Синдром тесной зчя что это
Нейроофтальмологические проявления поражений задней черепной ямы
А.Т. ЗАББАРОВА, Л.Д. ХАЯЛУТДИНОВА
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Казанский государственный медицинский университет
Заббарова Айсылу Тальгатовна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врачневролог клинико-экспертного отделения
420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел. 8-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru
Представлено описание нейроофтальмологических проявлений различных синдромов задней черепной ямы: субтенториальных опухолей, субтенториальных инсультов, мальформации Киари. Показана высокая частота нейроофтальмологических нарушений при поражениях задней черепной ямы. Выявлена корреляция нейроофтальмологических проявлений с ликвородинамическими нарушениями. Обсуждаются причины межгрупповых различий.
Ключевые слова: субтенториальные опухоли, субтенториальные инсульты, мальформация Киари
A.T. ZABBAROVA, L.D. KHAYALUTDINOVA
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan
Neuroophthalmological symptoms of the posterior cranial fossa lesions
The article presents the description of the neuroophthalmological symptoms of various syndromes of the posterior cranial fossa lesions: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation. High frequency of neuroophthalmological disorders with the posterior cranial fossa lesions is proved. A correlation of neuroophthalmological symptoms with liquor-dynamic disturbances was justified. Causes for the between groups differences are discussed.
Key words: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation.
Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямы (ЗЧЯ) наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области — фиксированный объем костных структур, небольшие резервные пространства, наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. В этих условиях представляется важным дифференцировать синдромы хронической «тесной» ЗЧЯ с остро или подостро протекающими поражениями данной области, требующими экстренной декомпрессии.
Клиническое нейроофтальмологическое исследование, включающее анализ зрительных функций, глазодвижения, сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов (ДЗН), используется в практике офтальмологов, неврологов, нейрохирургов, врачей общей практики и позволяет не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения [1, 2]. Все это позволяет рассматривать данный метод в качестве доступного инструмента скринингового обследования и динамических наблюдений при подозрении на компрессионные гипертензионно-гидроцефальные поражения.
Целью данной работы было описание нейроофтальмологических проявлений различных, в том числе требующих неотложного хирургического лечения, синдромов задней черепной ямы.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов клинического нейроофтальмологического обследования пациентов с различными РКТ или МРТ (1Т) верифицированными поражениями синдромами задней черепной ямы:
1. Госпитализированные для нейрохирургического лечения пациенты с новообразованиями задней черепной ямы (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):
— группа ОП(ЗЧЯ) — 21 пациент с опухолями ЗЧЯ (М/Ж 8/13; средний возраст 53±15 лет), 86% опухолей локализовались в срединных структурах, 14% — в полушариях; летальный исход в раннем послеоперационном периоде — в 7 случаях (М/Ж 3/4, средний возраст — 51 год, длительность симптоматики — 25 месяцев).
2. Пациенты с острой стадией субтенториального инсульта, госпитализированные в сосудистый центр (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):
— группа ОНМК(ЗЧЯ) — 9 пациентов (М/Ж 4/5; средний возраст 56±10 лет), по патогенетическому типу инсульта: 2 пациента с геморрагическим инсультом и 7 пациентов — с ишемическим; локализация поражения: в области моста мозга (2) и в мозжечке (7).
3. Планово госпитализированные или амбулаторные пациенты с врожденной костной аномалией — мальформацией Киари (МК) типа 0 («тесная» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка) или типа 1 («тесная» ЗЧЯ с эктопией миндалин мозжечка):
— группа МК — 88 пациентов (М/Ж 48/40; средний возраст — 56±10 лет).
Наряду с нейроофтальмологическим обследованием и МРТ/КТ-нейровизуализацией проводили анализ сопутствующей соматической (сосудистой) патологии. В результаты исследования также включали частоту нистагма и осциллопсий, которые могут выявляться при нейроофтальмологическом осмотре. Статистическая обработка данных проводилась с использованием параметрических и непараметрических критериев; за достоверный был принят уровень р
Синдром тесной зчя что это
Поиск
Синдром «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным стенозом
Представлено описание наблюдения 9 пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом. Обсуждаются вопросы патогенеза клинических проявлений и диагностики. Отмечен высокий риск развития миелопатии с формированием парезов и сегментарных чувствительных расстройств в данной группе пациентов.
Syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis
The description of the 9 patients with syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis are presented. Pathogenesis of the clinical manifestation and diagnosis are discussed. The high risk of development of a miyelopathy in this group of patients is noted.
Практический интерес к исследованию сочетания синдрома «тесной» задней черепной ямы с цервикальным стенозом обусловлен недостаточной изученностью вопросов распространенности и проявлений данных врожденных костных аномалий, а также клинического значения отдельных компонентов этого сочетания костной.
Основным следствием «тесноты» задней черепной ямы в сочетании или без дислокации миндалин мозжечка являются ликвородинамические нарушения, которые лежат в основе собственно проявлений мальформации Киари, а также образования полостей в спинном мозге, что наиболее убедительно было показано в современных клинико-ликвородинамических сопоставлениях [4]. Самостоятельные, не связанные с патологией черепа спинальные процессы – грыжи межпозвонковых дисков, арахноидиты – обусловливая различные варианты стенозов и «тесноты» позвоночного канала, также могут вызывать нарушение ликвородинамики, в том числе с формированием спинальных полостей [3, 7]. В тоже время известно, что «тесная» задняя черепная яма и спинальные стенозы, особенно врожденные формы, могут оставаться «бессимптомными», в том числе, не вызывать нарушений ликвородинамики [2, 8]. В этой связи представляет интерес исследование клинического значения сочетания этих двух факторов – «тесной» задней черепной ямы и первичного спинального стеноза – нередко бессимптомных в изолированном состоянии. В данной работе представлено описание наблюдения пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом.
Материалы и методы
Из базы данных взрослых пациентов были отобраны наблюдения с МРТ верифицированным синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным спинальным стенозом. В исследование не включали пациентов с объемными образованиями головного, спинного мозга и позвоночного канала, с демиелинизирующими заболеваниями, а также пациентов старше 60 лет. МРТ диагностика «тесной» задней черепной ямы основывалась на выявлении низкого (на уровне большого затылочного отверстия или ниже) стояния миндалин мозжечка в сочетании со щелевидной или отсутствующей большой цистерной головного мозга. Первичный центральный цервикальный спинальный стеноз диагностировали при выявлении уменьшения абсолютного значения переднезаднего сагиттального диаметра позвоночного канала до12 мми менее. Морфометрию проводили по срединно-сагиттальным МРТ изображениям (1Т). Всем пациентам определяли значение индекса Павлова-Торга (отношение переднезаднего диаметра позвоночного канала к переднезаднему диаметру тела позвонка) и величину резервного пространства (разница переднезаднего диаметра позвоночного канала и спинного мозга). Для количественной оценки вторичных дегенеративно-дистрофических изменений позвоночного канала использовали шкалу (SS) спондилогенного стеноза (Mifsud V., 2000). Статистическую обработку данных проводили с применением параметрических и непараметрических критериев. Результаты рассматривались как статистически достоверные при значении р 2 ). При внешнем осмотре у шести пациентов были выявлены следующие особенности телосложения: шейно-грудной сколиоз в сочетании с крупными кистями и носом (1М), низкий рост (3М), долихокрания и «высокое» небо (7М), усиленный грудной кифоз (8М), низкий рост, короткая шея, относительно узкий таз и широкие плечи (6F), низкий рост, короткая шея и амниотические перетяжки на пальцах (9F). По данным МР-морфометрии, среднее значение переднезаднего размера позвоночного канала на шейном уровне составило 11±1 мм (10 мм-12 мм). Расположение нижнего края миндалин мозжечка на уровне БЗО было у 7 пациентов, ниже БЗО – у двух пациентов (на 3 и6 мм). Среднее значение индекса Торга-Павлова (канал/тело) составило 0,70±0,16 (0,5-0,9), средняя величина резервного пространства – 4±1 мм (1,6 мм-5 мм), среднее значение по шкале спондилогенного стеноза (SS) – 7±5 (2-14). Изменения в спинном мозге были выявлены у трех пациентов: узкая сирингомиелитическая полость (1), центромедуллярная Т2-гиперинтенсивность без Т1-гипоинтенсивности (2). Отмечена положительная корреляция величины позвоночного канала с индексом Торга-Павлова (t=2,96) и с величиной резервного пространства (t=3,7). Не выявлено связи костных показателей первичного цервикального стеноза с показателем спондилогенного стеноза.
Основные симптомы и признаки, выявленные у двух и более пациентов, представлены в таблице 1.
Основные клинические симптомы и признаки пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
Симптомы и признаки
Наиболее частыми жалобами пациентов были боли, которые отмечались у всех пациентов. Семь пациентов жаловались на головную боль (лобная или затылочно-лобная боль с ощущением давления на глаза и слезотечением — у 4-х обследованных, диффузная распирающая с тошнотой, усиливающаяся при кашле — у1, давящая гемикрания – у 1, ощущение давления в висках –у 1. Шесть пациентов указывали на поясничные боли, иррадиирущие в одну или обе ноги, а пять пациентов – на боль в шее и руках (ноющие боли, ощущение «ломоты и зуда», ударов электрического тока или «вытягивания жил»). Один пациент отмечал неустойчивость при ходьбе по типу «уплывания земли под ногами» до падений, ощущение «пробегания электрического тока» в руках, сопровождающееся быстрыми подергиваниями отдельных мышц рук (больше слева), медленные непроизвольные «выворачивания» левой руки и «вытягивания» левой ноги, а также тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания.
При объективном осмотре у 6 пациентов были выявлены негативные сенсорные симптомы, в том числе, сегментарно-диссоциированные нарушения чувствительности по типу «куртки» у двух пациентов с МРТ верифицированной миелопатией (пациент с щелевидной сирингомиелитической полостью и пациентка с центромедуллярной Т2-гиперинтенсивностью без Т1-гипоинтенсивности). Признаки поражения двигательной сферы были выявлены у всех пациентов. Три пациента, у которых двусторонняя гипорефлексия в руках сочеталась с оживлением рефлексов с нижних конечностей, имели МРТ верифицированные признаки миелопатии. Кроме того, при оценке неврологического статуса у отдельных пациентов выявлены нистагм и поражение слухового нерва, дистония с миоклониями, а также двусторонняя частичная атрофия зрительных нервов у пациента с долихокранией.
Сопоставление основных клинических симптомокомплексов с особенностями костного фенотипа позволило выявить у пациентов с большим значением показателя спондилогенного стеноза тенденцию к большей частоте двигательных выпадений, распространенных болей (в 4-5 зонах из пяти), сегментарной гипестезии в руках и на туловище, люмбалгий и люмбоишиалгий, а также МРТ верифицированной миелопатии (табл. 2).
Основные клинические симптомокомплексы и данные МР-томографического обследования пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
Синдром задней черепной ямки
Другие названия: церебеллярный мутизм, синдром церебеллярного мутизма, мозжечковый когнитивно-аффективный синдром, преходящий церебеллярный мутизм, мутизм с последующей дизартрией
Что такое синдром задней черепной ямки?
У детей с синдромом задней черепной ямки обычно наблюдается целый ряд симптомов. Наиболее выраженный из них — это ограничение или полная потеря речи. Хотя у таких детей отсутствует экспрессивная речь, они сохраняют способность к обработке и пониманию информации. Среди прочих симптомов синдрома задней черепной ямки выделяют изменения характера речи, движений, поведения, а также изменения эмоций.
