Демиелинизирующий процесс спинного мозга шейного отдела позвоночника
Шейная миелопатия
Некоторые заболевания позвоночника, сосудистые нарушения и даже эндокринные патологии способны провоцировать возникновение такого неприятного и весьма снижающего качество жизни состояния, как шейная миелопатия. Она сопровождается нарушениями чувствительности и подвижности, а также может приводить к тяжелым осложнениям. Поэтому важно ее диагностировать на ранних сроках развития, установить причину возникновения и эффективно воздействовать на нее, чтобы избежать усугубления состояния.
Что такое шейная миелопатия и причины ее возникновения
Шейной миелопатией называют хорошо изученный клинический синдром, возникновение которого обусловлено поражением спинного мозга в результате воздействия различных факторов, в том числе травм, дегенеративных изменений в шейном отделе позвоночника, образования опухолей, развития инфекционных, неврологических и сосудистых заболеваний. Другими словами, шейная миелопатия и сопровождающий ее комплекс симптомов не является самостоятельным заболеванием, а выступает лишь следствием сужения позвоночного канала, нарушения питания спинного мозга, воспалительного процесса в нем, обусловленных теми или иными причинами.
В позвоночном канале проходит окруженный собственными оболочками спинной мозг с его нервными корешками и кровеносными сосудами. Поэтому его сужение, особенно прогрессирующее, рано или поздно отразится на состоянии этой ответственной за правильную работу практически всех органов и тканей человеческого тела нервной структуре, что приведет к соответствующим неврологическим нарушениям, а при поражении кровеносных сосудов – ишемии (острому нарушению питания) и другим нежелательным последствиям. Поэтому развитие симптомов шейной миелопатии требует скорейшего обращения к неврологу, комплексной диагностики и назначения лечения, которое может заключаться в проведении декомпрессионной операции.
Основными причинами развития шейной миелопатии являются:
Наиболее частой причиной развития шейной миелопатии являются осложнения остеохондроза шейного отдела позвоночника.
Нарушение может возникать в любом возрасте, хотя наиболее характерно для пожилых людей с тяжелыми дегенеративными изменениями в позвоночнике. Но если рассматривать каждую возрастную группу отдельно, то у детей наиболее часто патология становится следствием перенесения энтеровирусной инфекции, у людей молодого возраста – травмы спины и позвоночника в частности. В средней возрастной категории шейная миелопатия обусловлена новообразованиями, травмами.
В целом можно выделить 2 типа шейной миелопатии:
Миелопатия может поражать любой отдел позвоночника, включая грудной и поясничный, хотя шейный отдел в силу анатомических особенностей страдает чаще всего. В каждом случае к ее развитию приводит стеноз спинного мозга или его сосудов. Но проявления патологии напрямую зависят от локализации пораженного участка и могут кардинально различаться.
Врожденная узость позвоночного канала существенно увеличивает риск развития шейной миелопатии. Таким образом, при его диаметре менее 12 мм вероятность возникновения данного нарушения крайне высока.
Предпосылками для развития патологии могут выступать:
В отдельных случаях шейная миелопатия развивается после проведения хирургических вмешательств на шейном отделе позвоночника. В таких ситуациях иногда наблюдается перерождение тканей с формированием участков, лишенных функциональной активности. В результате они препятствуют свободному поступлению к спинному мозгу кислорода и питательных веществ. Но в подавляющем большинстве случаев шейная миелопатия становится следствием естественного старения организма.
В зависимости от причин развития различают довольно много видов шейной миелопатии. Определение конкретного из них позволяет разработать наиболее эффективную тактику лечения и добиться лучшего исхода.
Вертеброгенная
Именно эта форма шейной миелопатии, которую еще называют спондилогенной, диагностируется в подавляющем большинстве случаев. Она развивается в результате возникновения нарушений в состоянии позвоночника на фоне врожденных особенностей, например, врожденной узости спинномозгового канала, или приобретенных в течение жизни заболеваний.
