Синдром кловес что такое простыми словами
Нужна помощь: 2-летней Стефании нужен генетический анализ, чтобы выяснить причину болезни
Ребенок страдает от опухолей, которые появляются по всему телу.
Стефании Гушан из Ижевска нет и трех лет, но малышку знают ведущие детские врачи Ижевска и Москвы. Ведь больше года у малышки на теле растут непонятные опухоли. И врачи пока не могут поставить диагноз и начать лечение…
Под мышкой, на лопатке, на шее…
Все началось, когда Стефании было 3 месяца. Одна ручка малышки стала немного толще другой и ослабла. Об этом мама девочки рассказала участковому педиатру на одном из осмотров.
– Нас отправили к неврологу, а невролог – на УЗИ, посмотреть сосуды. И когда врач начала переворачивать дочь на спинку, то у Стефании внезапно под мышкой появилась опухоль размером с яйцо! Будто выпала откуда-то! – рассказывает Олеся Гушан. – Онколог, осмотревший дочь, сказал, что это жировик, ничего страшного. А через 3-4 месяца на лопатке появилось еще одно образование – твердое. Мы уже всех обошли: онкологи, хирурги, гематологи. Сказали: «Нужно оперировать, но девочка еще слишком маленькая, ждите до года».
Но ждать было нельзя: к 9 месяцам эти опухоли разрослись и перекинулись на грудную клетку. Их планово удалили, и на какое-то время мама и дочка успокоились. К году напасть вернулась, на этот раз на шею.
– Сначала появились по «шишке» по обеим сторонам шеи. Потом такая же появилась впереди, где гортань. Я просила удалить и их, ведь дочке они мешают, но врачи отказывались: они начали сомневаться в диагнозе, – рассказывает Олеся.
CLOVES* синдром?
За консультацией Олеся и Стефания поехали в августе прошлого года в Москву. В РДКБ после обследования предположили, что у малышки лимфангиома (доброкачественная опухоль), прописали особые таблетки. Правда, в Ижевске, по словам Олеси, в таблетках им отказали.
– Сказали «денег нет», а лекарство дорогое. Да и предназначены они для детей старше 13 лет, это лекарство очень сильно влияет на организм, – вздыхает Олеся. – А потом нам посоветовали детскую больницу им. Святого Владимира в Москве. После январских праздников в этом году мы поехали туда. Там впервые предположили, что у дочки CLOVES синдром. Я много читала о нем. Если это и правда он, то это приговор…
CLOVES синдром – это редчайшее генетическое заболевание, при котором в теле больного разрастаются ткани, появляются «шишки», опухоли. Эта болезнь не лечится. А вот от лимфангиомы лечение есть. Чтобы понять, что же такое со Стефанией, ей нужен генетический анализ.
Биполярное расстройство — что это такое простыми словами, симптомы у женщин, мужчин, лечение
Биполярное аффективное расстройство (БАР) — это серьезное нарушение, которому подвержены представители обоих полов. Прежде такую патологию называли другим термином (маниакально-депрессивный психоз). БАР входит в число психических заболеваний, протекающих со сложной симптоматикой.
Развитие биполярного расстройства приводит к значительному снижению качества жизни. Человек, страдающий таким заболеванием, не способен поддерживать нормальные отношения с окружающими, полноценно выполнять свои профессиональные и другие обязанности.
Характеристика биполярного расстройства
Биполярное аффективное расстройство принято относить к эндогенным заболеваниям психики — таким, которые преимущественно обусловлены внутренними факторами. Патология развивается при возникновении дисбаланса нейромедиаторов головного мозга.
БАР проявляется в виде регулярных перепадов настроения, развития неконтролируемой угнетенности, подавленности. Характерно, что пациенты не способны объективно расценивать свое состояние и воздействовать на него усилием воли.
В основном, биполярному расстройству подвержены пациенты молодого возраста (20-30 лет). Возникнув однажды, патология остается с человеком на протяжении всей его жизни.
