Белок бенс джонса в крови что это значит
Белок бенс джонса в крови что это значит
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче
Синонимы английские
Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)
Free light chains, Urine
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.
Общая информация об исследовании
Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.
Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.
Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).
Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.
Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.
Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.
Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).
Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Результат: не обнаружено.
Что может влиять на результат?
6 Альбумин в сыворотке
9 Белок общий в сыворотке
12 Белок общий в моче
9 Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
8 Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
8 Белковые фракции в сыворотке
24 Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина
Кто назначает исследование?
Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.
Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (разовая моча) в Москве
Белок Бенс-Джонса — это маркер, который используется для диагностики множественной миеломы (опухоли из плазматических клеток). При данном заболевании наблюдается продукция аномальных иммуноглобулинов раковыми клетками. Это приводит к избытку свободных легких цепей — частей иммуноглобулинов — в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (разовая моча)?
Подробное описание исследования
Скрининг М-градиента (белка Бенс-Джонса, M-gradient) в моче является одним из методов диагностики парапротеинемических гемобластозов, которые образуют большую группу заболеваний. Они связанны между собой выделением неадекватного количества патологических антител (иммуноглобулинов) — парапротеинов. Эти болезни также называют иммуноглобулинсекретирующими лимфомами.
В норме иммуноглобулины (антитела) служат для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ. Они являются белками, различными по своей структуре и функциям, содержат в своем составе по две легкие и тяжелые полипептидные цепи, отличающиеся по своей молекулярной массе, и делятся на пять основных классов, которые обычно обозначаются как IgA, IgG, IgD, IgE и IgM. Белок Бенс-Джонса представляет собой легкие полипептидные цепи иммуноглобулинов, которые имеют несколько типов.
В группу парапротеинемических гемобластозов включают следующие заболевания:
Деление иммуноглобулинсекретирующих лимфом на вышеназванные заболевания обусловлено не только характером их течения и клинической картиной, но и иммунохимическими свойствами патологических иммуноглобулинов. Наибольшее значение и распространение среди парапротеинемических гемобластозов имеет множественная миелома (плазмоклеточная миелома, миеломная болезнь, ММ) которая связана с патологическим размножением так называемых миеломных клеток и выработкой ими парапротеинов.
Механизмы появления болезни у человека до конца неизвестны, однако считается, что решающая роль в развитии плазмоклеточной миеломы принадлежит хронической стимуляции иммунной системы после инфицирования вирусами, бактериями или после воздействия радиации и других вредных для организма человека факторов. Болезнь может не проявляться клинически относительно длительное время: от нескольких месяцев до 2-3 лет и более.
Симптомы плазмоклеточной миеломы очень разнообразны, однако они в значительной мере определяются патологическим размножением в костном мозге плазматических клеток и повреждением внутренних органов. Клинически ММ проявляется симптомами, которые обусловлены повреждениями костей. К ним относят:
Также множественная миелома может проявляться:
Анализ мочи на белок Бенс-Джонса.
Скрининг М-градиента проводится с помощью метода иммунофиксации, позволяющего обнаружить наличие легких патологических цепей иммуноглобулинов в моче. Исследование входит в российские и международные клинические рекомендации по диагностике и лечению плазмоклеточной миеломы и других парапротеинемических гемобластозов. Для оценки берется именно моча, потому что в 20% случаев плазмоклеточной миеломы опухоль продуцирует исключительно легкие цепи иммуноглобулинов. Они имеют низкую молекулярную массу и быстро фильтруются почками, из-за этого их обнаружение в крови может быть невозможно.
Миеломная болезнь
Миеломная болезнь – это разновидность рака крови, хотя основные проявления данной болезни и связаны с повреждением костей. Основа болезни – это повреждение определенной разновидности лейкоцитов (плазмоцитов). Как и все остальные кровяные клетки, плазмоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. Процесс образования представляет собой ряд последовательных делений, при которых сперва формируются лимфоидные стволовые клетки, а после них – В-лимфоциты.
В-лимфоциты – это клетки иммунитета, осуществляющие борьбу с бактериями и вирусами, которые чужеродны для организма. Окончательно эти клетки созревают уже за пределами костного мозга: в тимусе, селезенке и лимфатических узлах. Для этого им необходим антиген, который является белком чужеродного микроорганизма. Контактируя с таким антигеном, В-лимфоцит становится плазмоцитом, принимаясь секретировать антитела – особые белки, способные разрушать чужеродные клетки. Каждый плазмоцит способен секретировать конкретный вид антител, направленных на то, чтобы бороться с определенным микроорганизмом. При нормальном функционировании организма у человека образуется определенное и строго контролируемое количество плазмоцитов.
Причины миеломной болезни
При миеломной болезни ДНК плазмоцитов повреждается. Из-за этого в организме скапливается чрезмерное количество измененных и бесполезных плазмоцитов (их еще называют миелоцитами). Такие клетки копятся в костях, провоцируя появление опухолей, разрушая кости и вырабатывая дефектные белки (их еще называют белками Бенс-Джонса, моноклональными). Такие белки, в отличие от нормальных антител, не могут бороться с чужеродными клетками; они выводятся из организма почками.
При разрушении костей уровень кальция в крови больного повышается: об этом свидетельствуют частые запоры, тошнота и жажда. Если количество белка и кальция в организме повышено, это приводит к повреждению почек. Более того, нормальное кроветворение в организме нарушается, из-за чего уменьшается число нормальных лейкоцитов и эритроцитов. В результате этого у человека развивается анемия, а устойчивость его организма к инфекциям снижается.
Хотя точная причина начала патологических изменений в плазмоцитах неизвестна до сих пор, существуют определенные факторы, способные повысить вероятность развития миеломной болезни.
Симптомы миеломной болезни
Симптомы миеломы напрямую зависят от активности процесса; нередко на начальных стадиях болезни они отсутствуют полностью. Сами признаки неспецифичны – то есть, появление тех или иных симптомов может быть спровоцировано совершенно другим заболеванием. Именно поэтому только врач способен установить точную причину их появления.
Основные симптомы миеломы – это:
Кто в группе риска миеломной болезни?
Диагностика миеломной болезни
Во многих случаях миеломную болезнь определяют еще до проявления ее основных симптомов, при стандартном профилактическом обследовании. Заподозрить у пациента данную болезнь на начальной стадии специалистам позволяют изменения, наблюдаемые в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование напрямую зависит от проявлений болезни.
Лабораторные исследования, необходимые для диагностики миеломной болезни:
Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (суточная моча) в Москве
Белок Бенс-Джонса — это онкомаркер, используемый для диагностики множественной миеломы (опухоли из плазматических клеток), при которой наблюдается синтез аномальных иммуноглобулинов злокачественными клетками. Это приводит к избытку свободных легких цепей — частей иммуноглобулинов — в крови и обнаружению их в моче.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (суточная моча)?
Подробное описание исследования
Скрининг М-градиента (белка Бенс-Джонса, M-gradient) в суточной моче является одним из методов диагностики парапротеинемических гемобластозов. Последние образуют большую группу заболеваний, для которых общим признаком является синтез неадекватного количества парапротеинов — патологических иммуноглобулинов. Эти болезни также называют иммуноглобулин-секретирующими лимфомами.
Нормальные иммуноглобулины, или антитела, представляют собой белковые молекулы, служащие для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ. Антитела содержат в своем составе две легкие и две тяжелые полипептидные цепи, которые соединены между собой. Тяжёлые цепи могут быть в виде пяти различных типов, обозначающихся символами: γ, α, μ, δ, ε. Им соответствуют 5 классов Ig — G, A, M, D, E. Белок Бенс-Джонса представляет собой легкие полипептидные цепи иммуноглобулинов, которые имеют несколько типов: κ (каппа) и λ (лямбда).
Как отмечалась ранее, парапротеинемические гемобластозы представляют собой целую группу болезней, к которым относятся:
Названные патологии отличаются между собой не только характером их течения и клинической картиной, но и иммунохимическими (специфическими) свойствами патологических иммуноглобулинов. Чаще всего среди парапротеинемических гемобластозов встречается множественная миелома (ММ), которую также называют плазмоклеточной миеломой, миеломной болезнью. Эта патология связана с патологическим увеличением числа так называемых миеломных клеток и выработкой ими парапротеинов.
Причины появления болезни у человека до конца неизвестны, однако считается, что решающая роль в развитии плазмоклеточной миеломы принадлежит хронической стимуляции иммунной системы после инфицирования вирусами, бактериями или после воздействия радиации и других вредных для организма человека факторов. Болезнь может не проявляться клинически относительно длительное время: от нескольких месяцев до 2-3-х лет и более.
Симптомы плазмоклеточной миеломы очень разнообразны, однако они в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и повреждением внутренних органов. Клинически ММ проявляется симптомами, которые обусловлены повреждениями костей. К ним относят:
Также множественная миелома может проявляться:
Скрининг М-градиента проводится с помощью иммунофиксации, которая представляет собой метод селективной окраски белков, разделённых с помощью электрофореза, с использованием антител к парапротеинам. Эта технология позволяет обнаружить наличие легких патологических цепей иммуноглобулинов в моче и определить их количественно.
Исследование мочи позволяет выявить продукцию патологического белка, потому что в 20% случаев плазмоклеточной миеломы опухоль продуцирует исключительно легкие цепи иммуноглобулинов. Они имеют низкую молекулярную массу и быстро фильтруются почками, из-за этого их обнаружение в крови может быть невозможно.
Белок бенс джонса в крови что это значит
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Суточную мочу, среднюю порцию суточной мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.
Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.
Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет идентифицировать белки на электрофореграмме без потери наглядности и четкости классической электрофоретической картины. В месте расположения белка, прореагировавшего с родственной ему антисывороткой, образуется преципитат, который полностью сохраняет форму и положение изучаемой фракции. Предварительно отмыв несвязавшиеся белки солевым раствором, пластины окрашивают. Зону миграции белка уточняют, соотнося положение преципитата, образованного этим белком, с контрольной фореграммой.
Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.
Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).
Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
При подозрении на наличие злокачественного гематологического заболевания;
при проведении дифференциального диагноза между множественной миеломой, остеопорозом, метастазами в кости и рядом других заболеваний, сопровождающихся множественными переломами и болями в костях.
Что означают результаты?
Легких цепей (белка Бенс-Джонса) и моноклональных иммуноглобулинов не обнаружено. Протеинурии не обнаружено.
Что может влиять на результат?
Важные заменчания
Белок Бенс-Джонса в моче обнаруживается при ряде злокачественных гематологических заболеваний. Однако его отсутствие не позволяет исключить наличие онкологического заболевания. Кроме того, результат может быть ложноположительным в случае наличия у пациента аутоиммунного заболевания. Чтобы верно интерпретировать результат исследования, нужна комплексная оценка результатов остальных анализов, а также других медицинских данных.
6 Альбумин в сыворотке
11 Белок общий в сыворотке
32 Белок общий в моче
9 Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
8 Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
9 Белковые фракции в сыворотке
21 Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина
Кто назначает исследование?
Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.