Атрезия заднего прохода что это

Атрезия ануса и прямой кишки

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Источник

Атрезия заднего прохода что это

Советы при атрезии заднего прохода

1. Что такое атрезия заднего прохода?

Это порок развития, при котором отверстие заднего прохода отсутствует или смещено (обычно в последнем случае имеется свищ, открывающийся на промежность, в мочевые пути или половые органы).

Спектр пороков развития прямой кишки и заднего прохода включает в себя целый ряд аномалий: от небольшого смещения заднего прохода кпереди до сложных дефектов с образованием клоаки.

Часто порокам развития прямой кишки и заднего прохода сопутствуют другие врожденные аномалии, такие как ассоциация VACTERL.

2. Что такое ассоциация VACTERL?

Это сочетание пороков развития, названное по первым буквам английских слов:
V = Vertebral defects (пороки развития позвоночника)
А = Anorectal malformations (пороки развития прямой кишки и заднего прохода) С = Cardiac anomalies (врожденные пороки сердца)
Т = Tracheoesophageal fistula (трахеопищеводный свищ)
Е = Esophageal atresia (атрезия пищевода)
R = Renal anomalies (аномалии почек)
L = Limb defects (пороки развития конечностей)

Частота аномалий почек зависит от тяжести аноректальной аномалии (от 10% при низкой до 75% при высокой).

3. Как оценить тяжесть аноретальной аномалии у мальчиков?

В оценке опираются на уровень атрезии. При низкой атрезии обычно имеется свищ, открывающийся где-либо на шве промежности между задним проходом и половым членом. У большинства детей с низкой атрезией после 24 часов жизни из отверстия свища появляется меконий.

Кроме того, для низкой атрезии характерны белые «жемчужины» по линии шва промежности и возвышение кожи в виде петли, так называемая деформация в виде ручки ковша. Для высокой атрезии у мальчиков характерно уплощении промежности и слабая выраженность ягодичных складок. Меконий может выделяться из отверстия мочеиспускательного канала или присутствовать в моче.

4. Как оценить тяжесть аноректальной аномалии у девочек?

У девочек в большинстве случаев (более чем в 90%) имеется ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, отверстие которого обычно выявляется при тщательном осмотре промежности. Порокам развития с образованием клоаки (единого наружного отверстия прямой кишки, мочеиспускательного канала и влагалища) часто сопутствует обструкция мочевых и половых путей (гидрокольпос, обструкция мочевого пузыря).

При низкой атрезии задний проход часто смещен кпереди, (в норме он располагается на середине расстояния между отверстием влагалища и копчиком).

5. Какова терапевтическая тактика при пороках развития прямой кишки и заднего прохода?

При высокой атрезии прямой кишки сначала накладывают колостому на сигмовидную кишку. Радикальную операцию (заднюю сагиттальную аноректопластику) делают позднее. При низкой атрезии обычно сразу удается произвести апопластику или расширить свищевой ход и выполнить ее позднее.

6. Что такое задняя сагиттальная аноректопластика?

7. Каковы результаты аноректопластики?

Способность полностью регулировать опорожнение кишечника произвольно зависит от уровня дефекта. При низкой атрезии ее удается достигнуть в 100% случаев; при наиболее высоком уровне дефекта, например с ректовагинальным свищом у девочек или ректовезикальным, открывающимся в шейке мочевого пузыря, у мальчиков, — редко.

Почти половина больных страдает запорами, причем чаще они наблюдаются при несложных пороках развития.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Атрезия ануса с ректоуретральным свищом у детей (II этап)

Общая информация

Краткое описание

Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· измененияцвета мочи;
· отсутствие ануса на типичном месте;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum: отсутствие ануса в типичном месте, осмотр промежности, выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры.

Атрезия ануса с ректоуретральным свищем
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· отсутсвие ануса в типичном месте.

Лабораторные исследования:
· ОАК – возможно анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;
· ОАМ – лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите, в поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – изменения, связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи – определение чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм: для мальчиков.

Диагностический алгоритм: для девочек.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования: при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.
При ранее проведенных гемотрансфузиях – ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· дистальная колостография и/или микционная цистоуретрография водорастворимым контрастом.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [18].
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ [18].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при дефиците массы тела для коррекции питания;
· консультация детского нефролога – при инфекции мочевой системы;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
· эндогенные причины (внутренние факторы) – генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).

Профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев.

Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей

Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
· контроль основных витальных функций;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовагинального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [3; 5; 7; 10]: аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (высококалорийная диета, богатая белками, витаминами и минеральными веществами).
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фолея на 7-14 дней;
· уход за мочевым катетером;
· ежедневная перевязка 2-3 раза в день. Важно подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного
обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

Таблица сравнения препаратов:

· Метод оперативного вмешательства:
— переднесагитальная или заднесагитальная проктопластика.
· Цель проведения оперативного вмешательства:
— устранение ректоуретрального свища;
— формирование неоануса.
· Показания для проведения оперативного вмешательства:
— Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития
· Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
— острые воспаления верхних дыхательных путей;
— острые инфекционные заболевания;
— выраженная гипотрофия;
— гипертермия неясной этиологии;
— гнойные и воспалительные изменения кожи;
— абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Катетер Фолея устанавливают в уретру. Разрез выполняют от копчика по межъягодичной складке через центр наружного сфинктера и заканчивают на 1-2 см спереди от него. Под обязательным контролем электростимулятора строго по средней линии рассекают парастреловидные волокна, комплексное соединение мышц и леватор, маркируется наружный сфинктер заднего прохода. Стоит отметить, что при расположении свища в простатической части уретры необходимо продлить разрез до середины крестца. Когда весь сфинктерный механизм разделен, хирург должен обнаружить дистальный отдел толстой кишки. У больных с ректоуретральным свищем при рассечении всего комплекса мышц прямая кишка пролабирует в рану. Кишка вскрывается в дистальном направлении и накладываются шелковые швы держалки. После визуализации свища на него накладывается дополнительная держалка. Выше свища стенка прямой кишки очень тонкая и представляет единый комплекс со стенкой уретры, поэтому отделение прямой кишки от уретры проводится по подслизистому слою. Разделение следует проводить на расстоянии 5-10 мм дистальнее свища, пока стенка кишки полностью не будет отделена от уретры. Это самый опасный и сложный этап операции, который может привести к ранению уретры. Как только прямая кишка полностью отделена, проводится ее круговая мобилизация для достижения свободного низведения кишки на промежность. Свищ ушивается узловыми рассасывающими швами 5/0. Наружный сфинктер заднего прохода помечают швами-держалками с помощью электростимулятора. Прямая кишка должна быть помещена перед мышцей, поднимающей задний проход и в рамках комплексного соединения мышц. Прямая кишка дополнительными швами фиксируется к заднему краю m. levator для исключения пролапса слизистой оболочки. В дальнейшем ушиваются парастреловидные волокна и подкожно-жировая клетчатка. Анапластика завершается подшиванием края кишки отдельными узловыми швами к волокнам наружного сфинктера и к коже, задняя часть разреза ушивается внутрикожными непрерывным швом. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом. [3; 4]

Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· некупируемая гипертермия;
· послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения:
· наличие неоануса;
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· позывы на дефекацию;
· отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
· отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на следующий этап аноректальной коррекции.

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· дети с врожденной атрезией ануса с ректоуретральным свищем при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
· возраст ребенка от 6 месяцев до 1,5 года при ранее наложенной колостомы.

Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой спаечной кишечной непроходимости.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович – д.м.н. руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2) Оспанов Марат Мажитович – к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITY MEDICAL CENTER»АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4)Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5) Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:
Аскаров Мейрам Сатыбалдинович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник