Синдром такаясу что это такое простыми словами

Что такое болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токмачев Р. Е., кардиолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Такаясу (Takayasu’s disease) — это воспаление крупных артерий, преимущественно аорты и её ветвей, которое обычно развивается в возрасте до 50 лет.

Синонимы: синдром Такаясу, артериит Такаясу, неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты.

Могут поражаться артерии дуги аорты: безымянная, подключичная и сонная артерии. Редко в патологический процесс вовлекаются подвздошная, коронарная, мезентеральная ( брыжеечная) и лёгочная артерии. Чаще всего поражение локализуется в устьях.

Симптомы артериита Такаясу зависят от уровня поражения сосудов. Основные симптомы — отсутствие пульса на плечевых артериях или разница в артериальном давлении на разных конечностях, а также шумы аорты. Компьютерная томография показывает сужение (стеноз) или перекрытие (окклюзию) аорты и её ветвей.

Причина болезни Такаясу до настоящего момента достоверно не определена. Заболевание рассматривается как неспецифическая реакция на внешний или внутренний агент (аллерген). В основе такой реакции предполагается аутоиммунный механизм, при котором иммунная система по ошибке атакует собственные артерии. Среди возможных агентов, которые запускают этот механизм, рассматривают инфекции (в частности туберкулёз), вирусы, лекарства и др.

В основе болезни нередко лежат проявления таких заболеваний, как:

Среди факторов риска рассматривают наследственную предрасположенность. У пациентов с болезнью Такаясу при обследовании обнаруживаются человеческие лейкоцитарные антигены — HLA-В52 и HLA-В39. Причём для больных с HLA-В52 характерно более тяжёлое течение заболевания.

Распространённость

Распространённость артериита Такаясу широко варьирует в различных регионах мира. Чаще болезнь встречается в Японии, Индии, Китае, Корее и других странах Азии, Среднего Востока и Южной Америки. Редко её выявляют в Европе и Северной Америке.

В России чаще всего можно встретить аортоартериит брахиоцефальных артерий, которые кровоснабжают головной мозг, и сочетанное поражение ветвей дуги аорты и грудо-брюшного отдела аорты.

Для синдрома Такаясу характерно медленное развитие, через 15 лет от начала заболевания он становится неизлечимым. Чтобы избежать непоправимых последствий, необходимо своевременно обратиться к специалисту и следовать всем назначениям и рекомендациям.

Симптомы болезни Такаясу

Болезнь протекает с определённой стадийностью. На ранней стадии клиническая картина включает неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным процессом. Такие симптомы включают снижение веса, слабость, боли в животе, в мышцах и суставах. Часто в начале заболевания долгое время сохраняется лихорадка, отмечается ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия. Однако 10 % больных в этот период вообще не предъявляют никаких жалоб.

В развёрнутой стадии болезни, когда из-за воспаления сужается просвет сосудов, появляются признаки ишемии (недостатка кровоснабжения) отдельных органов и тканей.

Для болезни Такаясу типичны симптомы ишемии рук: отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых и лучевых артериях, боль и слабость в руках, похолодание кистей, различие в артериальном давлении на поражённой и здоровой руках. Также характерным симптомом является высокое давление на ногах.

Если поражены позвоночная и сонные артерии, появляется неврологическая симптоматика: головокружение, снижение работоспособности, рассеянность внимания, обморок и шаткость походки. Эти симптомы указывают на ишемию соответствующих отделов центральной нервной системы (ЦНС).

При патологических изменениях в брюшном отделе аорты снижается кровообращение в ногах. Из-за этого при физической активности и даже при спокойной ходьбе в ногах может появиться боль, которая вынуждает человека прихрамывать или периодически останавливаться. Такое состояние называют перемежающей хромотой.

Если поражаются почечные артерии, в моче может появиться кровь (гематурия). Тромбоз почечных артерий развивается редко.

Патогенез болезни Такаясу

Из-за воспалительного процесса во внутреннем слое артерии (интиме) формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна и гибнут гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Нередко отмечается пристеночный тромбоз. Воспаление приводит к различным изменениям сосудов. На ранней стадии утолщаются сосудистые стенки, интима становится ребристой и выглядит как «древесная кора». Просвет сосуда на этом этапе не сужается.

Если болезнь прогрессирует, формируются сегментарные стенозы, т. е. просвет артерии сужается в различных местах, вплоть до полного перекрытия сосуда. Из-за стеноза нарушается кровоток и органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ — развивается ишемия. Если вовремя не провести соответствующую терапию, воспаление может распространиться на соседние ткани и органы. У 7 – 22 % пациентов формируются аневризмы, т. е. просвет сосуда расширяется более чем в 2 раза.