Как правило, симптомы появляются на 1–10 день после хирургической операции по удалению опухоли и могут наблюдаться в течение нескольких недель или месяцев. Даже после улучшения состояния у пациента могут остаться определенные проблемы.
Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.
Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки. Хирургические операции по удалению других опухолей (например, астроцитомы и эпендимомы) также могут вызывать синдром задней черепной ямки, но с меньшей вероятностью.
Природа синдрома задней черепной ямки не до конца изучена. Врачи не могут с точностью сказать, почему у каких-то детей это заболевание развивается, а у других — нет. Выявлены определенные факторы риска, но в целом его возникновение нельзя предсказать заранее. В настоящее время средство излечения синдрома задней черепной ямки не найдено, а скорость восстановления индивидуальна.
Синдром задней черепной ямки развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы.
Симптомы могут быть умеренными или тяжелыми. С течением времени по мере восстановления головного мозга симптоматика, как правило, ослабевает. Большинству детей удается восстановить навыки речи и самостоятельной ходьбы. Выздоровление протекает длительно, занимает недели и месяцы, иногда даже годы. У пациентов часто сохраняются длительные проблемы в одной или нескольких функциональных областях, в частности могут быть затронуты походка, координация, четкость речи и когнитивные функции. Чем сильнее симптомы, тем более вероятно, что у ребенка сохранятся длительные последствия.
Лечение при синдроме задней черепной ямки обычно подразумевает комбинацию реабилитационных мероприятий, в том числе физиотерапию, эрготерапию и логопедическое лечение. Важную роль также играют клиническое питание, психологическая помощь и поддержка в процессе обучения.
Распространенные симптомы синдрома задней черепной ямки
Симптомы синдрома задней черепной ямки
Синдром задней черепной ямки подразумевает ряд симптомов, включая изменения характера речи, движений, когнитивных функций, а также перемены в поведении и эмоциях.
Речь, язык и глотание
Мышечный тонус, моторный контроль и движения
Изменения сенсорной чувствительности, настроения и поведения
У детей с синдромом задней черепной ямки часто наблюдается эмоциональная лабильность. Они могут неожиданно заплакать или засмеяться, либо их реакции могут не соответствовать ситуации. Ребенок может страдать от перепадов настроения, его бывает трудно успокоить. Иногда такие дети выглядят отстраненными или мало реагируют на внешнюю обстановку. Часто встречаются раздражительность, депрессия, тревога и невнимательность. Могут возникать нарушения сна, в том числе изменение привычного режима или характера сна.
Некоторые дети с синдромом задней черепной ямки начинают по-другому реагировать на ощущения, такие как прикосновения, свет, звуки или движения. Их может раздражать то, на что раньше они не обращали внимания.
Такие перемены могут повлиять на способность или желание ребенка играть, вести обычную повседневную жизнь или на его реабилитацию.
Когнитивные проявления
Синдром задней черепной ямки сопровождается сложными, часто взаимосвязанными симптомами. Например, ребенок может быть огорчен или возбужден оттого, что не может говорить. Проблемы с речью и языком могут иметь несколько причин, включая мышечную слабость, апраксию и ухудшение когнитивных способностей. Кроме того, пациенты продолжают проходить лечение основного заболевания, которое может вызывать другие проблемы, усугублять симптомы или задерживать восстановление. Однако важно знать, что у большинства пациентов со временем происходит значительное ослабление симптомов, после чего они становятся способны к самостоятельной повседневной жизни.
Правильная поддерживающая терапия и поощрения помогают достичь максимально полного выздоровления.
Риск развития синдрома существует у любого ребенка, подвергшегося операции по удалению опухоли задней черепной ямки. Чтобы выяснить, почему и как это происходит, нужны будут дополнительные исследования.
Наиболее значительные факторы риска развития синдрома задней черепной ямки после хирургической операции:
По данным некоторых исследователей, более ранний возраст, более крупная опухоль, гидроцефалия или языковые трудности до операции повышают риск развития синдрома. Однако результаты исследований неоднозначны.