Достаточно часто БАР остается невыявленным, так как больной не обращается в медицинское учреждение. Также присутствует вероятность неправильной постановки диагноза. Это связано с большим многообразием вариантов болезни.
БАР принадлежит к числу патологий, протекающих с периодическими обострениями, склонных принимать хроническую форму. Несмотря на все сложности, заболевание не является приговором, поскольку поддается эффективному контролю при помощи медикаментов.
Что провоцирует развитие патологии
Точные причины возникновения биполярного расстройства остаются невыясненными. Современные психиатры называют несколько факторов, способных спровоцировать развитие БАР:
Во многих случаях развитие болезни обусловлено не одним из перечисленных факторов, а их совокупностью. Выделяют категорию людей, которые больше других подвержены появлению БАР — меланхолики, личности с повышенным уровнем тревожности, эмоционально неустойчивые лица.
Для биполярного расстройства характерны повторяющиеся эпизоды (фазы) мании и депрессии. Каждая из них длится в течение 3-7 месяцев (иногда, 1 или 2 лет). У многих пациентов депрессивная фаза продолжается дольше.
К симптомам, сопровождающим биполярное аффективное расстройство, принадлежат следующие проявления:
Для каждой фазы характерно нежелание признавать наличие болезни. Между эпизодами присутствуют большие промежутки (от 3 до 5-7 лет). В этот период, именуемый интермиссией, проявления биполярного расстройства отсутствуют. Психика восстанавливается, пациент может вернуться к нормальному образу жизни. Многие начинают плодотворно работать, заниматься семьей и воспитанием детей, приносить пользу обществу.
У некоторых больных интермиссия становится достаточно краткой. После недолгого перерыва такие люди вновь впадают в болезненное состояние. Иногда маниакальная и депрессивная фазы наблюдаются постоянно. В таких случаях они наступают без периодов ремиссии.
Особенности протекания у женщин и мужчин
Как уже было сказано выше, для БАР характерно чередование маниакальных и депрессивных эпизодов, присутствующее у пациентов каждого из полов. Согласно статистике, у мужчин заболевание проявляется раньше. Преимущественно первой развивается маниакальная фаза.
Для женщин типично более позднее возникновение симптомов патологии. Как правило, болезнь начинается с депрессии. В дальнейшем такая особенность БАР закрепляется — у мужчин доминируют маниакальные эпизоды, у представительниц слабого пола — депрессивные.
Появление симптоматики биополярного расстройства у женщин часто происходит в период гормональной перестройки, во время месячных, после родов. Нередко ее обострение связывается с наступлением климактерического возраста.
У представителей обоих полов БАР может вызывать осложнения, представляющие угрозу для жизни. Наиболее опасными становятся суицидальные намерения, сопровождающиеся реальными попытками самоубийства.
Согласно статистическим данным, биполярное расстройство часто провоцирует развитие алкоголизма. Гораздо больше зависимости от спиртного подвержены женщины (фиксируется в семь раз чаще, чем у мужчин).
Диагностика и лечение
При подозрении на биполярное расстройство требуется обследование у врача-психиатра, применяющем при проведении диагностики сложные методы. Также берутся во внимание клинические признаки, наличие которые указывает на БАР. Таковыми могут стать органические патологии ЦНС (опухоли, полученные в прошлом травмы, перенесенные операции на головном мозге), заболевания эндокринной системы, зависимость от психоактивных веществ. Кроме этого, учитывается способность или неспособность больного подвергать самокритике состояния, перенесенные в период ремиссии.
Обязательна дифференциальная диагностика. Ее проведение позволяет обнаружить принципиальные отличия болезни от шизофрении, рекуррентной депрессии, личностных расстройств, деменции, различного рода зависимостей.