В качестве основной причины развития вертеброгенной шейной миелопатии выступает остеохондроз. При этом заболевании в межпозвоночных дисках постепенно происходят дегенеративно-дистрофические изменения, что со временем приводит к образованию протрузии, а затем и межпозвоночной грыжи. В таких случаях пораженный диск выпячивается и, как правило, это происходит в сторону спинномозгового канала. При отсутствии лечения грыжа склонна постепенно увеличиваться в размерах и тем самым приводить к компрессии проходящих вблизи нее анатомических структур: спинномозговых корешков, позвоночных артерий, спинного мозга. Это и становится следствием развития так называемой дискогенной миелопатии.
Также следствием остеохондроза может становиться разрастание костной ткани тел позвонков с образованием на их поверхности костных выступов, которые называют остеофитами. Они также могут сдавливать нервные корешки, сосуды и влиять на качество работы спинного мозга.
Другим следствием дегенеративных изменений в позвоночнике становится утолщение желтых связок, гипертрофия фасеток, т. е. осложнения остеоартрита, которые также способны провоцировать развитие шейной миелопатии.
Наиболее часто вертеброгенная шейная миелопатия диагностируется у людей старше 50 лет.
Также шейная миелопатия может стать результатом искривления позвоночного столба, в частности кифоза или сколиоза, или же болезни Бехтерева, постепенно поражающей все суставы тела.
Для патологии характерно хроническое течение с постепенным нарастанием выраженности симптомов и моментами обострения. Чаще всего пациенты жалуются на снижение силы мышц шеи, плеч и рук, болезненность в шее, нарушения чувствительности, дрожь в руках.
Сосудистая
Сосудистая или дисциркуляторная миелопатия обусловлена возникновением нарушений кровообращения и поражения кровеносных сосудов, что может быть обусловлено атеросклерозом, тромбозом, венозным застоем и другими изменениями. Повреждение артерий, ответственных за питание шейного отдела спинного мозга, провоцирует атрофию нервных волокон. При этом степень выраженности проявлений нарушения во многом зависит от того, что послужило причиной их развития и возраста больного.
Именно в шейном отделе наиболее высок риск развития сосудистой миелопатии. Основным ее проявлением считается возникновение так называемого феномена Лермитта, сопровождающегося дрожью в шее, способной распространяться до запястья и стоп, во время наклонов головы или отведения ее назад. После окончания приступа дрожи наблюдается слабость. Иногда сосудистая шейная миелопатия становится причиной энцефалопатии.
Посттравматическая
Этот вид шейной миелопатии является следствием получения травм, приведших к поражению спинного мозга. Это могут быть переломы, в том числе компрессионные, вывихи, удары, которые спровоцировали смещение, компрессию, травмирование нервов, кровеносных сосудов или спинного мозга. Подобное может сопровождаться параличом, снижением чувствительности в соответствующих уровню поражения участках тела, нарушением функционирования внутренних органов.
Карциноматозная
Как следует из названия, данный вид шейной миелопатии становится результатом формирования доброкачественных или злокачественных новообразований, метастаз в позвоночнике, спинном мозге или окружающих тканях. При достижении определенных размеров они могут механически сдавливать спинной мозг, приводить к нарушению его питания и тем самым провоцировать развитие характерного для шейной миелопатии симптомокомплекса.
Наиболее часто причиной возникновения карциноматозной миелопатии являются лимфома, лейкемия, гемангиомы позвоночника и некоторые другие опухоли.
Инфекционная
Как уже говорилось, инфекционные заболевания так же могут выступать причиной развития шейной миелопатии. Она способна возникать в связи с перенесением энтеровирусных инфекций, туберкулеза, герпетической инфекции, остеомиелита позвоночника, болезни Лайма и некоторых других болезней.
Как правило, изначально больных беспокоят характерные для инфекционного заболевания симптомы, включая лихорадку, слабость и т. д. Впоследствии они сменяются признаками миелопатии, среди которых особенно часто наблюдается одышка.
При тяжелых вирусных и грибковых поражениях спинного мозга последствия могут быть необратимыми.
Токсическая
Данный вид нарушения возникает при воздействии на организм органических и неорганических нейротоксинов, способных пагубно влиять на нервные клетки. Для токсической шейной миелопатии характерно стремительное развитие, а также возникновение признаков нарушения чувствительности и подвижности. Но поражение спинного мозга в области шейного отдела встречается не так часто, как грудного.
Радиационная
Причиной развития радиационной шейной миелопатии является действие ионизирующего излучения, например, при проведении лучевой терапии при раке гортани или подавлении новообразований, локализованных в области средостения.
Симптомы миелопатии могут возникать только по прошествии 6—36 месяцев после окончания лучевой терапии. Изначально они слабые и склонны периодически исчезать, но их интенсивность постоянно возрастает. Нередко радиационная миелопатия сопровождается дополнительным образованием язв, снижением плотности костной ткани и т. д.
Метаболическая
Нарушения обмена веществ также может приводить к развитию шейной миелопатии. В частности, она может быть осложнением сахарного диабета и других эндокринных патологий.
Демиелинизирующая
Шейная миелопатия – нередкое следствие демиелинизирующих заболеваний, в том числе рассеянного склероза, болезни Бало, болезни Канавана. В таких ситуациях происходит разрушение оболочки, окружающей нервные волокна, что делает их уязвимыми и чувствительными. Это сопровождается нарушением работы соответствующих пораженному нерву органов, например, нарушением зрения, глотания и пр.
Наследственная
Некоторые наследственные заболевания могут становиться причиной развития шейной миелопатии. Одним из них является спастическая параплегия Штрюмеля. В таких случаях наблюдается усиливающаяся со временем слабость в руках, нарушения зрения, координации движений, развитие эпилепсии, задержка психического развития или деменция.
Симптомы шейной миелопатии
Характер проявлений шейной миелопатии во многом зависит от причин ее развития и степени поражения структур спинного мозга. Таким образом, у больного может присутствовать один или целый ряд симптомов следующего характера:
Но подобные нарушения характерны для запущенных, тяжелых случаев. Изначально заболевание проявляется лишь незначительным дискомфортом, который обычно люди принимают за типичную усталость после долгого рабочего дня.
Диагностика
При возникновении признаков шейной миелопатии следует обратиться к неврологу. В ряде случаев при наличии нескольких симптомов уже в ходе опроса пациента врач может заподозрить развитие этого нарушения, особенно если пациент упоминает о получении в недалеком прошлом ударов в область шеи, перенесении конкретных инфекционных заболеваний, наличии определенных хронических заболеваний. В остальных ситуациях бывает крайне сложно дифференцировать шейную миелопатию от других патологий, поскольку характерные для нее нарушения чувствительности, двигательные расстройства, боли сопровождают и ряд других распространенных заболеваний позвоночника.
Тем не менее в обоих случаях пациентам назначается комплексное обследование для оценки состояния позвоночника, спинного мозга, его корешков и сосудов. Эти данные позволят не только диагностировать шейную миелопатию, но и установить причины ее развития, а значит, и найти наиболее эффективный способ для их устранения.
На приеме врач не только проведет тщательный опрос пациента для сбора анамнеза, но и выполнит физикальное обследование, т. е. осмотр. В ходе него оценивается сила рефлексов, мышечный тонус, выраженность двигательных и чувствительных нарушений и т. д.
Далее обязательно назначается ряд инструментальных исследований:
Для получения более полных данных о состоянии здоровья пациента и причинах развития шейной миелопатии может назначаться общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ спинномозговой жидкости и некоторые другие лабораторные исследования. При обнаружении опухолей для точного установления природы их происхождения проводится биопсия.
После установления причины развития шейной миелопатии невролог может рекомендовать пациенту дополнительно обратиться к эндокринологу, кардиологу, ортопеду, инфекционисту, фтизиатру.
Лечение шейной миелопатии
Поскольку шейная миелопатия является только следствием развития того или иного заболевания, в первую очередь направляют усилия на устранение именно причины ее возникновения. Поэтому характер лечения напрямую зависит от того, что привело к компрессии спинномозговых структур. Оно может заключаться в применении консервативной терапии или проведении хирургического вмешательства. Также пациентам обычно назначается симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности проявлений шейной миелопатии и повышение качества жизни, пока основное лечение не даст результатов.