Исследователи активно изучают причины, симптомы, подходы к терапии и прогноз для этого заболевания. Травмы нервных путей, идущих к мозжечку от коры головного мозга и обратно (область зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка), скорее всего, играют решающую роль в развитии синдрома задней черепной ямки. Медуллобластомы располагаются очень близко к этим структурам мозга, и это наиболее распространенные опухоли у пациентов с синдромом задней черепной ямки. Исследователи надеются, что улучшение методик хирургических операций позволит уменьшить частоту возникновения этого явления.
Уход за детьми с синдромом задней черепной ямки
Поддерживающая терапия — это основной доступный метод лечения синдрома задней черепной ямки. Для ослабления конкретных симптомов применяется сочетание терапевтических подходов:
Рекомендации для семьи
Заручитесь поддержкой. Синдром задней черепной ямки может стать серьезным испытанием для пациента и членов его семьи. Родители чувствуют свою беспомощность и переживают из-за того, что они не могут общаться со своим ребенком или облегчить его состояние. По мере восстановления ребенок также может расстраиваться из-за того, что он все понимает, но не может сказать или выразить мысли и чувства. Членам семьи бывает трудно понять, чего ожидать и как помочь ребенку. Поддержки и совета можно искать у семей, которые уже прошли через подобное. Не менее важно наличие в лечащей группе опытных специалистов, которые способны обеспечить пациента и его семью всеми необходимыми для восстановления ресурсами.
Будьте сдержаны в ожиданиях. Синдром задней черепной ямки — очень непредсказуемое состояние. Каждый пациент восстанавливается по-своему, и у каждого симптома свой характер изменения со временем. Хотя другие семьи могут стать для вас источником помощи и поддержки, важно не основывать свои ожидания на опыте другой семьи.
Ищите информацию и задавайте вопросы. Синдром задней черепной ямки встречается редко. Многие специалисты по реабилитации никогда не работали с такими детьми. Важная роль родителей состоит в том, чтобы отстаивать интересы своего ребенка. Вместе с врачами они могут найти для ребенка необходимых специалистов и службы помощи, в особенности при переводе ребенка на амбулаторный режим или режим длительного ухода.
Вопросы, которые следует задать врачу о синдроме задней черепной ямки:
Пользуйтесь вспомогательными приспособлениями и методиками, рекомендованными лечащей бригадой. Существует множество видов поддержки для пациентов и их семей, которые направлены на поддержание возможностей общения, физической мобильности и повседневной жизни ребенка.
Логопед может рекомендовать использовать такие вспомогательные средства коммуникации, как жесты, сигналы рукой, жестовый язык, доски для записей или другие устройства, которые позволят ребенку выразить свои желания и потребности.
Физиотерапевт поможет принять решение о том, какое оборудование для передвижения вам потребуется, поможет измерить ребенка и подобрать для него такие средства, как инвалидное кресло, ходунки, трость и/или ортезы. В ходе восстановления пациенты могут использовать самое разнообразное оборудование. Какие-то из вспомогательных средств могут подходить для определенной деятельности, но не во всех случаях. Например, по дому ребенок может передвигаться на ходунках, в то время как на более длинные расстояния — в магазин или в школу — ездить в инвалидном кресле.
Эрготерапевт может рекомендовать специальные устройства, помогающие обслуживать себя ежедневно, например мыться или ходить в туалет. Упростить выполнение повседневных задач также могут такие устройства, как модифицированные ручки для письма и специальная посуда для кормления. Иногда ребенку могут быть рекомендованы ортезы для рук, чтобы ему было проще выполнять действия, требующие мелкой моторики.
Будьте терпеливы в ходе лечения. Пациент и члены его семьи могут раздражаться, когда прогресс незначителен и не сразу заметен. Однако важно продолжать лечение, даже если кажется, что дело продвигается очень медленно. Постоянное наблюдение и длительная поддержка, в том числе помощь в организации обучения, помогут улучшить качество жизни при синдроме задней черепной ямки.