Лечение БАР состоит из трех основных этапов:
При биполярном расстройстве предусмотрено применение специальных медикаментов (антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов, противосудорожных средств). Как правило, поддерживающая терапия назначается пожизненно. При достижении стойкой ремиссии некоторые препараты могут отменяться.
Кроме медикаментозного лечения, проводятся психотерапевтические мероприятия, задействуется фототерапия. Грамотно организованный лечебный курс способствует продолжительным интермиссиям, облегчает социальную адаптацию пациентов.
Диагностика сосудистой мальформации в Германии
Сосудистая мальформация — это врожденная, реже приобретенная, аномалия строения кровеносных сосудов.
Очень часто их путают с гемангиомами. При этом гемангиомы и другие сосудистые опухоли имеют иную клиническую картину, этиологию, гистологию и патофизиологию.
Во избежание путаницы, авторы статьи использовали классификацию ISSVA, благодаря которой сосудистые мальформации разделяются по их гемодинамическим свойствам: на аномалии со слабым кровотоком (low—flow) и аномалии с сильным кровотоком (high—flow), которые могут развиваться как по отдельности, так и в комбинации.
Низкоскоростные мальформации (low-flow)
Данное заболевание включает в себя, например, патологию самых мелких сосудов в организме — капилляров, которые обычно образуют тонкую сосудистую сетку. Клинически капиллярная мальформация может провяляться, например, через красное родимое пятно (сосудистый невус). Однако наиболее распространенной формой низкого потока является венозная мальформация. Она развивается, как правило, медленно, образуя губчатые, расширенные венозные пучки. Цвет венозной мальформации меняется от голубого до бордово-красного, в зависимости от глубины и объёма пораженных сосудов. Таким образом, чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщеннее цвет.
Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом, хотя некоторые факторы, а именно тяжелая инфекция, гормональные изменения, травма или обширная операция могут как ускорить данный процесс, так и привести к его усугублению. Также к мальформациям низкого потока относятся лимфатические аномалии, когда лимфа не отводится больше обратно к сердцу, а наоборот, скопление лимфатической жидкости в сосудах ведет к образованию в них полостей, которые проявляются либо в виде больших прозрачных опухолей, либо в виде мультипных мелких пузырьков под или над кожей. Пузырьки могут лопаться, серозная жидкость вытекать, повышая тем самым риск инфекции.
Диагностика в Германии направлена на то, чтобы предупредить осложнение данной патологии, предотвратить возможное инфицирование и вовремя начать лечение сосудистой мальформации. Стоит отметить, что многие проявления болезни крайне сложно выявить самостоятельно: квалифицированный осмотр врача в клинике «Нордвест» — лучшее решение для профилактики осложнений.
Лимфатическая мальформация может развиваться как самостоятельно, так и выступать частью комбинированных форм (синдромов):
Высокоскоростные мальформации (high-flow)
Основным компонентом высокого потока является артериальный сосуд, который отвечает за усиление кровотока. Затем кровь через капилляры должна переходить в систему венозных сосудов. При образовании артериовенозных мальформациий или так называемых артериовенозных фистул эта последовательность нарушается, и кровь начинает стекать в венозную систему напрямую, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. Артериовенозная мальформация зачастую возникает в центральной нервной системе, реже — в других участках организма.
Данная патология имеет тенденцию с течением времени увеличиваться, вызывая тем самым тяжелые неврологические расстройства, вплоть до летального исхода, поэтому требует обязательного лечения, которое в полной мере пациенты могут получить в Германии, в нашей больнице.