Классификация и стадии развития болезни Такаясу

Есть несколько классификаций болезни Такаясу, но ни одна из них не нашла всеобщего признания.

При неспецифическом аортоартериите выделяют несколько видов поражения артерий:

Анатомическая классификация :

По характеру клинической картины выделяют две стадии неспецифического аортоартериита:

Этапы прогрессирования болезни Такаясу:

Осложнения болезни Такаясу

У пациентов с тяжёлым течением болезни развиваются патологические процессы. Самые опасные осложнения синдрома:

Диагностика болезни Такаясу

Диагностикой и лечением болезни Такаясу занимаются разные специалисты: ревматологи, кардиологи, неврологи, офтальмологи и сосудистые хирурги.

В мировой практике для подтверждения диагноза используются критерии Американской коллегии ревматологов (The American Cоllege оf Rheumatоlоgy):

Лабораторная диагностика

Лабораторные изменения, выявляемые у больных с артериитом Такаясу, неспецифичны, т. е. нет таких показателей, которые бы с точностью указывали на болезнь. Клинический анализ крови может выявить незначительную анемию, рост скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов), умеренный тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов).

При исследовании биохимического анализа крови выявляется снижение уровня холестерина, липопротеинов, γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина и серомукоида.

В анализах мочи отмечают умеренную протеинурию и микрогематурию (белок и эритроциты в моче).

В ходе иммунологических исследований выявляется увеличение уровней антител IgG, IgA.

Инструментальная диагностика

Ангиография. Это контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов. Инвазивный метод диагностики, при котором в исследуемый сосуд вводится катетер. Через него подаётся специальный контрастный краситель, и когда краситель заполняет кровеносный сосуд, делается рентген.

Раньше для подтверждения диагноза использовали именно ангиографию, но сейчас чаще стали применять менее инвазивные методы: ультразвуковую ангиодопплерографию (УЗДГ сосудов), компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) с флуордеоксиглюкозой.

УЗДГ сосудов, КТ и МРТ позволяют оценить сосудистые стенки, просвет аорты или артерий и кровоток в сосудах. К характерным признакам болезни Такаясу относятся стеноз, окклюзия, неравномерность просвета артерии, постстенотическая дилатация (расширение сосуда), коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

Реоэнцефалография (РЭГ). Метод диагностики сосудов головного мозга. Суть исследования в том, что через ткани головы пропускают слабый электрический ток высокой частоты, а специальная аппаратура фиксирует электрическое сопротивление мозга. В ходе исследования оценивается общая функциональность венозной и артериальной систем. С помощью РЭГ можно увидеть уменьшение кровоснабжения головного мозга при синдроме Такаясу.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга. Выявляется снижение функциональной мозговой активности.

Биопсия сосудов. Выполняется редко, так как гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно только во время сосудистых процедур или вскрытия. На ранней стадии болезни выявляются признаки гранулематозного воспаления — образование гранулём-узелков.

Лечение болезни Такаясу

Неспецифической аортоартериит нельзя вылечить полностью. Однако с помощью своевременного и эффективного лечения можно достичь ремиссии и предотвратить развитие смертельно опасных осложнений. Для этого необходимо полностью придерживаться назначенной терапии, лечение патологии должно длиться не менее одного года.

Лечение артериита Такаясу включает в себя консервативные (медикаментозные) и оперативные методы.

Консервативное лечение

Существуют две основные модели лечения: японская и американская. В России чаще применяют американскую модель.

Японская модель терапии предусматривает назначение Преднизолона в активную фазу (СОЭ постоянно 20 мм/ч). Доза Преднизолона не меняется в течение 1–3 месяцев, потом дозировку снижают на 3–12 месяцев. Обязательное условие для снижения дозы Преднизолона — СОЭ менее 20 мм/ч.

При этом в течение первых двух лет после установления диагноза не рекомендуется снижать дозу препарата меньше уровня 16 мг/сут. Дальше уменьшать дозировку можно лишь при постоянном значении СОЭ менее 10 мм/ч в течение 3–6 месяцев.

Препарат отменяют, только если нет признаков обострения и если СОЭ долго находится в норме. Этот подход приносит неплохие результаты, в том числе позволяет улучшить кровоснабжение конечностей у 30 % пациентов.

