичные приборы, которые оценивают уровень углекислого газа в крови и ее общую сатурацию и при необходимости воздействуют на центральные звенья регуляции дыхания в головном мозге.
Прогноз и профилактика синдрома Ундины
Считается, что прогноз синдрома Ундины или врожденной центральной гипервентиляции скорее неблагоприятный – для этого заболевания характерна относительно высокая неонатальная смертность, в дальнейшем жизнь больного зависит от аппарата искусственной вентиляции легких. Однако в настоящее время многие пациенты с этим заболеванием уже дожили до взрослого возраста, что указывает на отсутствие его прямого влияния на продолжительность жизни или развитие сопутствующих нарушений. Поэтому разработка более совершенных стимуляторов дыхательных движений в будущем позволит обеспечить лицам, страдающим от синдрома Ундины, оптимальный уровень качества жизни. Профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана по причине генетической природы и редкости данного состояния.