Дизэмбриональная нейроэпителиальная опухоль головного мозга
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) – доброкачественные (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), медленно растущие глионевральные опухоли, локализующиеся в поверхностном или глубоком сером веществе. Подавляющее большинство располагаeтся в поверхностных слоях, с ростом из вторичного зародышевого матрикса, и часто ассоциированы с кортикальной дисплазией (до 80% случаев). Для них характерно наличие резистентных парциальных приступов.
Эпидемиология
Обычно данные опухоли выявляются у детей или молодых людей в результате поиска причины приступов, для которых характерно начало в детстве. Существует небольшая предрасположенность у лиц мужского пола. Также возможно сочетание с синдромом Нунан.
Клиническое представление
Клинически характерно наличие долговременных фармакорезистентных парциальных припадков (в 90% случаев первый припадок приходится на возраст до 20 лет) без неврологического дефицита.
Патология
Локализация
ДНЭО наиболее часто располагаются в височной доле, хотя возможна локализация и в других областях ЦНС, имеющих серое вещество.
Макроскопические проявления
Макроскопически ДНЭО видны на поверхности головного мозга, иногда с экзофитным компонентом. На разрезе имеют гетерогенную, чаще желатинообразную, поверхность с узелками или плотной тканью.
Микроскопические проявления
ДНЭО – смешанные глионейральные неоплазмы с многоузелковой архитектурой и гетерогенной клеточной композицией. Характерно наличие «специфического глионеврального компонента» (specific glioneuronal element (SGNE): он относится к столбчатым пучкам аксонов, окруженных олигодендроцитоподобными клетками, которые ориентированы под прямым углом к вышележащей поверхности коры. Между этими столбцами находятся «плавающие нейроны» («floating neurones»), а также звездчатые астроциты.
Существует три гистологические формы:
Фокальная кортикальная дисплазия обычно встречается в сочетании с ДНЭО, и если компонент ФКД не может быть четко разделен от опухолевого, то это не гарантирует конкурирующий диагноз. Если же этот отдельный компонент имеется, то образование соответствует ФКД IIIb типу по Blumcke.
Иммунофенотип
Звездчатые астроциты с SGNE – положительные на наличие GFAP.
Олигодендроцитоподобные клетки обычно S100- и OLIG2-положительные, а также могут экспрессировать NOGO-A и миелин-олигодендроцитный белок.
Блуждающие нейроны обычно NeuN-положительные.
Важно, что ДНЭО отрицательны на мутации IDH, TP53, и не демонстрируют делецию 1p19q. Эти признаки помогут отличить ДНЭО от астроцитом низкой степени злокачественности (которые положительны на мутации IDH) и олигодендроглиом (мутации IDH и делеция 1p19q).
Радиографические признаки
ДНЭО обычно представляют собой хорошо ограниченные опухоли с кортикальной локализацией.
ДНЭО на КТ – это гиподенсные образования, с минимальным контрастным усилением. Из-за корковой локализации возможно ремоделирование костей черепа, но без эрозии. В некоторых случаях возможно минимальное увеличение черепной ямки.
Кальцификация видна приблизительно в 30% случаев (обычно обнаруживается гистологически), визуализируется в самых глубоких частях опухоли, особенно прилегающих к областям с геморрагическим содержимым.
Проявляется в виде поражения коры с минимальным вазогенным отеком.
Лечение и прогноз
С течением времени ДНЭО обычно не растут, хотя были описаны случаи очень сильного роста. Был описан лишь единичный случай малигнизации.
Прогноз благоприятный, однако из-за фармакорезистентности приступов пациенты подвергаются резекции опухоли, и в случае полного удаления наблюдается прекращение приступной активности.
Дифференциальный диагноз
ДНЭО необходимо дифференцировать с другими кортикальными опухолями:
Важно отметить, что «пузырчатость» также наблюдается и при MVNT (multinodular and vacuolating neuronal tumours), которые, однако, чаще располагаются в юкстакортикальном белом веществе, нежели в коре.
Дифференциальный диагноз также зависит от локализации опухоли.