Американская модель лечения также подразумевает назначение Преднизолона, но по другой схеме. Дозировка сохраняется в течение месяца. Если симптомы не проходят более месяца, дозировка не меняется в течение трёх месяцев и добавляется один из цитотоксических препаратов, которые подавляют иммунитет: Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфан (Циклофосфамид). Если применение этих препаратов, позволило снизить дозу Преднизолона и впоследствии отменить его, то терапия считается эффективной.

Цитотоксический препарат необходимо принимать год с момента, когда достигнута ремиссия. Если наступила ремиссия, то дозировку Преднизолона постепенно снижают в течение 6 месяцев, а в следующие 6 месяцев Преднизолон нужно отметить.

Если лечение Преднизолоном не приносит нужного результата, назначают Метотрексат. Начинают лечение с минимальных дозировок, далее постепенно увеличивают, если нет непереносимости препарата. В случае непереносимости дозировку разбивают на несколько приёмов и увеличивают только через 1–2 недели до максимально возможной переносимой дозы.

Если на фоне терапии Преднизолоном и Метотрексатом наступила ремиссия и значения СОЭ нормализовались, через месяц после назначения Метотрексата рекомендуется снизить дозировку Преднизолона. При возобновлении воспалительного процесса Преднизолон назначают в дозировке, которая была назначена до рецидива. Если через 12 месяцев после начала терапии дозу снизить не удалось, подбирают индивидуальную альтернативную схему лечения.

Циклофосфамид использовать не рекомендуется из-за его токсичности при длительном применении.

Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу с помощью биологических препаратов до сих пор не разработан. Побочные эффекты и большая стоимость лечения вынуждают подбирать минимальную эффективную дозировку.

Для профилактики сердечно-сосудистых осложнений возможно применять меньшие дозы Ацетилсалициловой кислоты, если отсутствуют противопоказания.

Важно помнить, что снижение артериального давления у пациентов со значительным сужением сонных и позвоночных артерий может вызвать неврологические осложнения.

Оперативное лечение

Экстракорпоральная гемокоррекция. Выполняется, если течение болезни тяжёлое, нет эффекта от лечения и не удаётся достичь ремиссии. Кровь пациентов очищают от тромбов и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые образуются в крови при встрече антител с антигенами чужеродного агента. Очищение проводится с помощью плазмафереза и гемосорбции. Эти методы помогают улучшить функции поражённых органов и восстановить кровоток.

Если лечение не приносит нужного результата или даёт лишь временный эффект, прибегают к помощи сосудистых хирургов. С помощью операции можно предупредить рецидив, а также максимально восстановить проходимость поражённых сосудов.

Эндартерэктомия. Подразумевает удаление холестериновых бляшек со стенок артерий. За счёт этого удаётся очистить просвет сосуда и восстановить кровоток.

Шунтирующие операции и эндоваскулярное стентирование. Шунтирование — это вшивание сосудистого эндопротеза в обход суженого участка сосуда.

При эндоваскулярном стентировании в просвет артерии вводят цилиндрический сетчатый каркас, который механически расширяет сосуд. Методика используется при фиброзной фазе болезни Такаясу у больных с тяжёлым стенозом, артериальной гипертензией или ишемией.

У детей при стенозе почечных артерий и сопутствующей вторичной артериальной гипертензии возможно провести эндоваскулярное стентирование. Операция помогает нормализовать артериальное давление и снизить потребность в использовании гипотензивных средств.

Прогноз. Профилактика

Без специального лечения острая форма синдрома Такаясу развивается стремительно и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжёлые последствия болезни Такаясу представляют угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и летальному исходу. Инсульт или инфаркт миокарда становятся частой причиной смерти пациентов с артериитом Такаясу.

Для хронической формы болезни характерно многолетнее течение и более благоприятный прогноз. Состояние больного длительное время остаётся удовлетворительным благодаря развитию коллатерального (обходного) кровообращения. Если выявить синдром на ранней стадии и начать своевременную терапию с использованием препаратов, которые подавляют иммунитет, то можно избежать оперативного вмешательства и улучшить прогноз и качество жизни больных.

Профилактика синдрома Такаясу

Первичная профилактика направлена на предотвращение болезни. При синдроме Такаясу она не проводится, поскольку причины развития патологии неизвестны. Однако пациентам рекомендуется бороться с факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний: гиперлипидемией (повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови), гипертонией и вредными привычками.

Вторичная профилактика нужна, чтобы поддержать ремиссию, предотвратить обострение болезни и развитие осложнений. Она включает:

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Нужно ответственно относиться к своему здоровью и, если появились первые признаки заболевания, срочно обращаться за медицинской помощью. Самолечение в данном случае исключается, оно может привести к непоправимым последствиям.

Источник

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник