Дисплазия левой лобной доли головного мозга
Дисплазия левой лобной доли головного мозга
Хотя отдельные фокальные дисплазии включают участки полимикрогирии (ПМГ), большинство из них обычно не являются полимикрогирии с гистологической точки зрения, поэтому предпочтительнее неоднозначное определение фокальная корковая дисплазия, включающее аномалии как миграции, так и организации, а в отдельных случаях нарушения пролиферации и дифференцировки нейробластов. Значительное число сообщений в литературе об эпилепсии появилось за последние 20 лет (см. Janota и Polkey, 1992, Guerrini и Filippi, 2005). Очаговые дисплазии могут быть обнаружены в любой области коры. Нередко встречается оперкулярная дисплазия (Ambrosetto, 1992, Sebire et al., 1996).
Действительно, многие случаи локализованной кортикальной дисплазии избирательно поражают эту область. В области корковой дисплазии кора уплотнена, а извилины увеличены. Гистологическая картина варьирует от простой дезорганизации пластинок или колонок с субкортикальными гетеротопическими нейронами до более сложных аномалий с гигантскими нейронами и клетками, подвергшимися баллонной дистрофии, а также гигантскими многоядерными астроцитами (Taylor et al; 1971, Tassi et al., 2002; Alonso-Nanclares et al., 2005).
Классификация этих мальформаций с патологической точки зрения остатеся предметом дискуссий (Palmini et al., 2004). Выделено по меньшей мере два типа, известные как тейлоровская и не-тейлоровская кортикальная дисплазия. В недавней классификации (Tassi et al., 2002) выделено три типа: архитектоническая дисплазия, при которой нарушается корковая структура, но гигантские нейроны или аномальные клетки отсутствуют; цитоархитектоническая дисплазия, где в дополнение к патологически организованной коре имеются гигантские и/или дисморфические нейроны; и тейлоровский тип дисплазии, при котором также присутствуют «баллонные клетки», напоминающие повреждения при туберозном склерозе.
Эти клетки окрашиваются как нейрональными, так и глиальными маркерами и являются следствием раннего нарушения клеточной дифференцировки. Кортикальные дисплазии могут поражать любую часть коры и рассматриваются в качестве основной причины очаговой эпилепсии, часто трудно поддающейся лечению. Тейлоровский тип обычно преобладает в лобных и теменных долях, тогда как другие типы чаще встречаются в височных долях (Kuzniecky et al., 1994). Основным клиническим проявлением являются очаговые судороги (Hamiwka et al; 2005, Fauser et al., 2006) часто, но не всегда устойчивые к медикаментозному лечению (см. главу 15). У четырех детей сообщалось о небольших участках корковой дисплазии, которые могли отвечать за очаговый корковый миоклонус и фокальные двигательные судороги (Kuzniecky et al., 1986). Подобные повреждения были обнаружены в случае с эпилептическим статусом (Desbiens et al., 1993).
Биопсия коры ребенка с фокальной дисплазией.
Большие нейроны неправильно расположены в пределах коры.
Отдельные нейроны с характерной периферической конденсацией хроматина.
В недавних исследованиях микроанатомии, молекулярного патогенеза и патофизиологии этих повреждений описана подробная структура с демонстрацией присущего им эпилептогенного потенциала (Bentivoglio et al., 2003; Alonso-Nanclares et al., 2005; Crino, 2005).
Визуализация данной патологии основывается на MPT исследовании, но выявление может оказаться непростым и потребовать новейших методов МР. Тем не менее, значительная часть случаев может остаться нераспознанной. Тейлоровский тип дисплазии может иметь отличительные МР признаки в виде особенно высокого сигнала в белом веществе под повреждением, иногда распространяющегося до желудочка (так называемая трансмантийная корковая дисплазия) (Barkovich et al., 1997). Архитектонические и цитоархитектонические дисплазии чаще проявляются истонченной корой на MPT (Tassi et al., 2002).
Фокальная кортикальная дисплазия может сопровождаться опухолями дисэмбриогенеза (ганглиоглиомами и нейроэпителиальными опухолями) в этой же области мозга.
Хирургическое лечение эпилепсии в результате очаговой дисплазии возможно в значительной доле случаев и способно купировать судороги (Tassi et al., 2002; Cascino et al., 2004; Fauser et al., 2004, 2006; Hamiwka et al., 2005).
Большинство случаев кортикальной дисплазии относятся к спорадическим, но встречаются и семейные случаи (Kuzniecky et al., 1994).
Некоторые редкие синдромы проявляются напоминающей пахигирию корой в сочетании с внемозговыми аномалиями: врожденный нефроз у мужских сиблингов (Robain и Deonna, 1983; Palm et al., 1986), семейная лимфэдема и агенезия червя мозжечка (Hourihane et al., 1993), врожденная короткая кишка (Nezelof et al., 1976), и семейная пахигирия с диссеминированной кальцификацией мозга и атаксией (Harbord et al., 1990).
Основной интерес при очаговой корковой дисплазии заключается в перспективах хирургического лечения. Этот вопрос будет обсуждаться в отдельной статье на сайте.
(слева) Кортикальная дисплазия тейлоровского типа, подтвержденная гистологически, у мальчика с трудноизлечимыми фокальными судорогами.
Т2-взвешенная МРТ: определяются области патологической коры в правой лобной доле с высоким сигналом в подлежащей аномальной коре.
После резекции патологического участка был достигнут контроль над судорогами, (в центре) МРТ:
(другой мальчик с судорогами) заметны диспластические участки в возрасте шести месяцев, которые в 18 месяцев стали более очевидными (справа).
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2018
Лобная доля и ее поражение
Традиционные системы классификации делят лобные доли на предцентральную кору (область, непосредственно перед центральной или сильвиевой бороздой ) и префронтальную кору, простирающаяся от лобных полюсов до предцентральной коры, включая лобную оперкулярную часть. Префронтальная кора в разделяется на:
— орбитофронтальную кору (включая орбитобазальные или вентромедиальные и нижние медиальные области);
— вентролатеральную префронтальную кору;
— дорсолатеральную префронтальную кору,
— медиальную префронтальную кору (содержащая переднюю дентальную извилину, предлимбическую и инфралимбическую кору):
— каудальную префронтальную кору (которая включает в себя лобные глазные поля ).
Каждая из этих областей имеет широкую связь как с другими регионами лобной доли, так и с другими структурами мозга.
Дорсолатеральная лобная кора отвечает за планирование, формирование стратегии и исполнительное функционирование. Пациенты с дорсолатеральными лобными поражениями имеют тенденцию к апатии, изменениям личности, абулии и отсутствию способности планировать или последовательно выполнять действия или решения задачи. Эти пациенты имеют плохую рабочую память на вербальную информацию (если в основном затронуто левое полушарие ) или пространственной информации (если поражено правое полушарие).
Фронтальная оперкулярная часть содержит центр экспрессии речи. Пациенты с левосторонним фронтальным оперкулярным поражением демонстрируют афазию Брока ( Broca) и трудность нахождения слов, тогда как пациенты с эксклюзивным правосторонним оперкулярным поражением имеют тенденцию к развитию экспрессивной апросодии ( aprosodia).
Орбитофронтальная кора имеет дело с ингибированием ( торможением ) реакции. Пациенты с орбитофронтальными поражениями, как правило, демонстрируюи расторможенность, эмоциональную лабильность и нарушения памяти. Пациенты с такой приобретенной социопатией или психопатоподобным расстройством, как говорят, имеют «орбитальную личность». Личностные изменения вследствие орбитального повреждения включают импульсивность, пуэрилизм, грубый юмор, сексуальную расторженность и полное пренебрежение к другим людям.
Пациенты с поражениями нижних медиальных отделов лобной доли (базальный передний мозг) демонстрируют тенденцию к антероградной и ретроградной амнезии и конфабуляциям.
Один из кажущихся парадоксов дисфункции лобной доли заключается в том, что врачи и психологи могут жаловаться на «неспособность пациента сделать что-либо», но, по крайней мере, при поверхностном тестировании психического статуса, пациент кажется нормальным или только имеющим легкие нарушения. Эта диссоциация может быть ключом к тому, что дисфункция лобной доли имеет место у больного.
При поражении лобной доли обращает на себя внимание:
Венозная дисплазия головного мозга
Венозная дисплазия головного мозга
Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.
Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.
Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.
В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:
Классификация и симптомы
Дисплазия головного мозга имеет разновидности:
Фокальная корковая дисплазия
Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:
Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.
Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спyтaнность сознания и дезориентация в прострaнcтве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.
Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.
Поликистоз головного мозга
Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:
Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:
Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.
Диагностика и лечение
Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.
Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.
Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:
Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.
Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.
Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.
Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.
Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.
Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга
Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга
Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.
Патология: Вены различного калибра
Клинические проявления
Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию
Методы выбора
Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен
Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии
В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга
Что хотел бы знать лечащий врач?