Таким образом, консервативная терапия обычно показана при инфекционной, сосудистой, токсической и метаболической шейной миелопатии. Она может включать:
При вертеброгенной, посттравматической миелопатии, а также отсутствии эффекта от консервативной терапии пациентам может рекомендоваться хирургическое лечение. Вескими основаниями для его проведения являются:
Задачей хирургического лечения является декомпрессия спинного мозга, т. е. устранение сдавливающего его фактора. Поэтому в зависимости от ситуации могут проводиться операции по исправлению деформации позвоночника, обусловленной переломами позвонков, а также дискэктомия и ламинэктомия. При необходимости проводится дренирование образовавшейся и оказывающей влияние на спинной мозг посттравматической кисты, замена удаленного межпозвоночного диска на эндопротез и т. д.
Дискэктомия подразумевает полное или частичное удаление межпозвоночного диска, что показано при образовании в результате прогрессирования остеохондроза или действия травмирующего фактора крупной грыжи, провоцирующей возникновение неврологических нарушений. Операция может проводиться методами с разной степенью инвазивности, но выбор конкретного осуществляется нейрохирургом на основании индивидуальных особенностей пациента. Это:
Если требуется удалить межпозвоночный диск полностью, во время операции его заменяют искусственным имплантом, которых сегодня существует достаточно много видов. Реже используют костный трансплантат, взятый из собственной кости пациента. Прооперированный и соседние сегменты позвоночника могут также фиксироваться специальными металлическими конструкциями, исключающими риск смещения позвонков и повторного развития шейной миелопатии, возможно, с более серьезными последствиями. В таких ситуациях в точки соединения отростков соседних позвонков монтируются винты, в головках которых есть отверстия. В них пропускают специальные штанги, надежно фиксирующие позвоночник. Эта методика называется транспедикулярной фиксацией.
При оскольчатых переломах и ряде других ситуаций, когда требуется получить открытый доступ к спинномозговым структурам, для устранения компрессии применяется ламинэктомия. Суть операции состоит в удалении остистого отростка, возможно, дуги, а в отдельных случаях и всего позвонка. Это позволяет создать достаточно обширное пространство для спинного мозга, устранить компрессию кровеносных сосудов и спинномозговых корешков, получить возможность удалить опухоль и т. д. В результате симптомы шейной миелопатии исчезают, а качество жизни пациента повышается. При необходимости позвонки также фиксируются посредством транспедикулярной фиксации или использования других методов.
При необходимости проведения хирургического вмешательства на шейном отделе позвоночника величина разреза имеет большое значение, поскольку не всегда доступ к участку поражения осуществляется через заднюю часть шеи. Нередко хирургу требуется «зайти» спереди, использовав передне-боковой доступ.
Таким образом, с шейной миелопатией может столкнуться каждый и эффективных профилактических мер, позволяющих снизить риск ее развития, не разработано. Поэтому во избежание ее возникновения можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, а если нарушение уже сформировалось, следует как можно раньше обращаться за медицинской помощью. В 60% случаев при своевременно проведенном лечении, в том числе оперативном, удается добиться полного или существенного регресса неврологических нарушений. У 20% больных в таком случае состояние не изменяется, но и не ухудшается, а прогрессирование миелопатии наблюдается у 10% больных, прошедших лечение. Но при отсутствии такового заболевание обязательно будет прогрессировать и может стать причиной паралича, инвалидизации и более тяжелых осложнений.
Демиелинизирующее заболевание
Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.
Демиелинизация
Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Механизмы развития
Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.
Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.
Причины
Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:
Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.
Классификация
Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.
В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:
Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:
Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:
В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.
Болезнь Марбурга
Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.
Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.
Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.
При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.
Болезнь Девика
Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.
Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:
Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:
При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.
Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.
Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.
Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.
Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.
Основные симптомы заболевания:
Синдром Гийена-Барре
Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.
Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.
Демиелинизирующее заболевание ЦНС
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.
Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.
Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Симптомы
Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.
Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.
В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:
Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.
Диагностика
Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.
Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.
Лечение
Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:
Прогноз
Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.