Синдром миллера фишера что это такое

26.10.202319.07.2022 admin 0 Comments

Синдром миллера фишера что это такое

Синдром Гийена-Барре представляет постинфекционную полиневропатию с острым дебютом, с преимущественным поражением двигательных волокон, но иногда и с вовлечением чувствительных и вегетативных нервов. Синдром встречается во всех возрастных группах и не является наследственным заболеванием. Данное заболевание напоминает экспериментальный аллергический полиневрит у лабораторных животных.
У большинства пациентов диагностируется демиелинизирующая полиневропатия, однако в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

Паралич обычно развивается примерно через 10 дней после неспецифической вирусной инфекции, как правило, с симптомами кишечной инфекции (особенно Campylobacter jejuni) или острой респираторной вирусной инфекции (особенно Mycoplasma pneumoniae). Мышечная слабость обычно появляется в нижних конечностях, а затем в области туловища, верхних конечностей, на поздней стадии — в мышцах бульбарной группы.

Этот тип синдрома Гийена-Барре известен как восходящий паралич Ландри. Мышцы проксимальных и дистальных отделов конечностей вовлекаются относительно симметрично, однако у 9 % пациентов обнаруживается асимметрия поражения. Развитие заболевания ступенчатое и прогрессирующее в течение нескольких дней или недель. В начальной стадии часто наблюдается болезненность и боль в мышцах, особенно при остром дебюте заболевания. Дети становятся раздражительными.

Прогрессирующая слабость может приводить к потере способности к самостоятельной ходьбе или отказу от нее либо к развитию вялой тетраплегии. В некоторых случаях возникает парестезия.

Бульварный паралич наблюдается примерно в 50 % случаев и может привести к дыхательной недостаточности. Дисфагия и слабость мышц лица часто указывают на угрозу развития дыхательной недостаточности. Эти симптомы нарушают процесс приема пищи и повышают риск аспирации. Возможно поражение лицевых нервов. У некоторых пациентов младшего возраста могут возникать симптомы вирусного менингита или менингоэнцефалита. Поражение наружных мышц глаз встречается редко, однако иногда тяжелая невропатия глазодвигательного и других черепных нервов развивается уже на ранней стадии заболевания.

Синдром Миллера-Фишера представляет собой острую наружную офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. В некоторых случаях развивается отек диска зрительного нерва, однако клинические признаки нарушения зрения отсутствуют. Задержка или недержание мочи осложняет течение заболевания примерно в 20 % случаев, но обычно носит транзиторный характер. Клинические проявления синдрома Миллера-Фишера напоминают стволовой энцефалит Биккерстаффа, многие симптомы заболевания напоминают синдром Гийена-Барре с вовлечением периферических мотонейронов. Безусловно, эти заболевания могут иметь одну патогенетическую основу.

Сухожильные рефлексы обычно отсутствуют уже в начале заболевания, однако в некоторых случаях сохраняются до поздней стадии болезни. Эти различия могут вызывать диагностические затруднения на ее ранней стадии. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс вегетативной нервной системы. При этом возникает лабильность АД и ЧСС, постуральная гипотензия, эпизоды тяжелой брадикардии, иногда возможна асистолия. Важное значение имеет мониторинг сердечной деятельности. У небольшой части пациентов требуется установка временного водителя ритма.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдром Миллера-Фишера Симптомы, причины, лечение

Синдром Миллера-Фишера (SMF) является одним из наиболее распространенных клинических вариантов синдрома Гийена-Барре (SGB) (Бланко-Мачите, Бузнего-Суарес, Фагундес-Варгас, Мендес-Ллатас и Позо-Мартос (2008).

Клинически этот синдром характеризуется наличием классической триады симптомов, определяемых появлением арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Вполне возможно, что появляются другие признаки и симптомы, связанные с мышечной слабостью, бульбарным параличом и сенсорным дефицитом (Терри Лопес, Сегарра, Гутьеррес Альварес и Хименес Коррал, 2014).

Подобно синдрому Гийена-Барре, эта патология имеет постинфекционное иммунологическое происхождение (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Клиническому течению синдрома Миллера-Фишера предшествует желудочно-кишечная инфекция, основным из которых является вакцинация или хирургическое вмешательство (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Диагноз этого синдрома принципиально клинический. Он должен быть завершен различными лабораторными исследованиями (магнитный резонанс, люмбальная пункция, нейрофизиологическое исследование и т. Д. (Зальдивар Родригес, Соса Эрнандес, Гарсия Торрес, Гильен Канавас и Лазаро Перес Альфонсо, 2011).

Лечение синдрома Миллера является медицинским, основанным на вмешательствах с синдромом Гийена-Барре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медицинский прогноз пострадавших, как правило, благоприятный. При раннем и эффективном медицинском лечении выздоровление является хорошим и обычно не связано с изменениями или остаточными медицинскими осложнениями (Родригес Уранга, Дельгадо Лопес, Франко Масиас, Бернал Санчес Аржона, Мартинес Кесада и Паломино Гарсия, 2003 г.).

Характеристики Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера является одной из клинических форм синдрома Гийена-Барре, так что это тип воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Заболевание или патология, отнесенная к категории полиневропатии, определяется клиническим течением, связанным с наличием поражений и / или прогрессирующей дегенерации нервных окончаний (National Institutes of Health, 2014).

Этот термин часто используется в общем виде, без конкретной ссылки на тип поражения или анатомическую область поражения..

Тем не менее, случай синдрома Миллера Фишера вызывает патологию на уровне миелинизированного.

Миелин является мембраной, которая отвечает за покрытие и защиту нервных окончаний нашего тела от внеклеточной среды (Clarck et al., 2010).

Это вещество или структура состоит в основном из липидов и отвечает за повышение эффективности и скорости передачи нервных нервных импульсов (National Institutes of Health, 2016).

Наличие патологических факторов может вызвать прогрессирующее разрушение мелины. В результате это может привести к прерыванию потока информации или повреждению тканей на нервном уровне (National Institutes of Health, 2016).

Симптомы, связанные с демиелинизирующими процессами, очень разнообразны. Могут появиться моторные, сенсорные или когнитивные изменения.

Кроме того, этот синдром является частью более крупной клинической группы, называемой синдромом Гийена-Барре.

Эта патология в основном определяется развитием генерализованного мышечного паралича. Наиболее распространенным является выявление слабости или паралича в нижних конечностях, сенсорных нарушений (боль, парестезия и т. Д.) И других вегетативных (дыхательная недостаточность, нарушение сердечного ритма, нарушения мочеиспускания и т. Д.) (Ritzenthaler et al., 2014; Васкес-Лопес и др., 2012).

Синдром Миллера-Фишера был первоначально идентифицирован д-ром С. Миллером Фишером как нетипичный и ограниченный вариант синдрома Гийена-Барре в 1956 году (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

В своем клиническом отчете он описал трех пациентов, клиническое течение которых характеризовалось наличием арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Jacobs and van Doorm, 2005)..

статистика

Синдром Миллера-Фишера считается наиболее распространенным клиническим вариантом синдрома Гийена-Барре (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Эпидемиологические исследования выявили его заболеваемость примерно в 0,09 случаев на 100 000 жителей в год во всем мире (Санчес Торрент, Ногера Хулиан, Перес Дуэньяс, Осорио Осорио и Коломер Оферил, 2009).

На общем уровне синдром Гийена-Барре встречается в 0,4-4 случая на 100 000 человек (González et al., 2016).

В общем числе случаев синдром Миллера-Фишера составляет 5% в странах западных регионов и 19% в азиатских географических районах (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Что касается социально-демографических характеристик этой патологии, мы должны указать на несколько аспектов (Родригес Уранга и др., 2003, Санчес-Торрент и др., 2009):

Признаки и симптомы

Синдром Миллера-Фишера определяется основной триадой симптоматологии: арефлексия, атаксия и офтальмоплегия (López Erausquin and Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексия является типом расстройства, которое характеризуется отсутствием мышечных рефлексов. Этот признак обычно является продуктом неврологических отклонений, расположенных на уровне позвоночника или головного мозга..

Эти рефлексы обычно определяются как спонтанные и непроизвольные движения или двигательные действия, которые запускаются определенными стимулами (University of Rochester Medical Center, 2016).

Существует большое разнообразие рефлексов (шейный, мавровый, лабиринтный тоник, всасывание, галант, поиск и т. Д. Хотя большинство из них исчезают с развитием и биологическим созреванием, они играют важную роль в выживании.

Отсутствие или наличие измененных двигательных паттернов в этой области обычно является клиническим показателем наличия изменений в нервной системе..

атаксия

Этот симптом, как и арефлексия, связан с наличием аномалий и / или патологий в нервной системе. Особенно в областях, отвечающих за контроль движения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Пострадавшие люди часто имеют проблемы с ходьбой, принятием позы, движением рук и ног или выполнением действий, требующих тонкой координации движений (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

офтальмоплегия

Пострадавшие люди обычно имеют полный паралич глазных мышц (Blanco-Machite et al., (2008).

Наиболее пораженными группами мышц обычно являются внешние, начиная от верхних прямых мышц до боковых. Прогрессирование паралича обычно заканчивается в мышцах нижней части прямой кишки (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Некоторые из связанных осложнений включают аномалии в остроте зрения, измененный произвольный контроль глаз или ограниченные движения глаз (Национальные институты здоровья, 2016).

Другие симптомы

В дополнение к трем основным симптомам, синдром Миллера-Фишера может быть связан с другими типами осложнений:

Мышечная слабость

Наличие вялости и мышечной слабости является еще одним симптомом, который может появиться при синдроме Миллера.

Можно выявить ненормальное снижение мышечного тонуса в разных областях тела.

Некоторые клинические отчеты указывают на наличие этого типа изменений в области лица, которые, в некоторых случаях, могут прогрессировать к параличу мышц.

Бульбарный паралич

Наиболее частыми признаками и симптомами являются потеря речевой способности, слабость и паралич лица, неспособность глотать, среди прочего (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Нарушения, связанные с мышцами глотки, могут вызвать значительные медицинские осложнения, связанные с дыхательной недостаточностью, асфиксией или аспирационной пневмонией (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Сенсорный дефицит

В рамках клинической картины синдрома Миллера-Фишера и синдрома Гийена-Барре могут появиться изменения, связанные с сенсорной сферой:

Какое типичное клиническое течение?

Признаки и симптомы, которые характеризуют медицинскую картину синдрома Миллера-Фишера, обычно через две недели после разрешения инфекционного процесса (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Их появление обычно бывает острым, поэтому все клинические признаки могут быть выявлены через несколько часов или дней с момента появления первых признаков (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Первые симптомы синдрома Миллера-Фишера у более чем 50% пострадавших связаны с мышечной структурой лица и области лица. На ранних стадиях часто наблюдается лицевая диспарезия и двойное зрение (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Через несколько дней клиническое течение этой патологии переходит в развитие арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международный фонд GBS / CIDP (2016) определяет три основных этапа:

Представление других типов осложнений, таких как проксимальные парестезии в верхних и нижних конечностях, изменения в других черепных нервах или слабость лица, встречается реже (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамках медицинских последствий этого синдрома можно выявить совпадение с другими характеристиками, типичными для классического синдрома Гийена-Барре, особенно связанными с дыхательной недостаточностью (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

причины

Хотя конкретная причина синдрома Миллера Фишера точно не известна, специалисты связывают его возникновение с наличием недавнего инфекционного процесса.

В более чем 72% диагностированных случаев выявлено предшествующее инфекционное событие, связанное с респираторными и желудочно-кишечными признаками (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Некоторые из патологических факторов, наиболее связанных с синдромом Миллера Фишера, (Rodríguez Uranga et al., 2003):

диагностика

В большинстве случаев пациенты, страдающие синдромом Миллера-Фишера, обращаются в службы скорой медицинской помощи, страдающие одним из первых его признаков: нарушение зрения, трудности при ходьбе и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

На этом этапе выполнение предварительного физического и неврологического обследования показывает наличие изменений в рефлексах, изменение баланса, слабость лица и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

Диагноз этого синдрома является в высшей степени клиническим, хотя необходимо использовать дополнительные подтверждающие тесты (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

лечение

Специального лечения синдрома Фишера в настоящее время не разработано. Используемые медицинские вмешательства обычно аналогичны тем, которые применяются при синдроме Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Наиболее часто используемые методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез, иммуноглобулиновую терапию, введение стероидных гормонов, вспомогательное дыхание или физическое вмешательство (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Все эти вмешательства имеют высокую вероятность успеха и, следовательно, прогноз благоприятен для большинства пострадавших (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Обычно, через 2-4 недели начинается клиническое выздоровление, которое завершается к 6 месяцам позже (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Хотя выздоровление обычно завершается, в некоторых случаях можно наблюдать некоторые остаточные медицинские осложнения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014).

Источник

Синдром миллера фишера что это такое

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, 191014, Санкт-Петербург, Россия

ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России,197341, Санкт-Петербург, Россия

Журнал: Анестезиология и реаниматология. 2019;(1): 68-73

Кондратьев С. А., Кондратьева Е. А., Терновых И. К., Алексеева Т. М., Назаров Р. В., Кондратьев А. Н., Улитин А. Ю. Синдром Миллера-Фишера. Анестезиология и реаниматология. 2019;(1):68-73.
Kondrat’ev S A, Kondrat’eva E A, Ternovykh I K, Alekseeva T M, Nazarov R V, Kondratiev A N, Ulitin A Yu. Miller-Fisher syndrome. Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology. 2019;(1):68-73.
https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201901168

РЕЗЮМЕ В статье приведено описание клинических случаев, в которых пациентам установлен диагноз «синдром Миллера-Фишера». Рассмотрены особенности острого периода и подходов к интенсивной терапии, в частности, респираторной поддержки у пациентов с нарушением дыхания, обусловленным полинейропатией, при сохранном сознании. Отмечена важность своевременной правильной диагностики этого синдрома, раннего начала патогенетической терапии, а при стабилизации состояния — выполнения протокола реабилитации.

Синдром Миллера-Фишера (СМФ) — редкий вариант острой воспалительной (аутоиммунной) демиелинизирующей полирадикулопатии, описанный в 1956 г. канадским неврологом M. Fisher [1]. Для данного синдрома характерно быстрое (в течение нескольких дней) развитие офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. Согласно классификации, предложенной R. Hughes, СМФ является одной из форм синдрома Гийена—Барре (СГБ) и, по данным разных авторов, встречается в 1—5% всех случаев СГБ [2—8]. Этиопатогенез СМФ окончательно не изучен. Известно, что провоцирующими агентами его развития являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирусы простого герпеса (1-го и 2-го типов) и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита, А и В, вирус иммунодефицита человека, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae [9—11]. В последние годы выявлена патогенетическая связь СМФ с бактериальной инфекцией (Campylobacter jejuni), вызывающей гастроэнтерит [9, 12—14]. Для СМФ характерна триада клинических проявлений: 1) острое развитие заболевания (чаще после перенесенной респираторной инфекции); 2) билатеральная офтальмоплегия, атаксия, гипорефлексия без чувствительного дефицита; 3) прогрессирование заболевания от нескольких дней до нескольких недель с полным выздоровлением в течение нескольких месяцев. По данным разных авторов, атаксия при СМФ может иметь различную природу. В частности, M. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», однако сенситивная атаксия у больных с СМФ встречается не всегда [3, 8, 12, 14]. Развитие методов нейровизуализации позволило обнаружить изменения сигнала от структур мозжечка [15] и предположить сочетание сенситивной и мозжечковой атаксии вследствие как центральной, так и периферической демиелинизации [10—12, 14]. Арефлексию при СМФ связывают со снижением содержания ацетилхолина в терминалях и периферических нервах, что клинически проявляется полиневропатией [7, 10, 14].

Поражение глазодвигательных нервов объясняется образованием анти-GQ1b-антител [2, 9, 10]. Ганглиозид GQ1b представляет собой компонент клеточной мембраны, сконцентрированный преимущественно в миелиновых оболочках III, IV, VI черепных нервов, а также в пресинаптических окончаниях нервно-мышечных соединений [2, 8, 10, 15]. У 90% пациентов с СМФ обнаруживается высокий титр анти-GQ1b-антител, что позволяет дифференцировать данный синдром с другими формами СГБ [2—4, 10, 12]. Нейрофизиологическими критериями СМФ являются снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с), увеличение длительности М-ответа и резидуальной латентности более 3 м/с, наличие блоков проведения возбуждения, а также расширение диапазона латентности F-волн [16, 17].

К патогенетическим методам лечения СМФ относятся программный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулинов класса G [18—20]. Как указано в клинических рекомендациях Российского общества неврологов по лечению СГБ [21], эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний.

Для пациентов с тяжелой формой заболевания решающее значение имеет своевременная интенсивная терапия, включающая поддержание нормальных возрастных параметров системной гемодинамики, профилактику или лечение застойных и воспалительных явлений в легких, а также раннее при необходимости проведение трахеостомии, энтеральное и парентеральное питание [22]. Следует помнить, что при СМФ, как и при СГБ, высок риск развития острой сосудистой недостаточности, которая может быть проявлением как вегетативной дисфункции, так и инфекционно-токсических осложнений. В связи с редкостью данной патологии приводим описание двух клинических примеров, иллюстрирующих важность ранней диагностики синдрома и обоснованность выбранной тактики интенсивной терапии и реабилитации в отделении анестезиологии и реанимации.

У пациентки Л., 51 года, в течение суток появились жалобы на умеренную головную боль преимущественно в затылочной области, двоение при взгляде в стороны, головокружение и нечеткость речи. Госпитализирована в отделение анестезиологии и реанимации Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова — филиала ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России в 1-е сутки от момента появления вышеописанной симптоматики. При поступлении установлен предположительный диагноз «нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебробазилярном бассейне». Из анамнеза известно, что пациентка несколько лет наблюдалась психотерапевтом в связи с часто возникающими паническими атаками, получала медикаментозное лечение (анксиолитики).

На момент поступления в стационар соматической патологии не выявлено. Больная находилась в ясном сознании, в течение 1-х суток после госпитализации отмечена отрицательная динамика в виде нарастания мышечной слабости (в проксимальных отделах рук до 2 баллов, в проксимальных отделах ног до 4 баллов), снижения глубоких рефлексов с рук, развития бульбарной симптоматики и дыхательной недостаточности, появления динамической мозжечковой атаксии. На фоне инсуффляции О₂ через носовые канюли и лицевую маску у больной появились клинические и лабораторные признаки дыхательной недостаточности (частота дыхания 35 в минуту, снижение сатурации до 80%, парциальное давление кислорода артериальной крови — до 60 мм рт.ст.), в связи с чем к концу 1-х суток от момента поступления произведена интубация трахеи и начата респираторная терапия. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) проводилась в режиме SIMV с параметрами нормовентиляции. Нарастание дыхательной недостаточности происходило на фоне ясного сознания пациентки. Интубация трахеи выполнена после введения пропофола (болюсное введение 4 мг на 1 кг массы тела), без использования миорелаксантов. После окончания действия введенной дозы пропофола ИВЛ проводили без дополнительной седации, больная хорошо синхронизировалась при сохранном сознании; беседы о сути происходящего оказалось достаточно. На 3-и сутки от момента поступления пациентке выполнена трахеостомия. Глазодвигательные нарушения, выявленные также при поступлении, представлены двусторонним птозом (закрытие глазной щели на 1/3) и диплопией при взгляде по горизонтали (недостаточность глазодвигательных нервов с двух сторон и отводящего нерва справа), бульбарные нарушения носили умеренный характер и проявлялись снижением глоточного и кашлевого рефлексов, дисфагией легкой степени. Оценка по шкале комы Four: E-4 — переводит взор по просьбе, M-4 — выполняет задания, B-4 — сохранность корнеальных и зрачковых рефлексов, R-1 — вспомогательный режим ИВЛ. Общий анализ крови на 2-е сутки заболевания: концентрация гемоглобина 129 г/л, содержание эритроцитов 4,03·10 12 /л, содержание лейкоцитов 12,7·10 9 /л (лейкоцитоз обусловлен трахеобронхитом), содержание тромбоцитов 257·10 9 /л, скорость оседания эритроцитов 32 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок 64,1 г/л, альбумин 35,19 г/л, мочевина 3,72 ммоль/л, креатинин 39 мкмоль/л, общий билирубин 7,3 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза (АлАТ) 30,9 Ед/л, аспартатаминотрансфераза (АсАТ) 23,8 Ед/л, глюкоза 7,49 ммоль/л, калий 3,3 ммоль/л, натрий 137 ммоль/л.