При локализации в височной доле:
При другой кортикальной локализации:
Дизэмбриональная нейроэпителиальная опухоль головного мозга
а) Терминология:
• Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
о Доброкачественное смешанное глиально-нейрональное новообразование
о Часто сочетается с кортикальной дисплазией
б) Визуализация дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО):
• Может развиваться в коре любых отделов больших полушарий головного мозга:
о Наиболее часто височная доля, на втором месте лобная доля о Объемное образование часто «обращено» по направлению к желудочку
• Четкие границы, клиновидная форма:
о Кистозное («пенистое») интракортикальное образование
о Масс-эффект минимален или отсутствует
о Перифокальный отек отсутствует
• Медленный рост на протяжении многих лет
• Обычно не накапливает контраст
• В 20-30% наблюдаются слабо выраженные очаги точечного или кольцевидного накопления контрастного вещества:
о Более высокий риск рецидива при выявлении контрастирования опухоли
(а) На рисунке косого коронального среза изображена типичный вид кистозной кортикальной ДНЭО. Объем извилины увеличен за счет роста опухоли с поликистозным строением. ДНЭО обычно встречается у детей или молодых взрослых с судорожным синдромом.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у молодого взрослого с судорожными приступами определяется характерная «пенистая» корональном ДНЭО. Обратите внимание на низкую интенсивность сигнала на Т1-ВИ от клиновидного кортикального объемного образования. Для подобных опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I), при их хирургической резекции, характерен благоприятнейший прогноз. 
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре коры задних отделов правой лобной доли определяется многодольчатое кистозное объемное образование клиновидной формы. Обратите внимание, что при таких размерах опухоли перифокальный отек и масс-эффект отсутствуют, что характерно для ДНЭО.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется характерная для ДНЭО картина. Обратите внимание на хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование клиновидной формы с основанием в структуре коры. Края образования имеют гиперинтенсивный сигнал. Опухоль «обращена» по направлению к желудочку. Кроме того, перифокальный отек отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика:
• Фокальная кортикальная дисплазия II типа (тип Тейлора)
• Нейроэпителиальная киста
• Ганглиоглиома
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
• Ангиоцентрическая глиома (также известная, как. АНЭО)
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Отличительный признак = специфический глионейрональный элемент (СГНЭ)
д) Клиническая картина дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО):
• Длительный анамнез сложных парциальных судорог, резистентных к лекарственной терапии, у детей/молодых взрослых
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению
• Гистологические признаки обычно остаются доброкачественными, даже при рецидиве опухоли или при накоплении ею контраста
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.4.2019
Дизэмбриональная нейроэпителиальная опухоль головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО)
2. Синонимы:
• Смешанное глиально-нейрональное новообразование
3. Определения:
• Доброкачественная опухоль, характеризующаяся высокой эпилептогенностью и часто сочетающаяся с кортикальной дисплазией
1. Общие признаки дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Лучший диагностический критерий:
о Кортикальное кистозное/поликистозное объемное образование с четкими границами, клиновидной/овоидной формы у пациентов молодого возраста с длительными сложными парциальными судорожными приступами
• Локализация:
о Может развиваться в коре любых отделов больших полушарий головного мозга:
— Наиболее часто в височной доле (45-68%):
Часто миндалина/гиппокамп
— Также часто в лобной доле (1/3 случаев)
— Базальные ганглии и прозрачная перегородка являются менее частыми локализациями
о Объемное образование часто «обращено» по направлению к желудочку
• Размеры:
о Вариабельны: мелкие (вовлекается часть извилины)
о Имеются сообщения о крупных (несколько см) поражениях с вовлечением большой части доли
• Морфология:
о Образование отграничено от окружающих тканей, имеет клиновидную форму, кистозную структуру
о Масс-эффект минимален или отсутствует, несмотря на размеры поражения
о Перифокальный отек отсутствует
о Медленный рост на протяжении многих лет:
— Может приводить к ремоделированию вышележащих костей
2. КТ при дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Клиновидная/овоидная форма:
— Кортикальная/субкортикальная локализация
— Фестончатость внутренней пластинки костей черепа в 44-60%
о Низкая плотность:
— При первичной КТ может напоминать инсульт:
Но динамика изменений с формированием атрофии отсутствует
о Кальцификация в 20-36% случаев
• КТ с контрастированием:
о Обычно не накапливает контраст
о Слабый узловой или фрагментарный характер контрастирования в 20%:
— Более высокий риск рецидива при выявлении контрастирования опухоли
• КТ-ангиография:
о Аваскулярный характер при КТ-ангиографии, МР-нгиографии, традиционной ангиографии
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у молодого пациента с височной эпилепсией определяется «пенистое» объемное образование, локализующееся в структуре коры и субкортикального белого вещества, без перифокального отека, что характерно для ДНЭО. У большей части пациентов хирургическая резекция приводит к излечению.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента определяется классический гиперинтенсивный ободок, окружающий ДНЭО, расположенную кортикально в лобной доле. Подобный гиперинтенсивный на FLAIR ободок встречается в 75% случаев ДНЭО. Отсутствие перифокального отека также характерно для этих опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).
