Сотовое легкое что это такое
Интерстициальная болезнь легких (часть 1)
Стенограмма клинического разбора, представленного доктором Рощиной Т.В. на II Международном Интернет Конгрессе специалистов по внутренним болезням.
Профессор Драпкина О.М.: – Клинико-анатомическую конференцию проведет академик Ивашкин Владимир Трофимович, она будет посвящена интерстициальной болезни легких. Случай доложит лечащий доктор той пациентки, Рощина Татьяна Викторовна.
(00:20) Заставка: Интерстициальная болезнь легких
Пациентка, которая довольно длительное время наблюдалась с диагнозом «интерстициальная болезнь легких», в очередной раз поступила в клинику, у нее развивается острая дыхательная недостаточность. Эта острая дыхательная недостаточность расценивается как результат пневмонии, пациентка умирает, а на секции, на аутопсии обнаруживают злокачественную опухоль легких и все признаки острого респираторного дистресс-синдрома. Поэтому этот треугольник – интерстициальная болезнь легких, злокачественное образование легких и острый респираторный дистресс-синдром – и составит основу, вокруг которой и будет раскручиваться вся клиническая интрига. Пожалуйста, Татьяна Викторовна.
Начиная с 2011 года, у пациентки появляется одышка при выполнении ранее привычных физических нагрузок, и появление одышки заставляет пациентку обратиться за медицинской помощью амбулаторно. Ей выполняется флюорография и в дальнейшем проводится обследование в Городской клинической больнице №83. В клинической больнице пациентке проводится спирометрия, бодиплетизмография, ей выполняется исследование лабораторных анализов, в том числе фибробронхоскопия, которая выявила двусторонний атрофический бронхит и при цитологическом исследовании пролиферацию бронхиального эпителия.
На основании проведенного обследования был установлен диагноз – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз, дыхательная недостаточность 1 степени. На данном слайде представлены те критерии Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, которые необходимы для постановки диагноза интерстициальной болезни легких при отсутствии хирургической биопсии легкого.
У нашей пациентки были набраны все критерии, за исключением возраста, пациентка была младше 50 лет. Таким образом, этот диагноз можно считать достоверным для этой пациентки, и он был установлен в 83-й больнице, и с ним она была выписана. Однако в момент проведения бронхоскопии у пациентки внезапно возникла остановка дыхания и потеря сознания, в связи с чем для дальнейшего лечения она была переведена в отделение интенсивной терапии, где наблюдалась уже неврологами по поводу острой гипоксической энцефалопатии. Спустя месяц неврологическая симптоматика регрессировала, и пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана из 83-й больницы, однако сохраняющаяся одышка послужила поводом для обращения за медицинской помощью и госпитализации в декабре 2011 года в нашу клинику.
Какова тактика, современное лечение интерстициальных заболеваний легких, в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества и Европейского респираторного общества? Существуют несколько подходов. Это либо пробная терапия высокими дозами стероидами, либо комбинированная терапия – это преднизолон в сочетании с цитостатиками, пульс-терапия преднизолоном и препарат ацетилцистеин в высоких дозах.
Когда нужно начинать лечение? Лечение должно начинаться при постановке диагноза или получении объективных доказательств прогрессирования заболевания, или при среднетяжелом или тяжелом течении процесса. Поскольку у нашей пациентки было прогрессирование заболевания, среднетяжелое течение процесса, мы выбрали тактику и назначили препарат метипред. Метипред был назначен в дозе 20 мг/сутки. Пациентка принимала этот препарат всего на протяжении месяца, у нее начала изменяться внешность, и она самостоятельно препарат отменила.
В марте 2012 года пациентка вновь госпитализирована к нам в отделение для того, чтобы мы провели повторное обследование и определили дальнейшую тактику ведения этой больной. Учитывая прогрессирование заболевания, прогрессирование одышки, ухудшение по компьютерной томографии, была изменена лечебная тактика и уже назначено два препарата: к системным глюкокортикостероидам был добавлен препарат азатиоприн. Пациентка была выписана из отделения с рекомендациями обратиться к нам в клинику через месяц после того, как она была выписана, то есть в апреле 2012 года.
Пациентка же обратилась к нам только в августе 2012 года. За это время у нее резко усилилась одышка, усилился кашель, она практически перестала выходить из дома, перестала обслуживать себя и отметила изменение концевых фаланг пальцев: у нее появились «барабанные пальцы» и изменение ногтей в виде часовых стеклышек. И 28 августа 2012 года пациентка госпитализирована к нам в отделение.
Пациентка родилась в Москве, по профессии она администратор, в 1997 году пациентка перенесла холецистэктомию, из аллергологического анамнеза на виферон у пациентки наблюдалась крапивница. Пациентка не курит, вредных привычек не имеет. При поступлении состояние пациентки средней тяжести. Обращал на себя внимание диффузный цианоз, частота дыхательных движений 22/мин, сатурация по пульсоксиметру 92%. Обращала на себя внимание деформация фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стеклышек. Перкуторно-коробочный звук, дыхание жесткое, выслушивалась крепитация по всем легочным полям. Тоны сердца были ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений – 120/мин, артериальное давление – 120/70. Живот был мягкий, безболезненный, периферических отеков не было, печень не увеличена.
На данном слайде представлены причины быстропрогрессирующей одышки у больных с интерстициальными заболеваниями легких. Это возможно присоединение гнойного воспалительного процесса, развитие опухоли, пневмоторакса, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Все эти возможные причины мы имели в виду, когда проводили обследование, когда встретились с этой пациенткой вновь, однако провести компьютерную томографию мы не успели, поскольку пациентка провела в нашей клинике всего 17 часов. На данном слайде мы видим, что в клиническом анализе крови обращал на себя внимание лейкоцитоз – 17,7*109/л, повышение уровня калия, аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, креатинина и глюкозы.
Основное заболевание – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз в стадии формирования «сотового легкого», длительно леченный глюкокортикостероидами и цитостатиками. Эмфизема легких, пневмосклероз, легочное сердце. Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония.
Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность от 29 августа 2012 года, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, терминальный отек легких, терминальный отек головного мозга, реанимационные мероприятия. Сопутствующие заболевания: желчно-каменная болезнь, холецистоэктомия в 1997 году и хронический билиарный панкреатит вне обострения.
Здесь показана периневральная инвазия клеток аденокарциномы, опять-таки на фоне диффузной воспалительной реакции. То есть, в процесс вовлечены нервы, нервная система. Далее, сосудистая инвазия, поражение стенки сосудов клетками злокачественной опухоли. Видите, метастаз аденокарциномы в лимфатический узел, отчетливо совершенно прослеживаются атипичные клетки, которые как бы врываются в этот воспалительный инфильтрат. А это метастаз аденокарциномы в надпочечнике. То есть, неврологически ничего в надпоечниках не было, но при секции мы видим метастаз аденокарциномы в надпочечнике.
Что привлекает особое внимание и что, по всей вероятности, объясняет это острейшее развитие финальной стадии болезни у нашей пациентки с нарастанием тяжелой одышки, цианоза, тахипноэ и так далее, и так далее, и с полиорганными изменениями – это обнаружение гиалиновых мембран. Гиалиновые мембраны покрывают значительные площади альвеол, видны также участки слущенного эпителия в альвеолах, и гиалиновые мембраны служат как бы замещающим фактором. Это говорит о том, что пациентка умирала в статусе острого респираторного дистресс-синдрома. Вот гиалиновые мембраны, они здесь хорошо показаны. Гиалиновые мембраны патогномоничный морфологический признак острого респираторного дистресс-синдрома.
Это крупнокапельная жировая дистрофия печени – вы помните значительное повышение аланиновой и аспарониновой трансаминазы. По всей вероятности, это исходное состояние печени, жировая дистрофия, и острая реакция с повышением активности ферментов была усугублена развившейся на фоне острого респираторного дистресс-синдрома гипоксемии, то есть гипоксическим повреждением печени. Вы помните также подъем глюкозы у нашей пациентки, и вы видите на этой картинке мелкий жировой некроз поджелудочной железы, следовательно, поджелудочная железа тоже отреагировала на этот респираторный дистресс-синдром.
Далее почка. Если клубочки находятся в относительно сохранном состоянии, то в правом верхнем углу наверху вы видите канальцы в состоянии некротических изменений. То есть, речь идет о некротическом поражении канальцев почек. Таким образом, патологоанатомический диагноз после гистологического исследования звучал так. Основное комбинированное заболевание включало два конкурирующих заболевания.
Во-первых, множественный периферический рак нижних долей обоих легких (гистологически – очаги инвазивной и минимально инвазивной смешанной аденокарциномы – участки муцинозной, микропапиллярной и немуцинозной аденокарциномы с бронхиоло-альвеолярным характером роста) с прорастанием париетальной плевры и распространенной – я нотирую внимание, уважаемые коллеги, с прорастанием париетальной плевры, это важно нам для дальнейших рассуждений – и распространенной периневральной и васкулярной инвазии. Метастазы рака в перибронхиальный лимфатический узел и левый надпочечник.
Второе конкурирующее заболевание – это идиопатический легочный фиброз (гистологически – обычная интерстициальная пневмония). Может возникнуть вопрос, почему наряду с периферическим раком легкого в качестве конкурирующего заболевания поставлен идиопатический легочный фиброз, который по своим первоначальным проявлениям, конечно, не мог вызвать такую картину. Я думаю, из наших дальнейших рассуждений станет понятным.
Осложнения – это жировая дистрофия миокарда, диффузный жировой гепатоз, некротический нефроз, который обусловил развитие острой почечной недостаточности, и острый респираторный дистресс-синдром, отек легких и реанимационные мероприятия. В связи с этим возник вопрос: можно ли раньше было, на более раннем этапе, догадываться о возможности этой бронхиоло-альвеолярной карциномы легких? Речь идет о бронхиоло-альвеолярной карциноме легких, можно ли было догадываться на основании клинических или рентгенологических данных? И второй вопрос, очень важный: осложнением чего явился острый респираторный дистресс-синдром? Осложнением легочного фиброза, обычной интерстициальной пневмонии – или он явился осложнением бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы?
Это очень важные вопросы для нас. Как вы помните, у пациентки «барабанные пальцы» и «часовые стекла» образовались за три месяца до ее смерти. Обычно в учебниках пишут: «барабанные пальцы», «часовые стекла» у пациентов с легочным заболеванием, основные причины – это или хроническая инфекция, или рак легкого. Но никогда ни в одном учебнике не нотируется внимание, сколько требуется времени для того, чтобы развились «барабанные пальцы» и «часовые стекла». И как учитывать?
И на примере этой пациентки мы видим, что наличие злокачественной опухоли может вызывать развитие изменений концевых фаланг пальцев и ногтевого ложа по типу «часовых стекол» быстро, в течение трех месяцев. Следовательно, будущим клиницистам и молодым клиницистам, и не очень молодым клиницистам следует обращать внимание на этот, казалось бы, классический симптом, которым пользовались наши великие предшественники, а мы начинаем об этом забывать.
Интерстициальные болезни легких
Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.
МКБ-10
Общие сведения
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.
Классификация интерстициальных болезней легких
В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:
1. С установленной этиологией:
2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:
4. Ассоциированные с другими заболеваниями:
Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
Причины интерстициальных болезней легких
На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.
В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.
В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражение затрагивает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может иметь место полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечаются обширные повреждения легких (распространённый фиброз). В терминальную стадию происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (легкое в виде «пчелиных сот»).
Симптомы интерстициальных болезней легких
Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.
Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.
Характерным симптомом ИБЛ является непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.
У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.
Диагностика интерстициальных болезней легких
При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).
Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».
По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.
Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких
Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.
В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2 кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.
Исходами ИБЛ могут быть улучшение, стабилизация состояния, прогрессирование легочного фиброза, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений (например, при неспецифической интерстициальной пневмонии). Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммана-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае известной этиологии.
Сотовое легкое – один из видов легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это одна из форм воспаления легких, которая приводит к прогрессивному изменению в альвеолярной паренхиме. Сотовое легкое – это деформация легочной ткани в виде множественных мелких кист.
Оно развивается в следствии формирования ИЛФ и является одним из его характерных признаков. Внешняя симптоматика проявляется не сразу, а постепенно.
Основанием для постановки диагноза является физикальный осмотр, анамнез, рентген и КТ. Лечение может быть консервативным или оперативным.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Более подробно об этом читайте ниже и смотрите на приложенном видео.
Этиология и патогенез
Для того, чтобы лучше понять, что такое сотовое легкое, нужно рассмотреть все причины основной патологии, которая и обуславливает возникновение аномалии. В большинстве случаев фиброзные изменения в легких являются последствиями развития идиопатической интерстициальной пневмонии.
Проще говоря при воспалении легких, развиваются осложнения, которые вызывают усугубление основного заболевания и появление патологий вторичного характера, на фоне воспалительного процесса.
Обратите внимание. Фиброз легких более характерен для мужского пола в возрасте старше 55 лет. В большей мере это связано с образом жизни (вредные привычки) и условиями труда. Женщины заболевают на 50% реже.
Основной причиной формирования врачи считают пристрастие к табаку, причем не важно курит человек сейчас или это было в прошлом. Примерно у каждого пятого пациента выявляют случаи заболевания в семейном анамнезе, что указывает на генетическую предрасположенность.
Также увеличивают шансы развития сотового легко следующие обстоятельства:
Фиброзные процессы в легком при наличии воспалительного процесса могут быть довольно разнообразны. Кистозная аномалия приводит к тому, что ткань становится похожа на пчелиные ячейки (показано на фото), поэтому такая аномалия получила название «сотового легкого». Этот процесс выявляется у всех больных ИЛФ и прогрессирует по мере развития.
Симптоматика
Признаки сотового легкого появляются постепенно (от полугода до нескольких лет).
Основу клиники составляют:
Утолщения дистальных фаланг пальцев рук получившие названия «барабанных палочек» наблюдаются у каждого второго заболевшего (см. фото).
Редко встречающиеся такие признаки:
Других проявлений нет, но ситуация резко ухудшается на терминальной стадии – у больного развиваются тяжелые формы легочной и сердечной недостаточности.
Клиническая диагностика сотового легкого
Идиопатический легочный фиброз часто пропускают, потому что его клинические признаки схожи с иными патологиями:
Поэтому для верного определения заболевания требуется ряд специфических анализов и процедур, которые обозначены в нижерасположенной таблице.
Таблица. Диагностика ИЛФ:
Обратите внимание. Что лабораторные анализы крови и мочи в диагностике идиопатического легочного фиброза играют незначительную роль. Внешние клинические признаки неспецифичны (кашель, треск в легких при выслушивании), они часто определяются и при других заболеваниях дыхательных путей.
Лечение
В основе консервативной терапии лежит назначение противофиброзных препаратов. На данный момент популярны пирфенидон и нинтеданиб – новые антифибротические лекарства, однако, их невозможно приобрести в ряде стран. Поддерживающие меры предполагают лечение кислородом и легочную реабилитацию
Обратите внимание. Больным рекомендуется работать с психологом. Занятия в группах дают определенную пользу, поскольку помогают справиться со стрессом.
Достаточно много препаратов против ИЛФ находятся в разработке, поэтому врачам рекомендовано направлять пожилых больных в программы клинических исследований.
В некоторых случаях можно ставить вопрос о трансплантации легких, что необходимо делать еще на стадии постановки первичного диагноза. Это возможно при условии, если возраст больного менее 65 лет и у него нет серьезных сопутствующих хронических заболеваний.
Прогноз
В большинстве случаев неблагоприятный. Средняя выживаемость с момента постановки диагноза составляет около 3 лет.
Факторы, которые могут повлиять на сокращение длительности жизни: мужской пол, пожилой возраст, другие хронические заболевания, усугубляющие здоровье. Стремительно ухудшают состояние больного усугубление легочной недостаточности, скопление воздуха или газов в плевральной полости и тромбоэмболия легочных сосудов. Также определенную опасность представляют инфекционные заболевания.
Развитие онкологического осложнения при данном диагнозе более вероятно нежели у больных фиброзом без сотового легкого, но причиной смерти, как правило, становится не рак, а прогрессия легочной недостаточности.