Аутоиммунный некроз клиновидной пазухи что это такое фото
Врач рассказала, чем опасна болезнь экс-супруги Андрея Аршавина
Журналистка недавно рассказала о страшной болезни, которая обезобразила её лицо.
На бывшую супругу футболиста Андрея Аршавина Алису Казьмину внезапно обрушилась беда. Женщина рассказала об ужасах, которые ей довелось пережить в связи с болезнью, которая «съедает» ткани её лица.
Опытный медик оценил состояние Казьминой, подробно рассказав о болезни под названием гранулематоза Вегенера, которая считается неизлечимой.
По словам медика, этот недуг относится к аутоиммунным АНЦА-ассоциированнным некротизирующим васкулитам. Болезнь повреждает стенки кровеносных сосудов из-за чего разрушаются окружающие ткани.
«Это патология верхних дыхательных путей, которая может осложняться разрушением носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, с развитием тяжелого деструктивного воспаления тканей пазух носа, с распространением в ткани глаза, потерей слуха, сужением просвета гортани, в некоторых случаях поражаются даже лёгкие», — рассказала врач в интервью «Пятому каналу».
Врач обращает внимание на стремительное развитие болезни.
«Болезнь распространяется стремительно, летальный исход наступает уже через 6-12 месяцев от начала патологии. АНЦА-васкулит требует лечения любой выраженности, поскольку заболевание может прогрессировать. Лечение агрессивное. Может наступить ремиссия на годы, но полностью вылечиться нельзя. Само осложнение в виде некротического синусита представляет из себя разрушение костных стенок пазух носа и лечится с помощью эндоскопического оборудования — удаляются некротические массы. То есть происходит очищение пазух», — объяснила медик.
Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен
Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.
Некроз лобной пазухи
В толще лобной кости, по обе стороны от переносицы, у большинства людей расположены две заполненные воздухом полости: sinus frontalis или лобные пазухи (синусы). Важных функций они не выполняют, но проблем ЛОР-врачам и их пациентам создают множество. Особо опасен процесс некроза в лобных пазухах, который, независимо от вызвавшей его причины, несет прямую угрозу жизни человека.
Анатомическая характеристика
Чтобы лучше понять, чем же так опасна патология лобных пазух, стоит познакомиться с их анатомией.
Синусы лобной кости у разных людей имеют разный объем и форму. Передняя их стенка участвует в образовании надбровных дуг. Нижняя (дно пазухи) — служит частью верхней стенки глазницы. Задняя отграничивает полость синуса от мозга. Она очень тонкая и легко повреждается инфекциями, травмами, воспалением.
Изнутри стенки лобных пазух выстланы тонким слоем эпителиальных клеток, которые располагаются прямо на кости. Они не имеют «подстилки» с сосудами, из-за чего уязвимы перед любым повреждающим фактором: бактерии, вирусы и грибки, травма, аутоиммунные процессы. С носовыми ходами синусы лобной кости связывает тонкий канал шириной 1-8 мм и 12-16 мм длиной.
Ниже и сзади от лобных пазух расположены две хрупкие кости — решетчатая и клиновидная. Обе они контактируют с мозгом, участвуют в образовании передней черепной ямки.
Решетчатая и клиновидная кости имеют в своей структуре множество мелких синусов, ячеек. Они так же выстланы одним слоем эпителиальных клеток, и так же страдают от любых негативных явлений.
Из-за таких особенностей, когда в любой из трех перечисленных костей случается инфекционное или аутоиммунное воспаление, процесс быстро переходит на соседние отделы черепа.
Тонкая выстилка синусов не способна противостоять негативным воздействиям, так как бедна сосудами и лишена поддержки иммунитета. Клетки эпителия пазух лобной, клиновидной и решетчатой кости погибают, образуя зоны некроза. Вскоре после этого начинают разрушаться и костные ткани, подвергая опасности мозг.
Сфеноидит
Введение
Общие сведения об этой группе заболеваний, а также о строении и функциях околоносовых придаточных пазух (параназальных синусов) представлены в обзорном материале «Синусит».