ISSVA Классификация сосудистых мальформаций:
Признаки сосудистой мальформации
Данное заболевание может вызывать целый ряд клинических симптомов, в зависимости от их локализации и объёма. Например, венозные мальформации могут сопровождаться болевыми ощущениями в месте их образования. Лимфатические — способствовать развитию подкожных и/или кожных пузырьков с или без вытекания серозной жидкости. При артериовенозных мальформациях идет давление на сердечно-сосудистую систему, вследствие сильного артериального потока, впадающего в венозную систему. При мальформациях сосудов внутренних органов, например, печени, возможно внутреннее кровотечение, а мальформации легочных артерий могут сопровождаться:
На ранних стадиях заболевание может никак себя не проявлять или же носить слабовыраженный характер. В таких случаях терапия не нужна, а рекомендуется только регулярный контроль. Сосудистая мальформация подлежит лечению лишь при клиническом её проявлении. При этом выбор терапии всегда основывается на алгоритме абсолютных и относительных показаний. К абсолютным показаниям относятся, как правило, нарушения жизненных функций организма:
К относительным показаниям относятся индивидуальные жалобы пациента, снижающие качество жизни, но без угрозы летального исхода:
Факторы риска
Аномалия строения сосудов носит, в большинстве случаев, врожденный характер. Существуют множество передающихся по наследству генетических мутаций, которые способствуют в дальнейшем развитию данного заболевания, например:
Диагностика заболевания
Правильный диагноз является обязательным условием успешного лечения сосудистых мальформаций. Здесь тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр и дуплексная сонография имеют ключевое значение. Поскольку доплерография может не только различать сосудистые опухоли от сосудистых аномалий, но также позволяет дифференцировать сосудистые мальформации со слабым (low—flow) и сильным кровотоком (high—flow). В дополнение к этому может понадобиться КТ, МРТ и/или ангиография.
При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.
Стоимость диагностики мальформаций в Германии
Чтобы убедиться в отсутствии этой болезни или подтвердить ее наличие, позвоните нам и запишитесь на консультацию с врачом, который поможет определиться в том, какие виды исследований понадобятся для постановки окончательного диагноза. Цены на диагностику зависят от количества необходимых диагностических процедур. Точную информацию вы сможете узнать на этапе взаимодействия со специалистами клиники «Нордвест» по работе с пациентами.
Что такое лимфатическая мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, детского хирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это врождённый порок развития лимфатических сосудов и коллекторов, который представляет собой их патологическое расширение (согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA)).
Ранее в отношении этого заболевания использовался также термин «лимфангиома», сейчас его следует признать устаревшим и не соответствующим действительности. Суффикс «-ома» означает принадлежность к опухолевому процессу, а лимфатическая мальформация не является опухолью. В западной литературе ещё встречается термин «cystichygroma», данное образование по современной классификации является крупнокистозной лимфатической мальформацией.
Данное образование локализуется по ходу лимфатических сосудов и может располагаться на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Самая частая локализация в области головы и шеи, редко может поражать лимфатические сосуды и коллекторы внутри брюшной полости.
Лимфатическая мальформация может быть в виде отдельных полостей (простая форма) или может быть одним из компонентов различных синдромов:
Симптомы лимфатической мальформации
Появление лимфатической мальформации характеризуется наличием объёмного образования мягкой консистенции, которое расположено под кожей. При пальпации оно не смещается и безболезненно, температура образования не отличается от других участков кожного покрова (нет гипертермии), довольно часто определяется симптом флюктуации (наличия жидкости в замкнутой полости). Для каждого варианта ЛМ характерны различные клинические проявления.
Таблица 1. Сравнение вариантов симптомов при различных видах лимфатической мальформации.
(++) означает высокую вероятность наличия симптома, (+) — вероятное наличие симптома, (+/-) — возможное наличие симптома, (-) — данный симптом не характерен.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация состояит из крупных полостей. Для неё характерно постепенное появление объёмного образования, которое с течением времени увеличивается в размерах. Рост мальформации не постоянен во времени: он может как ускоряться, так и оставаться без изменений длительное время. Ускорение роста возможно, например, после травмы или на фоне болезни: чаще всего ОРВИ со вторичным присоединением бактериальной инфекции. В этом случае мальформация растёт за счёт попадания инфекционного агента в патологический лимфоток и его застоя в области кисты, что может приводить к воспалению полости лимфатической мальформации. В редких случаях отмечается уменьшение объёма, что сопряжено с так называемым клапанным механизмом, то есть при «сбросе» избытка лимфы из коллектора, происходит уменьшение размеров полости.
Данное образование при пальпации имеет мягкую, эластичную консистенцию, оно безболезненно и не смещается относительно поверхности кожи, также можно определить симптом флюктуации. Кожа над мальформацией не изменена. С ростом образования возможно нарушение функции конечности или, например, нарушение дыхания за счёт перекрытия дыхательных путей из-за сдавления извне.
Смешанная лимфатическая мальформация состоит как из крупных, так и из мелких полостей, поэтому симптом флюктуации для неё не характерен. Внешне она проявляется схоже с крупнокистозной лимфатической мальформацией: это безболезненное мягкоэластичное образование, которое прогрессирует с течением времени, что может привести к нарушению функции конечностей. Кожа над мальформацией не изменена.
Лимфатическая мальформация кожи чаще всего проявляется прозрачными везикулами (небольшими пузырьками) на поверхности кожи, а при расположении на языке белыми или фиолетовыми бляшками, возвышающимися над поверхностью слизистой. Они легко травмируются и могут кровоточить, вследствие чего возможно инфицирование данной области и появление болевого синдрома. За счёт инфицирования очень часто появляется зловонный запах. При сочетании с другими видами лимфатической мальформации в этой области может возникнуть лимфостаз.
Патогенез лимфатической мальформации
До настоящего времени причина появления лимфатической мальформации остается предметом научного поиска. Однако уже выявлен ряд генов, мутация в которых может приводить к появлению данной патологии, например, ген PIK3CA. Изменения, которые вызывают данные мутации, приводят к нарушению развития лимфатического мешка на протяжении шестой недели эмбриогенеза. За счёт этого сужается прорастание лимфатических каналов из основной лимфатической системы, что приводит к появлению патологических резервуаров лимфатических пространств, заполненных лимфой. Для проявления патологических изменений необходимо нарушение сообщения с центральными лимфатическими каналами.
Развитие лимфатической и кровеносной системы происходит из единого эмбрионального зачатка, поэтому очень часто рядом с лимфатической мальформацией проходят венозные сосуды. При крупнокистозной мальформации кровеносные сосуды могут проходить в септах (прегородках), которые разделяют патологические полости. Данные сосуды очень часто служат источником кровотечения в патологическую полость.
Причина прогрессии лимфатической мальформации остаётся неясной. Возможные механизмы:
Рост крупнокистозной лимфатической мальформации может быть вызван наличием клапанного механизма. Его суть в том, что при появлении крупной кисты сброс лимфы из неё затрудняется за счёт сдавления отводящего сосуда или при наличии патологического клапана. Это приводит к постепенному росту патологической полости. Однако при определённых условиях проток может открываться, тогда происходит сброс излишка лимфы и размер образования уменьшается. Данная теория позволяет объяснить случаи спонтанного уменьшения или исчезновения крупнокистозных лимфатических мальформаций.
Классификация и стадии развития лимфатической мальформации
Согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (International society for the study vascular anomaly — ISSVA) выделяются следующий виды простой (кистозной) лимфатической мальформации [4] :
Данное разделение носит практический характер, позволяющий определить прогноз заболевания и тактику лечения. Крупнокистозная лимфатическая мальформация представлена различными полостями (кистами), имеющими размер более 5 мм, что позволяет пунктировать их иглой и провести склерозирование образования. Прогноз при данном варианте благоприятный. Размер полостей при мелкокистозной лимфатической мальформации менее 5 мм, поэтому провести пунктирование иглой и склерозирование невозможно. Прогноз в этом случае менее благоприятен. Смешанная лимфатическая мальформация содержит кисты различного калибра и в зависимости от того, каких полостей больше, будет зависеть тактика лечения и прогноз заболевания.
