Белокровие что это за болезнь причины симптомы
Лейкемия
Общие сведения
Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.
Классификация лейкемии
По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.
Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.
Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.
Причины лейкемии
Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.
Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.
Симптомы лейкемии
Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.
При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.
Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.
В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.
Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.
Лейкоз (лейкемия, рак крови)
Лейкоз, который часто называют раком крови либо лейкемией, относится к тяжёлым онкологическим заболеваниям. Он поражает кроветворные органы и вызывает изменения, из-за которых в крови больного резко увеличивается количество лейкоцитов. С развитием заболевания кровь постепенно перестаёт выполнять свои функции в организме, из-за чего при отсутствии лечения наступает летальный исход. Болезнь поражает не только взрослых, но и детей, с одинаковой частотой обнаруживается у мужчин и женщин.
Виды заболевания
Современная классификация лейкозов включает несколько принципов деления на виды. Прежде всего, следует упомянуть разделение случаев заболевания по характеру протекания на:
Ещё один принцип классификации лейкозов основан на уровне дифференцирования поражённых клеток, которые могут быть:
Кроме того, онкологи выделяют множество видов лейкозов по типам клеток, патологическое изменение которых лежит в основе заболевания. По этому принципу различают лимфобластные, монобластные, миелобластные, лимфоцитарные, миеломные и другие разновидности болезни.
Симптомы
Течение разных видов заболевания не сопровождается специфическими симптомами лейкоза. Напротив, его проявления одинаковы для всех типов патологии и на начальных стадиях слабо диагностируются. К ним относят:
На поздних стадиях болезни появляются более отчётливые признаки лейкемии:
На поздних стадиях из-за повышенной хрупкости сосудов часто развиваются подкожные и внутренние кровоизлияния. Могут появиться язвенно-некротические поражения тканей, ангина в тяжёлой форме.
Причины и факторы риска
Конкретную взаимосвязь между определёнными воздействиями и появлением рака крови обнаружить пока не удалось, однако факторы риска, повышающие вероятность возникновения болезни, хорошо известны онкологам.
Присутствие одного и даже нескольких перечисленных факторов не означает, что человек обязательно заболеет, однако вероятность онкопатологии крови у них существенно повышена.
Стадии
Острый и хронический рак крови несколько различаются по характеру протекания болезни. Онкологи различают следующие стадии острого лейкоза:
Стадии ремиссии и рецидива могут циклично повторяться несколько раз, при этом рецидивы становятся всё более тяжёлыми, а ремиссии — короткими и мало выраженными.
Хронический лейкоз разделяют на следующие стадии:
Диагностика
Основными процедурами в диагностике лейкоза являются лабораторные анализы крови: общий, биохимический, генетический.
Не менее важны исследования пункции костного мозга и цереброспинальной жидкости:
Одновременно пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, КТ, МРТ, чтобы определить лейкозную инфильтрацию.
Лечение
После обнаружения лейкоза лечение выбирается в соответствии с формой и стадией заболевания, уровнем поражения жизненно важных органов, возрастом, общим состоянием организма. Методику лечения выбирает специалист — онколог, онкогематолог, а его целью становится восстановление нормального кроветворного процесса, достижение продолжительной ремиссии, а в идеале — полное излечение.
Выбор метода во многом зависит от формы патологии. При остром течении болезни хороший эффект даёт химиотерапия, в случаях хронического заболевания наиболее действенным методом часто становится пересадка костного мозга или лечение стволовыми клетками. Неблагоприятные симптомы купируются проведением дезинтоксикационной и гемостатической терапии, введением здоровых тромбоцитов и лейкоцитов, курсами антибиотиков.
Прогнозы
Успех лечения лейкоза зависит от многих факторов, но в большинстве случаев прогноз благоприятен. Острые формы более сложны, так как стремительное течение заболевания оставляет меньше времени для действий врача. При хронической форме благоприятные исходы, согласно статистике, составляют до 85% случаев.
В любом случае остаются шансы на продолжительную ремиссию и на полное избавление от болезни. У взрослых вероятность позитивного исхода составляет не менее 40%, у детей — до 90%.
Профилактика
Мероприятия по профилактике лейкоза включают:
Реабилитация
Восстановление после химической или лучевой терапии, трансплантологической операции проводится под тщательным наблюдением медиков. В это время необходимо избегать инфекций, укреплять иммунитет, придерживаться рекомендованного рациона и режима питания, проходить дезинтоксикационные процедуры.
Диагностика и лечение лейкоза в Москве
Клиника Института ядерной медицины осуществляет диагностику лейкоза и последующее лечение выявленного заболевания. К услугам пациентов — новейшее медицинское оборудование, высококвалифицированные онкогематологи, комфортабельные палаты, внимание и забота младшего медицинского персонала.
Вопросы и ответы
Можно ли вылечить лейкоз?
Даже в самых неблагоприятных случаях, когда болезнь обнаружена в терминальной стадии, остаются шансы на выздоровление. В целом, лейкозы достаточно хорошо поддаются лечению, и чем раньше оно начато, тем выше вероятность полного избавления от болезни.
Как определить лейкоз?
В начальной стадии заболевание проявляется общими симптомами недомогания, характерными для обычной простуды. Но если проявления болезни держатся больше недели и сопровождаются немотивированной потерей веса, необходимо как можно скорее обратиться к онкологу, который назначит и проведёт квалифицированное обследование.
Как проявляется лейкоз?
Если вы ощущаете постоянную усталость, часто простужаетесь, худеете без видимых причин, обнаруживаете у себя опухание лимфоузлов — обязательно пройдите обследование по поводу лейкоза. Чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение, тем выше ваши шансы на благоприятный исход.
Острый лейкоз
Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
Общие сведения
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Классификация острого лейкоза
В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).
1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:
2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:
3. Острый недифференцированный лейкоз.
Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:
Симптомы острого лейкоза
Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.
В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.
Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.
Диагностика острого лейкоза
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.
Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.
Лечение острого лейкоза
Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Белокровие что это за болезнь причины симптомы
Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.
Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.
Лейкемия, белокровие, рак крови.
Leukemia, leucosis, bloodcancer.
Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.
Симптомами лейкоза являются:
Общая информация о заболевании
Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.
Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.
В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.
Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.
Кто в группе риска?
Основные методы диагностики лейкемии
Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.
Дополнительно врач может назначить:
Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.
Существует несколько методов лечения лейкемии.
Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.
Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.
Рекомендуемые анализы