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга
Капиллярная телеангиоэктазия:
— Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура
— Обычно слабо накапливает КС
Кавернозная гемангиома:
-Обычно круглой формы
— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ
Принципы лечения
Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию
Возможные осложнения
Венозная дисплазия (схематически). Зонтиковидная форма медуллярных вен (1), дренирующихся в расширенную трaнcкортикальную коллекторную вену (2).
Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Важно знать родителям о здоровье:
Дисплазия левой лобной доли головного мозга
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»
Топические особенности нарушений речи у детей с фокальной корковой дисплазией и симптоматической эпилепсией
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(3): 9-17
Буклина С. Б., Меликян А. Г., Головтеев А. Л., Простякова И. А., Казарян А. А. Топические особенности нарушений речи у детей с фокальной корковой дисплазией и симптоматической эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(3):9-17.
Buklina S B, Melikian A G, Golovteev A L, Prostiakova I A, Kazarian A A. Topical features of speech disorders in children with focal cortical dysplasia and symptomatic epilepsy. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2011;111(3):9-17.
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва
Проведено изучение функции речи у 11 детей 4-13 лет с фокальными кортикальными дисплазиями различной локализации. Характер речевых нарушений сильно зависел от времени дебюта эпилептических припадков и их частоты, локализация дисплазии при этом не имела принципиального значения. Речь могла оставаться сохранной при развитии приступов в школьном возрасте и относительно редких припадках. Полное исчезновение речи после периода ее нормального развития происходило на фоне ежедневных многократных вторично-генерализованных приступов и имело сходство с синдромом Ландау-Клеффнера («афазия-эпилепсия»). Анализируя литературные и собственные данные, авторы считают, что подобные глобальные расстройства речи нельзя считать афазией, т.е. расстройством вследствие очагового поражения речевых зон мозга. Развитие афазии при эпилепсии возможно лишь в случаях, когда эпилептическая активность ограничена речевыми зонами. Глобальные расстройства речи (вплоть до полного ее исчезновения) при любых локализациях эпилептического очага возникают на фоне негативной перестройки всей речевой функциональной системы и часто сопровождаются лобным синдромом. Страдают самые молодые в фило- и онтогенетическом плане функциональные системы, при этом остаются старые, упроченные доречевые связи. С этой точки зрения, в случае глобальных нарушений речи и ее исчезновения на фоне эпилепсии более правильным будет термин не «афазия», а «регресс речевого развития».
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва
ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»
Нарушения речи у больных с эпилепсией можно разделить на две группы: преходящие (возникающие во время эпилептического приступа и постиктальные) и постоянные, часто прогрессирующие, находящиеся в разных взаимоотношениях с судорожной активностью мозга. Второй тип речевых расстройств особенно характерен для детей. Обычно исследователи в случаях, когда на первое место выступают речевые дефекты, пытаются связать характер речевых расстройств с локализацией эпилептогенного очага. Наиболее наглядным примером является синдром Ландау-Клеффнера.
Морфологические находки при клинически типичном СЛК (в случаях, когда на первый план выступают речевые нарушения вплоть до полного исчезновения речи) могут быть разными. Первоначально (при соответствующем уровне развития нейровизуализационных методик) считалось, что очаговое поражение мозга не характерно для данного синдрома. Однако в последнее время в литературе продолжают накапливаться описания, при которых типичная клиническая картина данного речевого синдрома развивается при разных патологиях головного мозга, своего рода фенотипических копий СЛК. Обязательными в этих описаниях являются эпилептические проявления, часто эпилептический статус медленного сна. Так, описывают появление СЛК при левосторонней височной кортикальной дисплазии, астроцитоме, глиозе, а также токсоплазмозе, менингите и энцефалите без очаговых проявлений [1, 26, 28]. Следует подчеркнуть частоту изменения ЭЭГ по типу электрического статуса во сне, представленную в разных описаниях, т.е. глобального изменения биоактивности мозга.
Таким образом, у детей с эпилептической активностью, исходящей из речевых и неречевых зон, могут выявляться грубые расстройства речи очень сходного характера, определяемые в литературе как «афазия-эпилепсия», «афазия при эпилепсии». При этом остается непонятным механизм появления выраженных речевых расстройств при вовлечении в эпилептическую активность неречевых зон мозга.
Целью данного исследования являлось сопоставление особенностей речевых нарушений с топикой очагового поражения у больных с кортикальными дисплазиями и эпилептическим синдромом.
Материал и методы
Результаты
Состояние речевой функции у обследованных больных было различным. Данные дооперационного осмотра представлены в таблице.
Нарушения называния с определением предмета по его функции отмечены и у больной 4 лет с дисплазией левой лобной доли.