Учитывая то, что глазодвигательные и бульбарные нарушения могут являться дебютом многих нейромышечных заболеваний, в том числе миастении, выполнены нагрузочные тесты на истощаемость нервно-мышечного синапса: окулопальпебральный феномен +/–, генерализация мышечной слабости отсутствует, толерантность резко снижена. Выполнена проба с внутримышечным введением 2 мл прозерина при оценке мышечной силы, через 30 и 60 мин реакция нарастания мышечной силы и повышения толерантности к нагрузке была слабоположительной. Оценка по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) — 2 балла; по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS) — 2 балла. По данным электронейромиографии (ЭНМГ), в краниальных и длинных нервах конечностей выявлены признаки аксонально-моторной полиневропатии с преобладанием поражения черепных нервов. При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и магнитно-резонансной ангиографии определялись признаки умеренновыраженной энцефалопатии сосудистого генеза и гипоплазии обеих позвоночных артерий. Таким образом, у пациентки остро развилась симптоматика поражения глазодвигательных нервов, а также бульбарной группы нервов в сочетании с атаксией, полиневропатией и угнетением глубоких рефлексов, что позволило предположить наличие СМФ. При этом на всех этапах лечения сознание пациентки было на уровне ясного. Дифференциальный диагноз проводили с энцефалитом Бикерстаффа и дебютом миастении. Диагноз СМФ установлен на 2-е сутки от момента поступления больной, и сразу начата терапия с внутривенным введением иммуноглобулина (имбиоглобулин) в дозе 4 мл на 1 кг массы тела в течение 5 дней (суммарная доза составила 1100 мл иммуноглобулина). Все время пребывания в ОРИТ проводилась стандартная интенсивная терапия: поддержание гемодинамики исходя из данных мониторинга артериального давления (АД), частоты сердечных сокращений, пульса; антибактериальная терапия с учетом данных бактериологического исследования биологических сред (кровь, моча, содержимое трахеобронхиального дерева, ликвор); коррекция водно-электролитных нарушений; профилактика венозных тромбоэмболических осложнений. Проводилось энтеральное питание через назогастральный зонд, поддержание адекватного уровня общего белка, в том числе переливание альбумина человеческого.

С 3-х суток от момента поступления проводилась программа реабилитации по протоколу реабилитации в интенсивной терапии РеабИТ [3]. К концу 1-й недели от начала заболевания отмечались умеренная психоэмоциональная лабильность, очаговая неврологическая симптоматика в виде глазодвигательных расстройств, бульбарных нарушений, орофарингеальной дисфагии средней степени тяжести, тетрапареза с преимущественной слабостью в проксимальных отделах рук (до 2 баллов) и ног (до 4 баллов), гипорефлексии и гипотонии. Динамика изменения мышечной силы и акта глотания по шкалам САШ и FEDSS представлена на рис. 1. Рис. 1. Пациентка Л., 51 года, синдром Миллера-Фишера. Динамика оценки по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) и по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS).

Результаты серологических исследований на сифилис, вирус иммунодефицита человека, гепатиты B и C отрицательные. Результаты молекулярно-биологических исследований (полимеразная цепная реакция, ПЦР) на вирус простого герпеса, цитомегаловирус также отрицательны. Исследование цереброспинальной жидкости выполнено на 6-е сутки заболевания. Результаты: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,29 г/л, цитоз 1·10 6 /л, глюкоза 5,9 ммоль/л. Иммунологические исследования иммуноглобулинов G и M IgG, IgM к ганглиозидам (GM1, GM2, GM3, GDa, GDb, GT1b, GQ1b) — результаты отрицательные. При рентгенографии органов переднего средостения дополнительных тканей не выявлено. В течение 2 нед с момента дебюта заболевания достигнуты стабилизация состояния с регрессом глазодвигательных расстройств, восстановлением функции нервов, иннервирующих ротоглотку и гортань (1 балл по шкале FEDSS), нарастание силы в проксимальных отделах рук до 4 баллов. При появлении адекватного мышечного тонуса пациентка переведена на режим CPAP и затем отлучена от аппарата ИВЛ. Через 2 нед после восстановления адекватного самостоятельного дыхания, проведения эндоскопических проб с глотанием пациентке выполнена деканюляция трахеи. Дальнейшее лечение продолжено в реабилитационном стационаре.