Также выделяют другие виды простой лимфатической мальформации.
Лимфатическая мальформация в болезни Горхема — Стаута (Gorham-Stout disease — GSD). Она представляет собой прогрессирующую костную лимфатическую аномалию, которая вызывает разрушение костей. Данное состояние также называют болезнью «исчезающей кости». Она одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. С течением времени кости резорбируются (разрушаются), что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Чаще всего поражаются рёбра, реже кости черепа, ключица, шейный отдел позвоночника.
Генерализованная лимфатическая мальформация (Generalized Lymphatic Anomaly — GLA). Ранее данное заболевание называлось «лимфангиоматоз». Это мультисистемное заболевание, поражающие кости: чаще всего рёбра, грудной отдел позвоночника, плечевые и бедренные кости. В отличие от болезни Горхема — Стаута костные поражения проявляются очагами лизиса (разрушения) или линиями просветления, расположенными в пределах мозгового канала. Кроме того, число и размер поражённых костей может увеличиваться с течением времени, при этом не возникает прогрессирующей потери костной ткани и кортикального слоя. Примерно в 60 % наблюдений выявляется крупнокистозная лимфатическая мальформация.
Капошиформный лимфангиоматоз (Kaposiform Lymphangiomaosis — KLA) — это вариант генерализованной лимфатической аномалии, которая вызывает тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови) и сопровождается кровоизлиянием в ткани.
Осложнения лимфатической мальформации
Лимфатическая мальформация вызывает различные осложнения.
Психологический дискомфорт и депрессия могут возникнуть из-за появления видимого глазом изменения, поскольку вовлекается кожный покров. ЛМ имеет тенденцию к росту, и растёт она неравномерно во времени. Например, может увеличиваться быстрее на фоне инфицирования, во время вирусной болезни или при возникновении кровоизлияния внутрь полости. Учитывая, что большая часть лимфатических мальформаций расположена в области головы и шеи, можно заключить, что данная проблема является ведущей для пациентов с этой патологией.
Инфицирование. Вследствие того, что поражённая лимфатическая система не в состоянии избавиться от чужеродных материалов, происходит скопление лимфы и крови в кистах. Такая среда благоприятствуют бактериальному росту, вызывая инфицирование. Около 70 % лимфатических мальформаций инфицируется, при этом есть риск возникновения сепсиса (инфекционного заболевания, вызванного попаданием возбудителей инфекции в кровь). Причиной инфицирования ЛМ, расположенной в области лица и шеи, может быть плохая гигиена зубов, наличие кариеса. Если образование находится в области промежности, инфекция может проникнуть вследствие попадания кишечного содержимого на поврежденную кожу в области мальформации.
Кровоизлияние в полость лимфатической мальформации достигает 30-40 %. Этот процесс сопровождается напряжением кисты, появлением болевого синдрома, локальной гипертермии (повышения температуры), лихорадки. Также над областью мальформации возможно появление синего цвета. Кровотечение возникает из патологических венозных каналов в мальформации или из маленьких артерий в септах (перегородках).
Вторичное поражение кожного покрова с появлением характерных везикул на поверхности кожи возможно при прогрессии мелкокистозной лимфатической мальформации. Данное состояние очень часто возникает после ранее перенесённого оперативного вмешательства в зоне ЛМ.
Грудная или брюшная лимфатическая мальформация может приводить к патологическому скоплению лимфы:
Локализация образования в области орбиты (глазницы) может приводить к различным офтальмологическим патологиям:
Диагностика лимфатической мальформации
Около 90 % лимфатических мальформаций диагностируется на основании сбора анамнеза, данных клинического осмотра и ультразвукового исследования.
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на сроки появления образования, его динамику с течением времени, выяснить, отмечались ли эпизоды воспаления. Также важно проверить наличие осложнений на момент осмотра.