Таким образом, расстройства называния отмечены у детей с дисплазиями правой теменно-затылочной области и левой лобной области при наличии исходящей из них эпилептической активности, т.е. локализация морфологического и эпилептогенного очага не соответствовала функциональным (речевым) нарушениям.
Кроме речевых расстройств, у этих больных отмечался выраженный вторичный лобный синдром с грубыми расстройствами памяти, дефицитом внимания с психомоторной расторможенностью и нарушением целенаправленного поведения, с необучаемостью в школе, негативизмом, из-за которого не удалось провести полностью нейропсихологическое обследование.
Истории болезни и речевые нарушения следующих 3 больных очень похожи на проявления СЛК, представленные в литературе, но со своими особенностями. Дисплазии у этих больных локализовались в задних отделах левой поясной извилины и лобных долях. Приведем свои описания.
Речевые расстройства у этого больного до выявления корковой дисплазии длительно трактовались как СЛК с типичным для этого синдрома развитием речевых нарушений. Обращает на себя внимание и выраженный вторичный лобный синдром с элементами аутизма. Особенностью данного наблюдения является отсроченное (через полгода) начало приступов после появления расстройств речи, хотя такие случаи описывались и ранее. Следует отметить, что столь глобальное нарушение речи развилось у больного при локализации дисплазии в задних отделах левой поясной извилины (в неречевой зоне), но в то же время при наличии электрического эпилептического статуса во сне, что свидетельствовало о генерализованном изменении биоэлектрической активности мозга.
Таким образом, и у этих 3 больных, кроме речевых нарушений, отмечен грубый вторичный лобный синдром с нарушением целенаправленной деятельности, неудержанием внимания, грубыми расстройствами памяти и стереотипным поведением.
Обсуждение
В целом у представленных больных отмечены разные варианты состояния речевой функции. Речь могла быть относительно сохранной, иметь признаки локального поражения мозга (височного или лобного), иметь характер глобального нарушения после этапа нормального развития, либо с самого начала ее развитие было аномальным. Выявлялась четкая зависимость состояния речевой функции от возраста начала приступов и их частоты. Раннее начало приступов (в наших наблюдениях до 7 лет) и особенно частота вторично-генерализованных припадков не менее нескольких раз за сутки приводили к развитию тяжелых речевых расстройств. Особенно катастрофические последствия имели припадки, возникающие в дошкольном возрасте с частотой по несколько десятков раз в день. При этом локализация дисплазии прямо не влияла на характер речевых нарушений. Клинические проявления, весьма схожие с СЛК, были выявлены у детей с дисплазиями лобных долей (левой и двусторонней), а также задних отделов левой поясной извилины. У этих больных отмечалась заинтересованность различных отделов левого полушария, о чем также свидетельствовал и характер эпилептических приступов, однако не было прямых указаний на вовлечение в локальный эпилептический процесс речевых зон. Кроме того, при поражении правого полушария также выявлялись грубые речевые дефекты.
Так как у большинства наблюдавшихся больных дисплазия располагалась в лобных долях, то неудивительно, что у них развился грубый лобный синдром, названный Е. Perez и соавт. [29] «приобретенный эпилептический лобный синдром». Однако этот синдром, причем в выраженной степени, также отмечался при локализации дисплазии и в теменно-затылочных отделах мозга, а степень его зависела от частоты припадков. Таким образом, сходные речевые расстройства, вплоть до полного исчезновения речи («афазия-эпилепсия») и приобретенный лобный синдром у детей с кортикальными дисплазиями и эпилептическим синдромом могут возникать при различной локализации очага, однако в зависимости от сроков начала и течения эпилептического процесса. Локализация дисплазии и соответственно эпилептогенного очага также влияла на детали выявляемых расстройств: так, у некоторых больных с дисплазиями лобных долей лобный синдром включал в себя различные примитивные автоматизмы (облизывание, обнюхивание предметов и людей).
Возникает принципиальный вопрос: почему расстройства речи, именуемые «эпилептической афазией», возникают при повреждении неречевых зон, и можно ли считать эти расстройства речи афазией?
В литературе [4] уже отмечалось, что расстройства речи у детей с эпилепсией не обязательно возникают при эпилептических фокусах, соответствующих речевым зонам у взрослых, в том числе и при поражении правого полушария. Объяснений этому предлагалось два: 1) эквипотенциальность по речи полушарий детского мозга вплоть до школьного возраста, 2) пластичность детского мозга со смещением речевых зон.