Пациентка Л., 66 лет, жалобы на головокружение, шаткость походки, снижение остроты зрения левого глаза, изменения речи (появился «гнусавый» оттенок голоса), слабость в руках и ногах, повышение АД до 170/90 мм рт.ст. Из анамнеза жизни: рецидивирующая герпетическая инфекция — вирус простого герпеса 1-го типа, herpes labialis, диффузно-узловой зоб, язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии. Из анамнеза болезни: начало заболевания острое с появления головокружения, гнусавости голоса и слабости в ногах, в связи с чем госпитализирована в городской многопрофильный стационар с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебробазилярном бассейне. При проведении МРТ головного мозга на 2-е сутки от момента заболевания признаков острого нарушения мозгового кровообращения не выявлено. На 3-и сутки, в связи с усугублением дисфагии (до 4 баллов по шкале FEDSS) и нарастанием мышечной слабости до 2 баллов в дистальных и до 3 баллов в проксимальных отделах конечностей, пациентка переведена в Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России. При поступлении: пациентка в сознании, однако контакт затруднен ввиду комбинированных речевых расстройств (дисфония, дизартрия); имеются глазодвигательные расстройства (умеренный правосторонний птоз с элементами косоглазия, расходящегося по горизонтали), двусторонний парез мимической мускулатуры по периферическому типу; бульбарный синдром, представленный дизартрией, дисфонией, снижением глоточного рефлекса, орофарингеальной дисфагией тяжелой степени; угнетение глубоких рефлексов с диффузной гипотонией и снижением мышечной силы в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов, в дистальных отделах до 2 баллов. Оценка атаксии не проводилась ввиду выраженности парезов, плохой переносимостью нагрузок. Мониторинг показателей кровообращения и дыхания не выявил показаний к переводу больной на ИВЛ. Чувствительных нарушений, менингеальной симптоматики не выявлено. Оценка по шкале Four при поступлении: Е-4 — следит глазами за предметами, М-4 — выполняет задания, В-4 — сохранность корнеальных и зрачковых рефлексов, R-4 — спонтанное дыхание. Оценка по САШ — 4 балла, по FEDSS — 4 балла. Общий анализ крови на момент поступления: концентрация гемоглобина 107 г/л, содержание эритроцитов 3,60·10 12 /л, содержание лейкоцитов 5,3·10 9 /л, содержание тромбоцитов 208·10 9 /л, скорость оседания эритроцитов 50 мм/ч. Результаты биохимического анализа крови: общий белок 57 г/л, альбумин 26,3 г/л, мочевина 1,9 ммоль/л, креатинин 25 мкмоль/л, общий билирубин 11,6 мкмоль/л, АлАТ 80,4 Ед/л, АсАТ 93 Ед/л, глюкоза 4,59 ммоль/л, калий 2,8 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л. Исследование цереброспинальной жидкости: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,33 г/л, цитоз 1·10 6 /л, глюкоза 2,84 ммол/л. Серологические исследования (иммуноферментный анализ) на сифилис, вирус иммунодефицита человека, гепатит B и C отрицательные. Для исключения миастении выполнены нагрузочные тесты на истощаемость — окулопальпебральный феномен отрицательный, генерализации мышечной слабости не выявлено. При ЭНМГ в краниальных и длинных нервах конечностей выявлены признаки аксонально-моторной полиневропатии с преобладанием поражения черепных нервов, проксимальных отделов рук и ног. Иммунологические исследования иммуноглобулинов к ганглиозидам (GM1, GM2 GM3, GDa, GDb, GT1b, GQ1b) дали отрицательные результаты. При повторной МРТ головного мозга, выполненной через 10 сут от момента заболевания, патологии не выявлено.

Таким образом, указание на рецидивирующую герпетическую инфекцию в анамнезе, острое развитие очагового неврологического дефицита (наружная офтальмоплегия с косоглазием, расходящимся по горизонтали, правостороннего частичного птоза, бульбарного синдрома, арефлексия), а также данные ЭНМГ, подтверждающие наличие полиневропатии, позволили установить диагноз СМФ. Дифференциальный диагноз проводили с вторичной полинейромиопатией (на фоне патологии щитовидной железы), воспалительными миопатиями, поздним дебютом миастении. Курс лечения включал как применение внутривенно иммуноглобулинов в дозе 0,4 г на 1 кг массы тела 5 дней (суммарно введено 1100 мл иммуноглобулина), так и стандартной симптоматической интенсивной терапии, описанной в 1-м клиническом примере. Проведен также курс раннего реабилитационного лечения по протоколу РеабИТ. Через 3 нед после дебюта заболевания достигнута стабилизация процесса с полным регрессом неврологического дефицита в течение последующих 20 дней. Динамика оценки по САШ и по FEDSS представлена на рис 2. Рис. 2. Пациентка Л., 66 лет, синдром Миллера-Фишера. Динамика оценки по Северо-Американской шкале двигательного дефицита (САШ) и по Федеральной эндоскопической шкале оценки тяжести дисфагии (FEDSS).

Обсуждение

Приведенные клинические наблюдения СМФ демонстрируют типичную для этого заболевания клиническую картину: острое начало с развитием двусторонней слабости глазодвигательных мышц и птоза, координаторной и статической атаксии, сухожильной арефлексии в отсутствие чувствительных нарушений. Особенностью данных клинических наблюдений является то, что в обоих случаях заболевание сопровождалось развитием глубокого периферического тетрапареза и дыхательными нарушениями. Отсутствовала белково-клеточная диссоциация в ликворе, часто наблюдаемая при этом заболевании, а также оказались отрицательными серологические тесты на специфические антитела к ганглиозидам (GM1, GM2, GM3, GDa, GDb, GT1b, GQ1b). Диагноз подтвержден данными ЭНМГ.

Врачу анестезиологу-реаниматологу следует помнить, что подобная симптоматика может наблюдаться и при дебюте миастении. Проведение дифференциального диагноза СМФ и миастении «у постели больного» может иметь ключевое значение для принятия решения о назначении начальной терапии с целью коррекции бульбарных и дыхательных нарушений. Представляется целесообразным применение тестов на мышечную утомляемость и использование прозериновой пробы у пациентов, которые поступают в ОРИТ с признаками дыхательной недостаточности неясного генеза. Для дальнейшей дифференциальной диагностики необходимо выполнение ЭНМГ. Оценку динамики двигательных и бульбарных нарушений рекомендуем проводить с использованием САШ и FEDSS.

У пациентки Л., 51 года (клинический пример 1), проводили дифференциальную диагностику со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, для которого также характерно наличие офтальмоплегии и атаксии, но в сочетании с нарушением сознания и гиперрефлексией.

Для лечения, согласно рекомендациям Всероссийского общества неврологов, применяли исключительно препараты человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Плазмаферез не использовали ввиду отчетливой и быстрой положительной динамики после применения иммуноглобулинов у обеих пациенток. На наш взгляд, проводимая терапия позволила приостановить развитие полиневропатии и ускорить регресс симптомов.

Заключение

Правильная диагностика и своевременно начатое лечение являются основой хорошего исхода синдрома Миллера-Фишера. Следует помнить, что у пациентов с данным заболеванием, несмотря на грубые неврологические нарушения, в том числе двусторонний полный птоз, сознание остается сохранным. Учитывая возможность развития психоэмоциональных расстройств, а также вовлечение в патологический процесс периферических нервов, необходимо как можно раньше начинать реабилитационное лечение, которое является чрезвычайно важным для данной категории больных. Протокол реабилитационного лечения РеабИТ был эффективным в представленных клинических наблюдениях и может быть рекомендован для ранней реабилитации пациентов с синдромом Миллера-Фишера в отделениях интенсивной терапии.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Источник

Магия и сновидения

Синдром миллера фишера что это такое

Синдром миллера фишера что это такое

Синдром Миллера-Фишера Симптомы, причины, лечение

Характеристики Синдром Миллера Фишера

статистика