Аутоиммунный некроз клиновидной пазухи решетчатой что это такое
Сфеноидит
Сфеноидит – воспаление слизистой оболочки клиновидной пазухи. Основные клинические проявления – головная боль, повышение температуры тела до фебрильных цифр, нарушения зрения и обоняния, астеновегетативный синдром, наличие гнойных или катаральных выделений, дисфункция III, IV и VI пары черепно-мозговых нервов. Диагноз базируется на анамнестических сведениях и жалобах больного, результатах риноскопии, диагностического зондирования, лабораторных тестов, лучевых методов исследования. В лечении используют антибактериальные препараты, симптоматические медикаментозные средства, оперативные вмешательства.
Общие сведения
Сфеноидит – относительно редкое заболевание в отоларингологии. Поражение придаточных пазух носа в сочетании с вовлечением в процесс слизистой оболочки носовой полости наблюдается у 10-17% населения Земли. Воспаление клиновидного синуса составляет всего 3-5% среди всех вариантов данной патологии. Чаще всего оно встречается у подростков и лиц среднего возраста. У детей до 3-х лет болезнь практически всегда протекает с осложнениями, при этом в каждом пятом случае выявляется поражение глазниц. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Интракраниальные осложнения обнаруживаются у 2-3% пациентов.
Причины сфеноидита
Патогенез
При проникновении патогенной микрофлоры, содержащейся во вдыхаемом воздухе, в полости основного синуса возникает деструкция эпителиальных клеток с развитием воспалительных изменений. На фоне общей отечности сужается просвет естественного входного отверстия, ухудшается воздухообмен, что способствует дальнейшему прогрессированию воспаления. Из-за лейкоцитарной инфильтрации слизистой оболочки выводной проток полностью закупоривается, отток экссудативных масс прекращается. Эти изменения в комбинации с локальным кислородным голоданием создают благоприятные условия для жизнедеятельности анаэробной микрофлоры и образования гнойного экссудата. Последний постепенно полностью заполняет всю клиновидную пазуху, провоцируя головную боль и ощущение давления на глазные яблоки.
Второй путь развития сфеноидита основывается на формировании отека без непосредственного инфицирования пазухи. Длительно протекающие инфекционные поражения носоглотки или новообразования этой области проводят к отечности слизистых естественного отверстия синуса, вход в пазуху перекрывается снаружи. Внутри синуса поглощается оставшийся кислород, накапливается углекислый газ, оказывающий цитотоксическое воздействие на клетки слизистой оболочки, что приводит к развитию воспаления и деструкции. Третий патогенетический вариант заключается в проникновении микроорганизмов в клиновидную полость из других инфекционных очагов гематогенным, лимфогенным или контактным путем.
Классификация
С учетом этиологии, продолжительности и особенностей клинической симптоматики принято выделять несколько форм сфеноидита. Использование классификации позволяет упростить процесс диагностики и подбор соответствующей терапевтической схемы. В практической отоларингологии различают две основных формы воспаления клиновидной пазухи:
На основании клинических и морфологических особенностей выделяют две формы хронического сфеноидита:
Симптомы сфеноидита
Клинические проявления зачастую малоспецифичны. Наиболее распространенным первым симптомом острого сфеноидита является ноющая головная боль средней интенсивности без четкой локализации. Пациенты описывают ее как «болевые ощущения в центре головы». Одновременно повышается температура тела до 37,5-38,5° С. При заполнении полости синуса экссудативными массами эпицентр болевого синдрома смещается в затылочную область, возникает иррадиации в глазницу, виски. Тяжелые формы проявляются сильной жгучей и давящей болью в орбитах, что ощущается больными как «выдавливание глаз». При пребывании в условиях жары и повышенной сухости воздуха болевой синдром усиливается. Анальгетики обычно неэффективны.
При хроническом сфеноидите головная боль выражена незначительно. Основную роль в таких случаях играют астеновегетативные нарушения. В клинической картине преобладают неврологические расстройства: потеря аппетита, ухудшение качества сна и памяти, бессонница, парестезии, головокружения, генерализованная слабость и недомогание, повышенная раздражительность. Один из основных симптомов как острой, так и хронической формы патологии – наличие выделений слизистого или гнойного характера. Отмечаются постоянный дискомфорт и чувство раздражения в глубине носа и глотки, которые не изменяются после покашливания. У некоторых больных появляется неинтенсивный неприятный запах изо рта.
Реже первыми симптомами сфеноидита становятся расстройства зрительного и/или обонятельного анализатора. При распространении воспалительного процесса на полость носа возникает дисфункция обонятельных рецепторов, что вызывает искажение восприятия запахов, а в тяжелых случаях – аносмию. При вовлечении в патологический процесс хиазмы зрительных нервов наблюдается снижение остроты и частичное выпадение полей зрения, формируются скотомы, фотофобия. При сопутствующем поражении отводящего нерва развивается диплопия, глазодвигательного – птоз верхнего века, блокового – косоглазие.
Осложнения
Осложнения сфеноидита связаны с распространением патогенной флоры в прилегающие структуры. Относительно часто, особенно в детском возрасте, заболевание приводит к гнойно-септическим поражениям орбиты, которые впоследствии могут стать причиной полной утраты зрения. Реже возникают внутричерепные осложнения, связанные с проникновением инфекционных агентов в среднюю черепную ямку через кровеносные сосуды центральной нервной системы или при деструкции клиновидной кости. К таковым относятся гнойный менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга, тромбоз кавернозного синуса. На фоне системного иммунодефицита или отсутствия лечения происходит генерализация процесса с развитием сепсиса, септикопиемии и образованием метастатических очагов инфекции.
Диагностика
Постановка диагноза осуществляется с учетом данных анамнеза, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При опросе больного отоларинголог выясняет текущие жалобы, первичные симптомы заболевания и динамику их развития, наличие способствующих факторов, сопутствующих патологий. Как правило, опытный врач уже на этом этапе может установить предварительный диагноз. Для подтверждения сфеноидита проводятся:
Лечение сфеноидита
Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение отечности слизистых оболочек носоглотки и клиновидного синуса, стимуляцию оттока патологических масс, борьбу с инфекционными агентами. В зависимости от степени тяжести и характера патологических изменений используют медикаментозные и/или хирургические средства. Программа лечения сфеноидита включает:
Прогноз и профилактика
Прогноз при остром сфеноидите благоприятный, при хронической форме сомнительный. Своевременно начатое лечение в подавляющем большинстве случаев дает возможность избежать внутричерепных септических осложнений. К профилактическим мероприятиям, позволяющим снизить вероятность воспаления сфеноидального синуса, относятся полноценное лечение поражений носовой полости, носоглотки, ротоглотки и иммунодефицитных состояний, коррекция врожденных пороков развития, предупреждение переохлаждений и травматических повреждений лицевого черепа, рациональный прием ранее назначенных медикаментозных средств.
Аутоиммунный некроз клиновидной пазухи решетчатой что это такое
Изолированное поражение клиновидной пазухи встречается достаточно редко — в 1—3% случаев от общего числа пациентов с заболеваниями околоносовых пазух [1]. Особенности топографической анатомии клиновидной пазухи создают большие трудности для диагностики, поскольку симптомы ее изолированного поражения зачастую неопределенны и неспецифичны [2, 3]. Самым частым проявлением изолированного поражения клиновидной пазухи является головная боль, которая отмечается у 70—90% больных [4]. В связи с этим больные с поражением клиновидной пазухи обычно обращаются к неврологам, терапевтам, окулистам и врачам других специальностей и нередко при ошибочном диагнозе длительно и безуспешно проходят лечение по поводу различных соматических заболеваний.
Цель исследования — изучить клинические симптомы изолированного поражения клиновидной пазухи.
Материал и методы
Проведен анализ 51 истории болезни пациентов, подвергнутых трансназальному вскрытию клиновидной пазухи за период с января 2014 г. по декабрь 2016 г. Возраст больных находился в пределах от 21 до 68 лет. Исследование проводилось на базе ЛОР-отделений ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» и МБУЗ «Городская больница № 1 им. Н.А. Семашко» Ростова-на-Дону. Среди изучаемых данных были клинические проявления заболевания, характер и локализация головной боли, результаты лучевых методов исследования, операционные находки, скорость регресса клинических проявлений после хирургического вмешательства, результаты гистопатологического исследования операционного материала.
Результаты и обсуждение
В 32 случаях поражение клиновидной пазухи было заподозрено при обследовании больных, которые первично обратились к неврологу по поводу хронической головной боли и/или глазодвигательных нарушений. Этим пациентам проводилась магнитно-резонансная томография (МРТ), на основании которой была диагностирована патология клиновидной пазухи, подтвержденная данными спиральной компьютерной томографии (СКТ). Продолжительность заболевания пациентов на момент обращения к оториноларингологу составляла от 3 мес до 4 лет.
В этот же период (2014—2016 гг.) были проконсультированы 12 больных с подозрением на поражение клиновидной пазухи по данным МРТ, у которых СКТ патологии не выявила.
При эндоскопическом исследовании у 70% больных с изолированным поражением клиновидной пазухи патологических изменений в полости носа и носоглотке обнаружено не было, у 13 человек отмечено наличие полипов или отека слизистой оболочки в сфеноэтмоидальном пространстве на стороне поражения, у 17 — искривление перегородки носа, не позволяющее исследовать область соустья пораженной клиновидной пазухи, у 9 — гнойный экссудат, стекающий из соустья, которое было сужено за счет отека слизистой оболочки.
Всем больным было произведено трансназальное вскрытие пораженной клиновидной пазухи через общий носовой ход путем расширения естественного соустья под контролем жесткого эндоскопа. При этом в 17 случаях потребовалась ограниченная резекция перегородки носа для обеспечения хирургического доступа, у остальных больных соустье было идентифицировано после регрессации средней и верхней носовых раковин, тщательной анемизации, удаления полипозно-измененной слизистой оболочки.
На основании клинического обследования и результатов хирургического вмешательства было установлено наличие следующих видов изолированного поражения клиновидной пазухи: острый сфеноидит — у 3 больных (рис. 1, а, б); хронический сфеноидит — у 19 (см. рис. 1, в, г); грибковое тело — у 12 (рис. 2); киста клиновидной пазухи — у 10; мукоцеле — у 6 (рис. 3); остеомиелит клиновидной кости — у 1 (рис. 4).
Рис. 1. а, б — СКТ пациента с острым изолированным сфеноидитом: наряду с жидкостным содержимым, заполняющим бóльшую часть просвета пазухи, определяется наличие пузырьков воздуха; в, г — СКТ пациента с хроническим изолированным сфеноидитом: отмечается утолщение костных стенок пазухи, на фоне жидкостного содержимого, заполняющего просвет пазухи, определяются включения, указывающие на присутствие грибкового тела, что подтверждено операционными находками.
Рис. 2. СКТ больного с грибковым телом в левой клиновидной пазухе. Продолжительность заболевания — около 4 лет. Отмечается утолщение стенок пазухи, частичное разрушение межпазушной перегородки, в содержимом пазухи, полностью занимающем ее объем, наблюдаются гиперденсивные включения, характерные для грибкового поражения.
Рис. 3. СКТ пациента с мукоцеле клиновидной пазухи. Отмечается выбухание стенок и межпазушной перегородки, вследствие чего форма пазухи приближается к шару (отмечено стрелками).
Рис. 4. СКТ больного с остеомиелитом стенок клиновидной пазухи (результат распространения остеомиелита височной кости на основание черепа). Стрелками показаны очаги деструкции стенок пазухи.
Частота клинических симптомов у больных изучаемой выборки приведена в таблице.
Клинические проявления изолированного поражения клиновидной пазухи
Головная боль была ведущей жалобой у 50 больных исследуемой группы, у 28 (56%) пациентов — единственным симптомом заболевания. Локализация головной боли была следующей: гемикрания (n=11), диффузная головная боль (n=10), позади глаза на стороне поражения (n=8), в затылочной (n=8) и фронто-орбитальной (n=4) областях, в шейном отделе позвоночника (n=5), битемпоральная боль отмечена в 4 случаях.
Таким образом, по результатам исследования головная боль является самым частым клиническим проявлением поражения клиновидной пазухи, что совпадает с данными других публикаций. Так, Z. Wang и соавт. [5] на основании ретроспективного анализа 122 случаев изолированного поражения клиновидной пазухи отметили наличие головной боли у 62% больных. По данным других ретроспективных исследований, головная боль встречалась еще чаще: S. Kim и соавт. [4] регистировали ее у 65,5% оперированных больных, J. Socher и соавт. [6] — у 71,5%, D. Gilony и соавт. [7] — у 85%, F. Celenk и соавт. [8] — у 100%. Эта боль усиливается при резких движениях головы и не купируется анальгетиками [9—11].
Головная боль при изолированных поражениях клиновидной пазухи, как правило, возникает при отсутствии оттока содержимого из нее, характеризуется широкой иррадиацией в зависимости от типа пневматизации и анатомического строения пазухи [12, 13]. Для болевого синдрома при хроническом сфеноидите характерен симптом «постоянной болевой точки», локализация которой строго индивидуальна для каждого больного.
Разнообразие локализации головной боли при заболеваниях клиновидной пазухи объясняется особенностями иннервации — слизистая оболочка пазухи иннервируется тройничным нервом и афферентными волокнами крылонебного узла [8].
Головная боль при поражениях клиновидной пазухи реализуется при участии как минимум трех компонентов. Соматический компонент (в результате механического воздействия патологического содержимого на чувствительные нервные окончания) возникает в большинстве случаев заболеваний пазухи. При наличии деструкции костных стенок пазухи, например при мукоцеле, головная боль усиливается за счет присоединения растяжения твердой мозговой оболочки, покрывающей клиновидную площадку и дно передней черепной ямки. Наконец, важную роль в возникновении болевых ощущений играют провоспалительные цитокины, которые модулируют болевой порог и тригеминальную чувствительность [14—16].
Следует отметить, что головная боль у всех пациентов регрессировала через сутки после вскрытия клиновидной пазухи.
На втором месте по частоте клинических проявлений у обследованных больных оказалось затруднение носового дыхания, что совпадает с данными других исследователей [4, 6, 7].
Постназальный затек беспокоил 11 больных, причем у 2 из них при вскрытии пазухи было обнаружено грибковое тело. По данным литературы, постназальный затек при изолированном микозе клиновидной пазухи встречается в 40—62% случаев [17—19]. Заболевание, как правило, характеризуется длительным, малосимптомным течением. Первыми клиническими проявлениями у этой группы больных могут быть глазодвигательные нарушения [20], что наблюдалось у 3 человек. У этих больных присутствовали симптомы поражения глазодвигательного, блокового и отводящего нервов на стороне поражения: птоз, мидриаз, нарушение подвижности глазного яблока, диплопия, экзофтальм за счет снижения тонуса мышц орбиты. Во время операции у 2 больных был обнаружен гнойный экссудат в сочетании с грибковым телом, у 1 — только грибковое тело. При гистологическом исследовании содержимого пазух у всех больных была выявлена аспергиллома. Глазодвигательные нарушения регрессировали в течение 8—10 дней после вскрытия пазухи.
Относительно редко встречались такие формы поражения клиновидной пазухи, как мукоцеле и киста, дифференциальная диагностика которых основана на данных СКТ и операционных находках [21]. Единственным клиническим проявлением этих заболеваний была головная боль.
Осложнения изолированного поражения клиновидной пазухи были представлены глазодвигательными нарушениями и вторичным гнойным менингитом.
В неврологическое отделение с диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения» были госпитализированы 4 пациента, но после проведения СКТ и люмбальной пункции они были переведены в ЛОР-клинику в связи с наличием изолированного поражения клиновидной пазухи и вторичного гнойного менингита. Уточнение жалоб и анамнеза у них было затруднено из-за тяжести состояния. Диагноз «хронический гнойный сфеноидит» был установлен на основании данных СКТ и операционных находок. В течение 6 ч от момента появления общемозговых симптомов были прооперированы 2 пациента, после проведенного курса лечения они были выписаны в удовлетворительном состоянии через 2 нед после операции. Остальные 2 пациента с изолированным сфеноидитом, осложненным вторичным гнойным менингитом, поступили в ЛОР-клинику в тяжелом состоянии через 2 сут после появления признаков менингита. Оба были прооперированы в кратчайшие сроки, в дальнейшем находились в реанимационном отделении, однако в одном случае на момент выписки сохранялись симптомы психоневрологического дефицита, а в другом случае наступил летальный исход.
Наши наблюдения подтверждают, что МРТ применительно к сфеноидиту выполняет роль скринингового исследования. При наличии изменений на МРТ обязательно следует выполнять СКТ [22], поскольку чувствительность данных методов в диагностике воспалительных поражений составляет 61% и 95% соответственно [23, 24]. При подозрении на опухоль клиновидной пазухи методом выбора является МРТ, так как чувствительность СКТ и МРТ в этом случае составляет 72% и 100% соответственно [23, 24].
Среди хирургических доступов к клиновидной пазухе в настоящее время предпочтение отдается трансназальному вскрытию под контролем жесткого эндоскопа, реже используются трансэтмоидальный, транссептальный и трансптеригоидальный доступы [25].
Тщательное предоперационное обследование больного и правильная оценка анатомических особенностей строения пазухи позволяет свести послеоперационные осложнения к минимуму.
Выводы
1. Головная боль является самым частым, а в 56% случаев — единственным клиническим проявлением изолированного поражения клиновидной пазухи.
2. Отсутствие патологических изменений при эндоскопическом исследовании полости носа не позволяет исключить наличие изолированного поражения клиновидной пазухи.
3. Все больные, длительно страдающие подострой и хронической головной болью, должны быть обследованы с применением современных методов визуализации околоносовых пазух.
4. Наиболее информативным методом диагностики изолированного сфеноидита является СКТ.
5. Трансназальное вскрытие клиновидной пазухи через общий носовой ход путем расширения естественного соустья под контролем жесткого эндоскопа является методом выбора хирургического вмешательства при изолированных сфеноидитах.
Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующих раскрытия в данной статье.
Концепция и дизайн исследования: В.К.
Сбор и обработка материала: В.К., Н.Б., В.Б.
Врач рассказала, чем опасна болезнь экс-супруги Андрея Аршавина
Журналистка недавно рассказала о страшной болезни, которая обезобразила её лицо.
На бывшую супругу футболиста Андрея Аршавина Алису Казьмину внезапно обрушилась беда. Женщина рассказала об ужасах, которые ей довелось пережить в связи с болезнью, которая «съедает» ткани её лица.
Опытный медик оценил состояние Казьминой, подробно рассказав о болезни под названием гранулематоза Вегенера, которая считается неизлечимой.
По словам медика, этот недуг относится к аутоиммунным АНЦА-ассоциированнным некротизирующим васкулитам. Болезнь повреждает стенки кровеносных сосудов из-за чего разрушаются окружающие ткани.
«Это патология верхних дыхательных путей, которая может осложняться разрушением носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, с развитием тяжелого деструктивного воспаления тканей пазух носа, с распространением в ткани глаза, потерей слуха, сужением просвета гортани, в некоторых случаях поражаются даже лёгкие», — рассказала врач в интервью «Пятому каналу».
Врач обращает внимание на стремительное развитие болезни.
«Болезнь распространяется стремительно, летальный исход наступает уже через 6-12 месяцев от начала патологии. АНЦА-васкулит требует лечения любой выраженности, поскольку заболевание может прогрессировать. Лечение агрессивное. Может наступить ремиссия на годы, но полностью вылечиться нельзя. Само осложнение в виде некротического синусита представляет из себя разрушение костных стенок пазух носа и лечится с помощью эндоскопического оборудования — удаляются некротические массы. То есть происходит очищение пазух», — объяснила медик.
Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен
Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.
Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение
Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.
Причины возникновения и течение болезни
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.
Клиническая картина
Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.
В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.
При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.
При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.
На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.
Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.
Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.
При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.
На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.
Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.
При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.
Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.