Глубоко внутри черепной коробки находится крупная воздухоносная костная структура – т.н. основная кость (клиновидная, сфеноидальная), одна из наиболее сложно устроенных костей человеческого организма. Пневматизированная пазуха, называемая сфеноидальным или клиновидным синусом, занимает бо́льшую часть объема основной кости; расположена эта пазуха примерно в центре черепа, изнутри выстлана тонкой слизистой оболочкой и может быть разделена костной перегородкой на две условные, более или менее симметричные половины, которые выходят через соустье в сфеноэтмоидальный карман носовой полости. Перед клиновидной костью расположен решетчатый лабиринт, сзади и сверху – внутричерепные пространства, занимаемые головным мозгом; в частности, верхняя часть клиновидной кости имеет обособленное углубление сложной формы (т.н. турецкое седло), предназначенное для гипофиза.
, – воспаление слизистой оболочки клиновидных синусов, один из четырех основных вариантов синусита.
В силу труднодоступного глубокого расположения клиновидных пазух сфеноидит является наиболее сложным и наименее изученным синуситом. Кроме того, сфеноидит принято считать самой редкой (не более 5% от всех случаев) локализацией воспаления в околоносовых придаточных пазухах. При этом точных эпидемиологических данных нет. Сообщается, что практически всегда воспаление сфеноидальных пазух выступает как элемент полисинусита, т.е. сопровождает или является вторичным следствием воспаления верхнечелюстных синусов (гайморит), лобных (фронтит) или, чаще всего, решетчатых (этмоидит). В предыдущие десятилетия сфеноидит практически отсутствовал в медицинской отчетной документации как самостоятельная нозологическая единица.
Однако в последнее время появляются публикации, основанные, например, на результатах посмертной аутопсии (вскрытия) и патоморфологических исследований. Согласно этим работам, признаки свежего, хронического или перенесенного в прошлом воспалительного процесса обнаруживаются в клиновидных пазухах примерно в 10% случаев. Очевидно, что это коренным образом опровергает представления о сфеноидите как о редкой ЛОР-патологии.
Очевиден также дефицит исследований, посвященных сфеноидиту, – его этиопатогенетическим, клиническим, эпидемиологическим, возрастным аспектам. Этот дефицит ощущается как в отечественной, так и в мировой оториноларингологии, и нет сомнений в том, что «белые пятна» будут быстро заполняться достоверными научными данными. Скажем, в периодике последнего десятилетия уже отмечается, что сфеноидит на самом деле встречается чаще фронтита (воспаление лобных пазух) и главная проблема заключается в диагностике.
Причины
Реснитчатый эпителий устроен таким образом, чтобы слизистый секрет продвигался из пазухи в одном направлении – к дренажному устью, откуда он эвакуируется через носовые ходы. Однако местная иммунно-воспалительная реакция на инфекционные токсины и/или аллергены приводит к отеку и значительному утолщению слизистой. Анатомическое строение этмоидальной и сфеноидальной костей, несущих задние параназальные синусы, является весьма сложным; кроме того, в индивидуальных случаях широко варьирует площадь просвета, форма и, в целом, проходимость соустий. Поэтому всегда есть вероятность того, что воспаление в этой зоне разовьется по принципу «замкнутого круга»: отек сокращает возможность естественной вентиляции и эвакуации секрета через сузившийся канал, что приводит к застою и тканевой гипоксии, нарушая многочисленные функции слизистой оболочки, в т.ч. моторную функцию. При повышенной, в ответ на воспаление, экссудации это способствует быстрому накоплению и повышению вязкости секрета, что, в свою очередь, может полностью закупорить пазуху и привести к ее нагноению.
Описанный механизм является общим для всех риносинуситов и объясняет тот факт, что абсолютное их большинство развивается на фоне и вследствие острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ ). Вентиляционно-дренажная функция соустья почти у половины пациентов, – например, с острой катаральной формой, – остается частично сохранной, но именно «частично».
Первичные бактериальные или грибковые синуситы встречаются лишь в 1-2% случаев (инфекция может попасть в стерильный синус при интенсивном высмаркивании и дальнейшем восходящем распространении патогена, реже гематогенным или лимфогенным путем), однако устойчиво растет доля полимикробных и комбинированных инвазий, присоединяющихся к первичному инфекционно-воспалительному процессу вирусной этиологии. В литературе упоминается также протозойный сфеноидит (вызываемый микроорганизмами подцарства простейших), но это скорее теоретическая возможность.
Основными факторами, повышающими риск сфеноидита, являются:
Симптоматика
Клиническая картина собственно сфеноидита (в отличие от симптоматики прочих синуситов и полисинуситов) изучена недостаточно. Различают острое и хроническое течение, экссудативную и продуктивную формы, – но это, опять же, касается скорее синуситов вообще.
Острый сфеноидит протекает в экссудативной форме: катаральной, серозной или гнойной.
Хронический, кроме того, может приводить к значительным гистологическим и патоморфологическим изменениям: различают гиперпластический, полипозный, гнойно-полипозный, кистозный, смешанный варианты.
Выделения из полости носа значительно варьируют по количеству, оттенку, реологическим свойствам (вязкость, плотность), запаху. Ряд больных отмечают постоянный неприятный привкус во рту, что обусловлено стеканием скопившегося экссудата по задней стенке глотки.
Один из наиболее типичных признаков сфеноидита – головная боль тянущего, ноющего, давяще-распирающего характера, локализованная «за глазами», «где-то в глубине головы», с иррадиацией в затылочные и/или теменные зоны. Во многих случаях болевой синдром усиливается после ночного сна и не облегчается (в отличие от боли при других синуситах) применением местных сосудосуживающих средств.
Температура при сфеноидите остается, как правило, на субфебрильном уровне (исключение составляются бурные бактериальные инфекционно-воспалительные процессы, которые могут проявляться симптоматикой тяжелой интоксикации и лихорадочным состоянием).
Отмечается выраженное в той или иной степени общее недомогание, снижение аппетита, настроения, работоспособности, нарушения сна, слабость и другие неспецифические симптомы инфекции. Хронический сфеноидит в периоды ремиссии может протекать малосимптомно, хотя головные боли присутствуют практически всегда.
Возвращаясь к вопросу об анатомической позиции клиновидного синуса, следует отметить следующее. Непосредственное соседство с крупными нервными узлами (в частности, с перекрестом зрительных нервов) и ключевыми структурами головного мозга делает сфеноидит очень опасным в плане осложнений, – вероятно, самым опасным из всех синуситов. К известным и неоднократно описанным осложнениям относятся (флегмона глазницы), поражения зрительного нерва с исходом в косоглазие или тотальную слепоту, полное выпадение обонятельных функций (аносмия), воспаление мозговых оболочек (менингит), тромбоз кровоснабжающих сосудов мозга, сепсис, некоторые эпилептиформные синдромы (которые ранее считались этиологически неясными и лишь в последнее время стали гипотетически связываться именно со сфеноидитом – что требует, как и многие другие вопросы, дальнейших масштабных исследований).
Диагностика
В силу неоднократно упомянутых выше причин, диагностика сфеноидита является более сложной, чем распознание синуситов иной локализации. Традиционная рентгенография, которая по сей день остается наиболее часто назначаемой диагностической процедурой при подозрении на гайморит или фронтит, малоинформативна при исследовании сфеноидальных синусов: слишком много структур оказывается на пути рентгеновского излучения, в какой проекции ни делай снимок. Поэтому предпочтительным методом является компьютерная или магнитно-резонансная томография на аппаратах с высокой разрешающей способностью.
Применяется также эндоскопическая диагностика, пунктирование пазухи с отбором материала для лабораторного исследования (гистологического, бактериологического и т.д.).
Однако первым этапом во всех случаях выступает, конечно, сбор жалоб и анамнеза, а также тщательный осмотр ЛОР-органов (ото-, рино- и фарингоскопия).
Лечение
Во многих случаях восстановить надежный естественный дренаж и вентиляцию клиновидной пазухи возможно только хирургическим путем; если это доказано в ходе многопланового обследования, четко сформулировано лечащим оториноларингологом, подтверждено консилиумом или мнениями независимых экспертов – пренебрегать такой возможностью не рекомендуется. В самом деле, паллиативное и симптоматическое лечение (анальгетики, противовоспалительные средства, антибиотики и пр.) не способно устранить первопричины и условия, благоприятствующие рецидивам и обострениям. В случаях своевременного обращения за помощью и принятия решительных действий, – например, беспункционной ЯМиК-катетеризации (введение мягкого латексного катетера в пазуху, если выходное соустье остается проходимым), – удается произвести принудительную эвакуацию скопившегося содержимого и антисептическую обработку, что позволяет надежно прервать острый процесс. Однако консервативное местное лечение сфеноидита, особенно хронического, значительно менее эффективно, чем аналогичная комплексная терапия (включая физиотерапию) других синуситов. При наличии тканевой дегенерации или гиперплазии, новообразований, анатомических деформаций и аномалий ставится вопрос о хирургическом вмешательстве, которое сегодня может быть произведено микроэндоскопическим, эндоскопическим или открытым способом (по конкретным индивидуальным показаниям). Оставлять в центре черепа, – непосредственно под головным мозгом, – подобную мину замедленного действия слишком опасно.
Сфеноидит
Сфеноидит – воспаление слизистой оболочки клиновидной пазухи. Основные клинические проявления – головная боль, повышение температуры тела до фебрильных цифр, нарушения зрения и обоняния, астеновегетативный синдром, наличие гнойных или катаральных выделений, дисфункция III, IV и VI пары черепно-мозговых нервов. Диагноз базируется на анамнестических сведениях и жалобах больного, результатах риноскопии, диагностического зондирования, лабораторных тестов, лучевых методов исследования. В лечении используют антибактериальные препараты, симптоматические медикаментозные средства, оперативные вмешательства.
Общие сведения
Сфеноидит – относительно редкое заболевание в отоларингологии. Поражение придаточных пазух носа в сочетании с вовлечением в процесс слизистой оболочки носовой полости наблюдается у 10-17% населения Земли. Воспаление клиновидного синуса составляет всего 3-5% среди всех вариантов данной патологии. Чаще всего оно встречается у подростков и лиц среднего возраста. У детей до 3-х лет болезнь практически всегда протекает с осложнениями, при этом в каждом пятом случае выявляется поражение глазниц. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Интракраниальные осложнения обнаруживаются у 2-3% пациентов.
Причины сфеноидита
Патогенез
При проникновении патогенной микрофлоры, содержащейся во вдыхаемом воздухе, в полости основного синуса возникает деструкция эпителиальных клеток с развитием воспалительных изменений. На фоне общей отечности сужается просвет естественного входного отверстия, ухудшается воздухообмен, что способствует дальнейшему прогрессированию воспаления. Из-за лейкоцитарной инфильтрации слизистой оболочки выводной проток полностью закупоривается, отток экссудативных масс прекращается. Эти изменения в комбинации с локальным кислородным голоданием создают благоприятные условия для жизнедеятельности анаэробной микрофлоры и образования гнойного экссудата. Последний постепенно полностью заполняет всю клиновидную пазуху, провоцируя головную боль и ощущение давления на глазные яблоки.
Второй путь развития сфеноидита основывается на формировании отека без непосредственного инфицирования пазухи. Длительно протекающие инфекционные поражения носоглотки или новообразования этой области проводят к отечности слизистых естественного отверстия синуса, вход в пазуху перекрывается снаружи. Внутри синуса поглощается оставшийся кислород, накапливается углекислый газ, оказывающий цитотоксическое воздействие на клетки слизистой оболочки, что приводит к развитию воспаления и деструкции. Третий патогенетический вариант заключается в проникновении микроорганизмов в клиновидную полость из других инфекционных очагов гематогенным, лимфогенным или контактным путем.
Классификация
С учетом этиологии, продолжительности и особенностей клинической симптоматики принято выделять несколько форм сфеноидита. Использование классификации позволяет упростить процесс диагностики и подбор соответствующей терапевтической схемы. В практической отоларингологии различают две основных формы воспаления клиновидной пазухи:
На основании клинических и морфологических особенностей выделяют две формы хронического сфеноидита:
Симптомы сфеноидита
Клинические проявления зачастую малоспецифичны. Наиболее распространенным первым симптомом острого сфеноидита является ноющая головная боль средней интенсивности без четкой локализации. Пациенты описывают ее как «болевые ощущения в центре головы». Одновременно повышается температура тела до 37,5-38,5° С. При заполнении полости синуса экссудативными массами эпицентр болевого синдрома смещается в затылочную область, возникает иррадиации в глазницу, виски. Тяжелые формы проявляются сильной жгучей и давящей болью в орбитах, что ощущается больными как «выдавливание глаз». При пребывании в условиях жары и повышенной сухости воздуха болевой синдром усиливается. Анальгетики обычно неэффективны.
При хроническом сфеноидите головная боль выражена незначительно. Основную роль в таких случаях играют астеновегетативные нарушения. В клинической картине преобладают неврологические расстройства: потеря аппетита, ухудшение качества сна и памяти, бессонница, парестезии, головокружения, генерализованная слабость и недомогание, повышенная раздражительность. Один из основных симптомов как острой, так и хронической формы патологии – наличие выделений слизистого или гнойного характера. Отмечаются постоянный дискомфорт и чувство раздражения в глубине носа и глотки, которые не изменяются после покашливания. У некоторых больных появляется неинтенсивный неприятный запах изо рта.
Реже первыми симптомами сфеноидита становятся расстройства зрительного и/или обонятельного анализатора. При распространении воспалительного процесса на полость носа возникает дисфункция обонятельных рецепторов, что вызывает искажение восприятия запахов, а в тяжелых случаях – аносмию. При вовлечении в патологический процесс хиазмы зрительных нервов наблюдается снижение остроты и частичное выпадение полей зрения, формируются скотомы, фотофобия. При сопутствующем поражении отводящего нерва развивается диплопия, глазодвигательного – птоз верхнего века, блокового – косоглазие.
Осложнения
Осложнения сфеноидита связаны с распространением патогенной флоры в прилегающие структуры. Относительно часто, особенно в детском возрасте, заболевание приводит к гнойно-септическим поражениям орбиты, которые впоследствии могут стать причиной полной утраты зрения. Реже возникают внутричерепные осложнения, связанные с проникновением инфекционных агентов в среднюю черепную ямку через кровеносные сосуды центральной нервной системы или при деструкции клиновидной кости. К таковым относятся гнойный менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга, тромбоз кавернозного синуса. На фоне системного иммунодефицита или отсутствия лечения происходит генерализация процесса с развитием сепсиса, септикопиемии и образованием метастатических очагов инфекции.
Диагностика
Постановка диагноза осуществляется с учетом данных анамнеза, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При опросе больного отоларинголог выясняет текущие жалобы, первичные симптомы заболевания и динамику их развития, наличие способствующих факторов, сопутствующих патологий. Как правило, опытный врач уже на этом этапе может установить предварительный диагноз. Для подтверждения сфеноидита проводятся:
Лечение сфеноидита
Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение отечности слизистых оболочек носоглотки и клиновидного синуса, стимуляцию оттока патологических масс, борьбу с инфекционными агентами. В зависимости от степени тяжести и характера патологических изменений используют медикаментозные и/или хирургические средства. Программа лечения сфеноидита включает:
Прогноз и профилактика
Прогноз при остром сфеноидите благоприятный, при хронической форме сомнительный. Своевременно начатое лечение в подавляющем большинстве случаев дает возможность избежать внутричерепных септических осложнений. К профилактическим мероприятиям, позволяющим снизить вероятность воспаления сфеноидального синуса, относятся полноценное лечение поражений носовой полости, носоглотки, ротоглотки и иммунодефицитных состояний, коррекция врожденных пороков развития, предупреждение переохлаждений и травматических повреждений лицевого черепа, рациональный прием ранее назначенных медикаментозных средств.
Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение
Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.
Причины возникновения и течение болезни
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.
Клиническая картина
Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.
В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.
При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.
При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.
На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.
Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.
Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.
При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.
На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.
Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.
При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.
Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.