Концепция эквипотенциальности, или прогрессирующей латерализации функций, наиболее полно сформулирована Е. Lenneberg в 1967 г. [23]. Согласно этой концепции, на начальных этапах онтогенеза оба полушария в равной мере участвуют в осуществлении речевых функций. В дальнейшем, по мере созревания головного мозга, а также под влиянием обучения и окружающей среды, речевые процессы постепенно сосредоточиваются в левом полушарии. В основном эта концепция базировалась на исследовании детей с врожденной патологией полушарий головного мозга, так как у детей с ранними очаговыми поражениями левого полушария речь развивалась, на первый взгляд, полноценно. В дальнейшем было накоплено много фактов, противоречащих концепции эквипотенциальности, убедительно свидетельствовавшие в пользу неравнозначного влияния ранних лево- и правосторонних поражений головного мозга на развитие речевых функций. Однако выявление этой неравнозначности оказалось возможным только в случаях, когда нарушения речи оценивали с учетом специфики их проявлений в детском возрасте, а не «взрослой» патологии, как это делалось в большинстве ранних исследований. При таком подходе левополушарные поражения у детей показывали большую частоту и степень выраженности, чем правополушарные [9]. Кроме того, у детей с ранними левополушарными поражениями, у которых речевая функция формально казалась сохранной, часто отмечались более позднее развитие речи и существенно худшие показатели при выполнении многих вербальных тестов, чем у детей без таких повреждений мозга [18]. Особенно активно против концепции эквипотенциальности свидетельствовали данные, полученные в нейрохирургических клиниках у детей с очаговыми поражениями головного мозга. Э.Г. Симерницкая [9] при обследовании 296 детей в возрасте от 5 до 16 лет с очаговыми, преимущественно опухолевыми, поражениями убедительно показала, что у правшей речевые расстройства развиваются, так же как и у взрослых, при поражении левого полушария; причем как у детей, так и у взрослых при поражении одних и тех же отделов левого полушария развиваются сходные расстройства. Частоту речевых нарушений при поражении левого полушария подчеркивал и Y. Несаеn [18], исследовав 56 детей с травмами и опухолями в возрасте от 3, 5 до 15 лет. Однако все исследователи отмечают особенности речевых расстройств у детей по сравнению со взрослыми, в частности быструю компенсацию речевых дефектов при очаговых поражениях мозга, что обусловлено пластичностью детского мозга.
Поэтому, на наш взгляд, объяснить расстройства речи у детей с эпилепсией при наличии правополушарного эпилептогенного очага эквипотенциальностью полушарий невозможно. В настоящее время в связи с развитием нейровизуализационных методов исследования, особенно функциональной МРТ, накапливаются данные о перемещении речевых зон у больных с эпилепсией. При этом при наличии эпилептогенных очагов либо опухолей в левой височной или левой лобной областях в гомологичные отделы правого полушария могут изолированно (!) перемещаться соответственно зоны импрессивной или экспрессивной речи [20-22, 30, 31]. O. Devinsky и соавт. [16] при интраоперационной электростимуляции левого полушария у 44 больных с эпилепсией выявили расширение площади речевого представительства больных, у которых образовательный уровень и IQ были наиболее низкими. Все приведенные данные могут говорить об одном: мозг пытается компенсировать нанесенный ему урон вследствие существования эпилептического процесса. При этом речевые зоны по возможности и до известных пределов перемещаются именно в здоровые отделы мозга. Следовательно, перемещением речевых зон также нельзя объяснить появление речевых нарушений у больных с эпилептогенным очагом, расположенным в неречевых отделах мозга.
Опять возникает вопрос: афазия ли имеет место у больных с «афазией-эпилепсией», когда отмечаются грубые расстройства речи, вплоть до ее исчезновения, т.е. очаговое ли это поражение мозга?
«Тотальная афазия» при СЛК очень четко зависит от эпилептической активности и не имеет тенденции к самостоятельной компенсации без улучшения течения эпилепсии. В то же время афазии у детей при локальном поражении, как правило, преходящи вследствие большой пластичности детского мозга.
Заметим также, что как по литературным, так и собственным данным, весьма часто активному эпилептическому процессу у детей соответствуют не только расстройства речи, но и приобретенный эпилептический лобный синдром. У исследованных нами больных он выявлялся во всех случаях как при локализации кортикальной дисплазии в лобных долях, так и в задних отделах полушарий. Но при эпилептогенном очаге в лобных долях он был более грубым, наблюдалось растормаживание примитивных инстинктов (обнюхивание, облизывание, попытки взять в рот несъедобные предметы). Степень лобного синдрома напрямую зависела также и от агрессивности эпилептического процесса, т.е. возраста дебюта и частоты эпилептически