3. МРТ при дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Т1-ВИ:
о Многодольчатое гипоинтенсивное «пенистое» объемное образование:
— Кора; может распространяться в субкортикальное БВ и (редко) базальные ганглии
• Т2-ВИ:
о Структура многодольчатая или с наличием септ
о Выраженно гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ
о «Псевдокистозное» или поликистозное строение:
— Истинные кисты наблюдаются нечасто
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный ободок
• FLAIR:
о Вариабельная интенсивность сигнала:
— Смешанный гипо-/изоинтенсивный сигнал
— Хорошо визуализируемое, замкнутое или незамкнутое гиперинтенсивное кольцо(а), окружающее образование
о Перифокальный отек отсутствует
• Т2* GRE:
о Кровоизлияние в ДНЭО может встречаться, но редко:
— Возможно сочетание с микрососудистыми аномалиями
— Может имитировать каверному
• ДВИ:
о Высокая диффузивность
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Обычно не накапливает контраст
о Локальное точечное или кольцевое накопление контраста наблюдается до 30% случаев
• МР-спектроскопия:
о Картина неспецифичная, но в некоторых случаях присутствует пик лактата
о Часто нормальная спектроскопическая картина
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о При ПЭТ с ФДГ-18 определяется гиперметаболизм глюкозы
о В ДНЕЭ наблюдается более низкая степень поглощения 11C-ме-тионина (МЕТ) по сравнению с ганглиоглиомой или глиомами
• ОФЭКТ с Тс-99m-ГМПАО:
о Судорожный приступ может обусловливает гиперперфузию
о В интериктальный период характерна гипоперфузия
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ, FLAIR ± МР-спектроскопия
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в медиальных отделах левой височной доли определяется «пенистое» объемное образование с четкими границами Структура опухоли гетерогенна: отмечается наличие кистозного и солидного компонентов. Перифокальный отек отсутствует.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется объемное образование с основанием в структуре коры, имеющим кистозные компоненты. Солидный компонент опухоли не накапливает контраст. Накопление контраста данными опухолями наблюдается редко, а его характер обычно узловой или точечный.
в) Дифференциальная диагностика дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
1. Фокальная кортикальная дисплазия II типа:
• Одиночное туберозно-склерозоподобное кортикальное поражение
• Вызывает увеличение объема отдельной извилины
• Имеет вид туберса, не накапливает контраст
2. Нейроэпителиальная киста:
• Одиночная или комплексная кистозная структура, не накапливающая контраст
• Гиперинтенсивный ободок на FLAIR отсутствует
3. Ганглиоглиома:
• Часто Са++
• Часто имеет солидный и кистозный компоненты
• Интенсивное контрастирование солидных компонентов
4. Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА):
• Контрастируемый узловой компонент, прилегающий к мягкой мозговой оболочке
• Может наблюдаться контрастирование мягкой мозговой оболочки
• Выполните поиск симптома «дурального хвоста»
5. Ангиоцентричная глиома:
• Также известная, как ангиоцентрическая нейроэпителиальная опухоль (АНЭО)
• Редко локализуется в поверхностных отделах полушарий, в структуре коры; обычно локализуется в лобно-теменной области
• Дети/молодые взрослые с длительным анамнезом эпилепсии
1. Общие признаки дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Этиология:
о Эмбриология: вероятно, диспластические клетки в зародышевом матриксе
о Распространяется по ходу путей миграции нейронов в кору
о Сочетается с кортикальной дисплазией
о Содержит желатинозные кисты
• Генетика:
о Спорадический характер
о Неопухолевые фокальные кортикальные дисплазии могут быть связаны с синдромом
о Сообщается о случаях в сочетании с НФ1; в большинстве случаев имеет спорадический характер
2. Стадирование и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поражение неокортекса
• Утолщение извилин
• Глионейрональный компонент обладает вязкой плотностью
• Плотные узлы представляют собой компоненты с более высоким содержанием стромы
4. Микроскопия:
• Отличительный признак = специфический глионейрональный элемент (СГНЭ):
о Представляет собой столбики переплетенных аксонов, ориентированных перпендикулярно коре
о Столбики выстланы клетками, подобными олигодендроглии
о Другие клетки дифференцируются по астроцитарному, нейрональному типу
• Несколько гистологических типов:
о Комплексные формы:
— Мультинодулярная архитектоника
— Смешанный клеточный состав
— Очаги кортикальной дезорганизации
— СГНЭ
о Простые формы характеризуются только наличием СГНЭ
о При третьей неспецифичной форме СГНЭ не наблюдается
— Но имеет схожие нейровизуализационные характеристики, как и комплексная форма
• Микрокистозная дегенерация:
о Нейроны «плавают» в бледном эозинофильном мукоидном матриксе
• Часто наблюдаются кальцификация и вовлечение мягкой и паутинной мозговых оболочек
• Часто наблюдается дисплазия прилежащей коры
• Низкий пролиферативный потенциал с вариабельным индексом MIB-1
д) Клиническая картина:
1. Проявления дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Парциальные сложные судорожные приступы
• Клинический профиль:
о Длительный анамнез парциальных сложных судорожных приступов, часто резистентных к медикаментозной терапии, у детей/молодых взрослых,
2. Демография:
• Возраст:
о Дети и молодые взрослые:
— 2-3-е десятилетие жизни
— В большинстве случаев проявляется клинически в возрасте до 20 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание у лиц мужского пола
• Этническая принадлежность:
о Не выявлена
• Эпидемиология:
о Составляет 20 лет
о Сообщается о выявлении в 5-80% образцов тканей у пациентов с эпилепсией
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественный характер:
о Злокачественная трансформация или спинальные дроп-метастазы встречаются редко
• Увеличение размеров со временем невелико или отсутствует
• Рецидивирование наблюдается редко:
о Не пропустите признаков атипии (накопление контраста) при проведении предоперационной диагностической визуализации
о Злокачественная трансформация описывается в литературе, но встречается крайне редко:
— Томографическая картина может настораживать (например, новое объемное образование с кольцевым характером контрастирования)
— Обычно сохраняются гистологические признаки доброкачественности
4. Лечение:
• Судорожные приступы могут стать некурабельными:
о Причиной типичных, тяжело контролируемых судорог, могут являться глутаматовые рецепторы, обнаруживаемые в структуре опухоли и ее краях
• Хирургическая резекция эпилептогенного очага (может включать кортикальную дисплазию)
• Хирургическая резекция обычно приводит к излечению
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ДНЭО при обнаружении гиперинтенсивного кортикального объемного образования «пенистой» структуры у детей/молодых взрослых с длительным анамнезом парциальной сложной эпилепсии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обратите особое внимание на накапливающие контраст образования; они могут представлять собой более злокачественные поражения, чем ДНЭО
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.4.2019
В настоящее время определены различные подклассы DNT, и в этой области существуют споры о том, как правильно сгруппировать эти классы. Идентификация возможных генетических маркеров этих опухолей в настоящее время продолжается. Поскольку ДНТ часто вызывают эпилептические припадки, хирургическое удаление является распространенным методом лечения, обеспечивающим высокие показатели успеха.
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Патогенез
Обычно идентифицируют три субъединицы DNT:
Диагностика
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль обычно диагностируется у пациентов, испытывающих судороги, с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ). ДНТ чаще всего диагностируется у детей, которые испытывают судороги, и при приеме лекарств они не реагируют на них. При МРТ обнаруживаются очаги поражения в височной теменной области головного мозга.
Типичные DNT можно обнаружить при сканировании ЭЭГ, когда есть быстрые повторяющиеся всплески на контрастном фоне. ЭЭГ преимущественно локализуется с локализацией ДНТ в головном мозге, однако есть неспецифические случаи, когда локализация опухоли ненормальна и не локализована.
Классификация
Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли классифицируются как доброкачественные опухоли I степени по классификации опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Эта классификация ВОЗ охватывает только простые и сложные субъединицы. Группы, лишенные глионейрональных элементов, не рассматривались как попавшие в одну группу и, таким образом, еще не были классифицированы.
Осложнения при диагностике
Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли часто описывают как опухоль низкой степени злокачественности, потому что около 1,2% людей в возрасте до двадцати лет страдают этой опухолью и около 0,2% старше двадцати лет. Поскольку его распространенность среди населения невелика, его часто неправильно диагностируют или даже иногда не диагностируют.
Итоги
Рецидив опухоли маловероятен, если пациенту выполняется полная резекция, поскольку опухоль полностью удалена. Большинство опухолей, наблюдаемых у пациентов, являются доброкачественными, и после удаления не вызывают неврологических нарушений. Однако были случаи, когда опухоль была злокачественной. Были случаи, когда злокачественная опухоль рецидивировала, и это происходило на месте остаточной опухоли, в которой была произведена неполная резекция. В этом случае необходимо провести повторную операцию, чтобы полностью удалить злокачественную опухоль. В исследовании, проведенном с Daumas Duport и Varlet, 2003, они обнаружили, что до сих пор был один случай, когда опухоль вернулась, однако в этом конкретном случае пациенту была выполнена неполная резекция, что заставило их выполнить вторую операция по его полному удалению. Эти данные показывают, что хирургическое вмешательство и полная резекция являются одними из лучших подходов к лечению дисэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей.
Кроме того, эпилепсия имеет более длительный период, и у пациентов более старшего возраста меньше шансов полностью выздороветь и у них не будет припадков. Это происходит потому, что их организм не может восстанавливаться так быстро, как это было бы у ребенка, у которого ранее был один припадок. Поэтому очень важно диагностировать и провести операцию на ранней стадии, чтобы полностью выздороветь.
Эпидемиология
История
Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли обычно выявлялись при обследовании пациентов, перенесших множественные припадки. Опухоли были обнаружены, когда пациенту потребовалась операция, чтобы помочь с эпилепсией, чтобы помочь с припадками. Термин DNT был впервые введен в 1988 г. Daumas-Duport, назвав его дизэмбриопластическим, что предполагает дисэмбриопластическое происхождение приступов с ранним началом, и нейроэпителиальным, что позволяет отнести к этой категории широкий спектр возможных разновидностей опухолей. В 2003 и 2007 годах DNT был разделен на дополнительные подмножества категорий на основе отображаемых элементов внутри опухоли.
Дизэмбриональная нейроэпителиальная опухоль головного мозга
Глиомы – опухоли ЦНС, происходящие из клеток глиального ростка.
Астроцитомы состоят из основных поддерживающих клеток мозга – астроцитов.
Пилоидные астроцитомы наблюдаются преимущественно в детском возрасте, составляя около 1/3 глиальных опухолей, чаще локализуются в мозжечке и стволе мозга; макроскопически имеют вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани. В опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли. Полное удаление опухоли обеспечивает длительный безрецидивный период.
Диффузные астроцитомы низкой степени злокачественности – это медленно растущие опухоли, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Составляют более 10% всех глиом. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза – 30–40 лет.
Наиболее частая локализация астроцитом – полушария большого мозга (около 40% – в лобной доле). Часто отмечаемые эпилептические припадки могут быть единственным симптомом в течение ряда лет. При КТ характерна зона понижения плотности, не имеющая четких границ с окружающим мозговым веществом. Контрастное усиление обычно не проявляется. Бывает сложно выявить опухоли равной с мозгом плотности, если они, инфильтрируя мозг, не приводят к существенному объемному увеличению отдельных его участков и дислокации окружающих структур. МРТ позволяет более точно визуализировать подобные опухоли. Опухоли редко подвергаются кистозной трансформации. Методом выбора для лечения является их максимально возможное удаление. При невозможности полной их резекции (топография, распространенность опухоли, тяжесть состояния пациента) необходимо проведение КТ-СТБ для верификации гистологического диагноза. Малосимптомное течение при расположении опухоли в функционально значимых зонах делает оправданным динамическое наблюдение, нередко многолетнее при отсутствии динамики роста.
Анапластические астроцитомы относятся к глиомам высокой степени злокачественности (grade Ш). Надежным гистологическим критерием является обнаружение в опухолевой ткани митозов. Опухоль может возникать как de novo, так и развиваться в результате злокачественной перестройки доброкачественных глиом, характеризуется быстрым ростом, проявляются выраженными симптомами внутричерепной гипертензии и локального поражения мозга. При КТ проявляется контрастное усиление. Участки повышения плотности часто имеют вид колец и полуколец. Перифокальный отек имеет характерный вид расходящихся лучей. Лечение – максимально возможная хирургическая резекция опухоли с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Часто используется комплекс «PCV», в последние годы – темодал, преимущественно в комбинации с лучевой терапией.
Глиобластома – наиболее злокачественная и агрессивно растущая из всех глиальных опухолей, является самой частой первичной опухолью ЦНС. Мужчины заболевают примерно в полтора раза чаще, чем женщины. Макроскопически опухоль представляет собой образование гетерогенной структуры с центральными или множественными очагами некрозаа, часто наблюдаются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании определяется резко выраженная атипия клеток с высокой митотической активностью. Четкой границы между опухолью, зоной отека и окружающей мозговой тканью нет. Симптомы повышения внутричерепного давления обычно быстро нарастают; типичны нарушения личности или появление выраженной очаговой симптоматики. Глиобластома чаще локализуется в глубинных отделах полушарий мозга с прорастанием в мозолистое тело с распространением на оба полушария в форме «бабочки». На КТ плотность опухоли весьма гетерогенна.
Центральная зона низкой плотности представляет некроз, контрастное усиление выражено в виде окаймляющего кольца с неровным внутренним контуром. В опухоли нередко отсутствует узловой компонент и она растет инфильтративно, имея многодолевое распространение. При МРТ регистрируются участки гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы опухоли, некроза, кист и кровоизлияний.
Данные EORTC по изучению совместного применения лучевой терапии и темодала показывают, что четырехлетняя выживаемость может превышать 10%. При продолженном росте глиобластомы повторные операции малоэффективны.
Олигодендроглиомы развиваются из глиальных клеток – олигодендроцитов, встречаются в основном у взрослых. Заболевание часто начинается с эпилептических припадков. Характерным рентгенологическим и КТ-признаком является наличие в опухоли очагов обызвествления. Сочетание признаков: эпилептические припадки как моносимптом и обнаружение петрификатов в подавляющем большинстве случаев позволяет сразу же заподозрить именно олигодендроглиому. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.
Эпендимомы возникают из ткани, выстилающей желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Составляют 5–6% интракраниальных глиом, часто располагаются в IV желудочке, что нередко приводит к нарушению ликвородинамики.
Лечение хирургическое с подключением лучевой терапии. Эпендимомы IV желудочка во многих случаях можно удалить радикально, так как они крепятся к мозговому парусу на очень тонкой ножке. Использование эндоскопической технологии позволяет с минимальной тракцией стволовых структур обеспечить удаление узла опухоли с постоянным контролем гемостаза, ликворотока по водопроводу мозга и полноты удаления опухоли в узкой глубокой операционной ране. 5-летняя выживаемость составляет около 40%.
Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли. Ганглиоцитома и ганглиоглиома – медленно растущие опухоли, преимущественно развивающиеся в белом веществе височной доли и в области дна III желудочка. Лечение хирургическое. Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках, удаление этих опухолей нередко сопровождается значительным кровотечением. Большинство нейрональных опухолей обладает медленным темпом роста, поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению. Лучевая терапия не используется.
Эмбриональные опухоли. Медуллобластома – наиболее злокачественная опухоль мозжечка, встречающаяся чаще у детей. Характеризуется нарастающими головными болями, повторными рвотами, иногда с утратой сознания, менингиальными знаками.
Типичная локализация – червь мозжечка с врастанием в IV желудочек. Лечение включает максимально возможное удаление опухоли, лучевую терапию (50 Гр локально) с обязательным профилактическим облучением головного и спинного мозга (36 Гр) в связи с частым метастазированием по ликворным путям. 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 50–60% случаев.
— проф. Карахан В.Б.