При осмотре следует оценить локализацию и объём патологического образования, его консистенцию, возможные кожные изменения, определить температуру кожи над образованием.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими патологиями:
Как правило, для проведения дифференциальной диагностики достаточно выполнения ультразвукового исследования, осмотра и сбора анамнеза, после чего устанавливается окончательный диагноз. Однако ультразвуковое исследование имеет свои ограничения в визуализации (глубина распространения, не всегда возможно полностью проследить расположение патологических полостей), поэтому после выполнения УЗИ показано выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ).
МРТ позволяет установить точный диагноз, определить тип лимфатической мальформации (крупнокистозная, мелкокистозная или смешанная) и площадь распространения процесса. Данное обследование является неинвазивным методом диагностики, оно не сопровождается лучевой нагрузкой, но требует, чтобы пациент в течение длительного времени не двигался. Детям младшего возраста МРТ проводят под наркозом или седацией.
В режиме Т1 кисты гипоинтенсивны (более тёмный цвет на снимке). Границы мелкокистозной лимфатической мальформации сравнительно плохо выявляются на МРТ.
Спиральная компьютерная томография и ангиография имеют низкую диагностическую ценность для определения ЛМ. Кроме того, данные виды обследования сопровождаются существенной лучевой нагрузкой, поэтому они выполняются только после проведения МРТ, если остаются сомнения в правильности установленного диагноза.
Гистологическое подтверждение лимфатической мальформации требуется редко, потому что поражение диагностируется на основании данных анамнеза, клинического осмотра и данных УЗИ и МРТ. Биопсия требуется в случае неоднозначных данных МРТ или если подозревается злокачественный процесс.
Лечение лимфатической мальформации
Лечение лимфатической мальформации можно разделить на неоперативное (неинвазивное) и оперативное лечение.
Неоперативное лечение
Данный вид терапии подразумевает собой комплекс лечебно-профилактических мер, направленных на предупреждение развития осложнений или сдерживание прогрессирования заболевания.
Наблюдение. Лимфатическая мальформация является доброкачественной патологией, для которой не характерны признаки злокачественности, поэтому оперативное лечение не является обязательным. Маленькие или бессимптомные поражения могут наблюдаться.
Компрессионный трикотаж за счёт оказываемого давления на ткани препятствует увеличению патологических полостей, что может замедлить рост образования, расположенного, например, на конечности. С целью компрессии не обязательно носить специальные чулки или перчатки, в ряде случаев для этой цели можно использовать трубчатые бинты.
Местная терапия при кровоизлиянии или воспалении подразумевает использование различных мазевых повязок.
Антибактериальная терапия. Учитывая склонность лимфатических мальформаций к инфицированию, оправдано раннее назначение антибактериальных препаратов (при первых признаках инфицирования). При наличии у пациента более трёх эпизодов инфицирования за год, показана ежедневная профилактическая антибактериальная терапия.
Оперативное лечение
Склеротерапия (склерозирование) включает в себя аспирацию (отсасывание) содержимого кисты с последующей инъекцией склерозирующего агента, который вызывает рубцевание прилежащих стенок кисты. Процедуру проводят под ультразвуковой навигацией или с использованием эмирсионно-оптического преобразователя. Склеротерапия не удаляет лимфатическую мальформацию, но она эффективно уменьшает объём поражения.
Хирургическое иссечение. Удаление крупнокистозной лимфатической мальформации не показано в следующих случаях:
Удаление лимфатической мальформации может быть сопряжено со значительными осложнениями:
Прогноз. Профилактика
Причины возникновения лимфатической мальформации носят мультифакториальный характер, поэтому специфическая профилактика не проводится.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация очень хорошо поддаётся склерозированию, но данная процедура требует этапного выполнения для достижения хорошего результата. Прогноз при смешанной лимфатической мальформации зависит от того, какой компонент преобладает — крупно- или мелкокистозный. Возникновение осложнений значительно отягощает прогноз болезни.