Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации
Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетомфактического и корригированного возраста (график нервно-психическогообследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley) [1,2,3,6].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию,лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения овозможности проведения восстановительного лечения [6].
Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального пораженияцентральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости для выявленияпризнаков внутричерепной гипертензии, врожденной атрофии зрительного нерва,для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обменавеществ.
Лечение и реабилитация перинатальных поражений нервной системы у детей первых месяцев жизни
В последние десятилетия, в связи с достижениями новейших медицинских технологий (экстракорпоральное оплодотворение, пролонгирование патологической беременности, реанимация новорожденных), особую актуальность приобрела проблема повышения качества жизни де
В последние десятилетия, в связи с достижениями новейших медицинских технологий (экстракорпоральное оплодотворение, пролонгирование патологической беременности, реанимация новорожденных), особую актуальность приобрела проблема повышения качества жизни детей с перинатальной патологией нервной системы [1, 2, 3]. Существенные нарушения: вначале постнатальной адаптации, затем снижение возможности усвоения социального опыта и, как следствие, социальная дезадаптация ребенка — возникают у большинства детей с тяжелыми поражениями нервной системы. По данным ведущих неврологов [3], эти поражения обусловливают основную часть причин детской инвалидности. Кроме того, у детей с нетяжелыми формами перинатальной патологии в последующие годы нередко отмечаются проявления минимальных церебральных дисфункций, существенно затрудняющих их обучение и образование [2]. Поэтому проблемы своевременного лечения и адекватной реабилитации детей с перинатальными поражениями привлекают пристальное внимание врачей различных специальностей: педиатров, неврологов, ортопедов, реабилитологов и др., — а также специалистов по коррекционной педагогике.
Основные методологические принципы реабилитации детей при перинатальной патологии ЦНС, разработанные за последние 10–12 лет [4], могут также лежать в основе терапии этих состояний, задачи которой как в остром периоде, так и в ходе реабилитации, вторичной профилактики отсроченных проявлений заболевания по сути одни и те же. Тем не менее некоторые неврологи понимают под реабилитацией в детском возрасте абилитацию, т. е. создание возможностей для поступательного развития ребенка и коррекцию постепенно выявляющихся отклонений в развитии [3]. С учетом этого общая методология лечения и реабилитации при перинатальном поражении мозга базируется на следующих принципах.
На каждом из этапов оказания помощи больному новорожденному и грудному ребенку существуют свои ведущие задачи. Так, на первом этапе — в родильном зале, палате интенсивной терапии и отделении реанимации новорожденных — в соответствии с приказом МЗ РФ № 372 от 1995 г. прежде всего решаются задачи компенсации системных нарушений жизненно важных функций — дыхания, кровообращения, выделительной функции почек, энергетического баланса и общего метаболизма.
Медикаментозно-инструментальная терапия предполагает на этом этапе в первую очередь коррекцию кислотно-основного состояния, гипер- или гипогликемии, гиповолемии, артериальной гипотензии или гипертензии, сердечного выброса. По показаниям, с учетом данных мониторирования и лабораторных анализов, применяются осмотические и петлевые диуретики, антигеморрагические, противосудорожные средства (препарат первого выбора — фенобарбитал в стандартной дозе до 20 мг/кг массы тела в сутки). Применение на этом этапе антиоксидантов и ноотрофов (церебропротекторов — пирацетам, эссенциале, ГОМК) не всегда обосновано. Особая осторожность необходима при назначении вазоактивных препаратов: так, некоторые специалисты рекомендуют с 4-го дня жизни инстенон [3], тогда как другие говорят о возможных побочных действиях сосудистых средств [5]. Адекватное лечение в раннем неонатальном периоде (при создании максимально щадящих условий для ребенка и температурного комфорта) способствует адаптационным процессам саногенетической направленности и является основой последующей реабилитации.
Новорожденные не только с тяжелыми, но и со среднетяжелыми проявлениями перинатальной патологии ЦНС переводятся, как правило, в отделение «второго этапа» (отделение патологии новорожденных, отделение для недоношенных детей). Задачи этого этапа — дальнейшая оптимизация адаптационных процессов, лечение сопутствующих (как правило, инфекционно-воспалительных) заболеваний и начало собственно реабилитации, т. е. коррекции неврологических нарушений. Третий этап реабилитации — это специализированные стационары (отделение неврологии раннего возраста, центр реабилитации маловесных и недоношенных детей, центр коррекции), амбулаторные отделения реабилитации детских поликлиник (стационар-замещающие технологии). На всех этапах реабилитации перинатально пострадавших детей необходимо активное участие семьи больного ребенка; по показаниям, в конце первого — начале второго года жизни возможно привлечение специализированных детских дошкольных учреждений (группы коррекции в яслях и детских садах, центры коррекции). На втором и третьем этапах реабилитации используются практически одинаковые средства и методы, хотя выбор их зависит от индивидуального патокинеза болезни и эффективности коррекции на предыдущем этапе.
В практике большинства врачей фармакотерапия при перинатальных поражениях мозга занимает ведущее место, что далеко не всегда оправдано. В последнее десятилетие в условиях «фармацевтического бума» ежегодно появляются новые препараты, которые из области взрослой неврологии часто без достаточной проверки с позиций доказательной медицины попадают в арсенал средств, используемых неонатологом [5, 6, 7]. Назначая новорожденному лекарство, врач должен учитывать его возможные как ближайшие, так и отдаленные побочные эффекты (в том числе риск сенсибилизации), выбирать наименее травматичные пути введения лекарств: при необходимости проведения инъекций предусматривать обезболивание местными анестетиками типа пластыря ЕМLA или метаболитами [4, 6]. Во избежание ятрогений необходимо учитывать возможный синергизм или антагонизм фармакопрепаратов (не назначать более 3–4 лекарств одновременно), строго индивидуально выбирать дозировки (принцип минимизации, контроль индивидуальной фармакокинетики). Особая осторожность нужна при выборе алгоритма лечения глубоко недоношенных детей с экстремально низкой массой тела. Один из путей профилактики ятрогений в неонатологии — это использование гомеопатических препаратов [8], поскольку они содержат микродозы мягкодействующих растительных и минеральных веществ. Механизм действия этих препаратов не вполне ясен (возможны объяснения с позиций теории доминанты Ухтомского или теории биологического резонанса), тем не менее химическая эффективность некоторых из гомеопатических препаратов в неонатологии вполне доказана [4].
Фармакопрепараты, используемые в реабилитации как доношенных, так и недоношенных новорожденных, условно могут быть разделены на применяющиеся посиндромно (симптоматические) и средства преимущественно патогенетической коррекции, хотя некоторые препараты обладают и тем и другим воздействием. Рассмотрим их подробнее.
Медикаментозная реабилитация детей с перинатальными поражениями ЦНС — поздний неонатальный период, начало восстановительного периода
Преимущественно посиндромные (симптоматические) средства: противосудорожные: фенобарбитал, ГОМК, дроперидол, реланиум, вальпроаты — при некупируемых другими средствами судорогах и тщательном мониторинге функций печени и кроветворения; дегидратационные: диакарб (со 2–3-й недель жизни, у глубоконедоношенных — позднее), триампур, верошпирон, гомеопатические препараты (гелиборус, апис, магнезия фосфорика), сборы трав — отвары и настои; седативные (сульфат магния, сборы трав — отвары и настои, лечебные ванны, реланиум, радедорм, гомеопатические препараты — валерианахель, нервохель, вибуркол), эфирные масла, ароматерапия (анис, ромашка, лаванда); спазмолитики и прокинетики (при вегетативных нарушениях): но-шпа, церукал, риабал, мотилиум, гомеопатические препараты (нуксвомика, гомакорд, вибуркол, хапель).
Как следует из вышеизложенного, выбор препаратов ограничен и нужна поистине «снайперская» точность при их назначении, кроме того, необходим клинический и лабораторный неинвазивный контроль эффективности. Следует обратить внимание на возможность относительно нетравматичного введения препаратов — накожное (соевое масло), ингаляционные (эфирные масла при ароматерапии), ректальные суппозитории (многие гомеопатические средства). В неонатологии важно использование наиболее «чистых» препаратов, например целесообразен выбор из препаратов пирацетама лекарств, выпускаемых фирмой ИСВ (Бельгия, Швейцария). В перечне средств патогенетической направленности к ингибирующим нейральный апоптоз условно отнесены стволовые клетки (в строгом смысле это не фармакопрепарат), степень терапевтической эффективности которых еще нуждается в дальнейших исследованиях. В то же время от использования фетальных трансплантатов [3] следует решительно отказаться по соображениям общечеловеческой и медицинской этики.
Обеспечить минимизацию лекарственной терапии помогает раннее (начиная с первого этапа) включение в программу комплексной реабилитации немедикаментозных воздействий. На втором и третьем этапах реабилитации детей с перинатальной патологией эти методики должны быть признаны приоритетными [1]. Несомненно, в обеспечении успешной реабилитации важная роль принадлежит адекватному вскармливанию и оптимальной организации окружающей среды (лечебно-охранительный режим), но в настоящей статье эти вопросы не рассматриваются. Тем не менее некоторые аспекты организации выхаживания тяжелобольных детей (ограничение сенсорной нагрузки в остром периоде поражения мозга, температурный комфорт, ограничение электромагнитных воздействий, выхаживание на колышащихся матрасиках или на шерсти ягнят) могут быть отнесены к методам немедикаментозной реабилитации [1, 5, 6].
Перечислим средства немедикаментозного лечения и реабилитации, весьма условно разделив их на физические и психолого-педагогические, поскольку любое физическое воздействие на маленького ребенка предполагает обязательный психоэмоциональный контакт с ним.
Немедикаментозная реабилитация детей первого года жизни с перинатальными поражениями ЦНС
Физическая реабилитация: разнообразный лечебный массаж, лечебная гимнастика, лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и т. д.), терапия по Войту; упражнения в воде и гидромассаж; сухая иммерсия (имитация невесомости); использование кроватки «Сатурн» (эффект невесомости + вибромассаж); физиотерапия (переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электрофорез, парафинотерапия, лазеротерапия, свето- и цветотерапия).
Психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия: коррекционная (кондуктивная) педагогика; психотерапевтическая коррекция в диаде «мать–дитя» (контакт «кожа-к-коже», «кенгуру») и в целом в семье больного ребенка; музыкотерапия, эстетотерапия; тактильно-кинестетическая стимуляция.
Большинство из вышеперечисленных методик не являются новыми. В последние 3–5 лет к новым разработкам следует отнести методику мягкого вибромассажа в условиях невесомости (отечественная кроватка «Сатурн», ООО «Ритм», г. Екатеринбург), светотерапию и цветотерапию с помощью лампы линейного поляризованного видимого света «Биоптрон» («Цептер», Швейцария), тактильно-кинестетическую стимуляцию ладоней и пальцев, применяемую у детей с низкой и экстремально низкой массой тела [4]. В последние годы для недоношенных детей особенно рекомендуется сочетание двух-трех «мягких» методов физического воздействия с психоэмоциональной и психосенсорной коррекцией, что помогает моделировать эффект так называемых «сенсорных комнат», применяемых в реабилитации более старших пациентов [9].
Методика музыкотерапии для доношенных и недоношенных новорожденных детей, разработанная в клинике НЦЗД РАМН, включает как подбираемые индивидуально программы, записанные на магнитофон, так и пение кормящих матерей [4]. Матери обучаются комплексной мягкой психосенсорной стимуляции ребенка, напевают колыбельные и другие рекомендованные песни, учатся проведению мелоритмического воздействия (движение и тактильная стимуляция в сочетании с пением и чтением стихов) — элементам эвритмической терапии по Р. Штайнеру, который доказал благотворное влияние на организм ребенка ритмических движений под музыку [10].
В последние годы установлено, что начинать общение с ребенком необходимо еще в период внутриутробного онтогенеза; сегодня активно развивается перинатальная психология и перинатальная педагогика. Для детей с перинатальной патологией ЦНС раннее начало педагогической коррекции (элементы кондуктивной педагогики) является важнейшей составной частью реабилитации, поскольку мягкие сенсорные и эмоциональные воздействия — это немедикаментозные «ноотрофы» для развивающегося мозга [1, 4, 5, 6]. Ежедневное влияние родителей (прежде всего матери) направляется специалистом — психологом (педагогом), который формирует у родителей активную позицию по преодолению психоневрологических дефектов, обучает их разнообразным формам, приемам и средствам взаимодействия с ребенком и умению оценивать его реакции.
Целью ранней педагогической коррекционной работы является создание условий для поступательного психосоциального развития ребенка, для использования его индивидуального «потенциала компенсаций». На каждом возрастном этапе педагог решает определенные развивающие задачи: вначале это стимуляция интереса ребенка к окружающей среде, формирование исследовательского поведения, затем укрепление межанализаторных связей, расширение спектра сенсомоторных навыков и умений, повышение коммутативной активности, развитие и обогащение игровых и предметных действий, а также социальной активности ребенка [11].
В настоящей статье не затрагиваются некоторые специальные аспекты реабилитации (коррекция зрительных нарушений при ретинопатии недоношенных, нейросенсорной тугоухости, ортопедической патологии).
Использование широкого спектра немедикаментозных воздействий на втором и третьем этапах реабилитации больных детей позволяет (по данным клиники НЦЗД РАМН) уменьшить дозировки и длительность курсов фармакотерапии (по вазоактивным препаратам — на 15–20% и 3–3,5 дня; по мочегонным (диакарб) — на 20–30% и 2–3 дня; по седативным препаратам — на 30–40% и 4–5 дней). Эффективность комплексной реабилитации оценивалась в клинике по достижении детьми 1,5–2 лет. Функциональная компенсация неврологических и нейросенсорных нарушений имела место почти у всех детей со среднетяжелыми и легкими формами перинатальных поражений мозга и у 80% детей с тяжелыми (по оценке в периоде новорожденности) нарушениями. Кроме того, даже у детей, имевших в конце периода наблюдения инвалидность вследствие сенсорного или моторного дефекта, удавалось добиться некоторого смягчения моторных или сенсорных расстройств и соответственно несколько улучшить качество жизни.
Е. П. Бомбардирова,доктор медицинских наук, профессор Г. В. Яцык,доктор медицинских наук, профессор А. А. Степанов,кандидат медицинских наук НЦЗД РАМН, Москва
Основные состояния перинатальной неврологии: особенности амбулаторного катамнеза
В лекции с позиций детского невролога в условиях амбулаторного приема и катамнеза рассматриваются основные состояния, определяющие понятие перинатального поражения нервной системы. Обсуждаются современные подходы к диагностике и лечению вышеупомянутой пат
Main conditions constituting perinatal cerebral lesions in infants, are considered from position of pediatric neurologist’s out-patient check-ups and follow-up. Contemporary approaches to diagnostics and treatment of the above mentioned pathologies are discussed.
Всем практикующим детским неврологам, ведущим амбулаторные приемы, хорошо известно, что наиболее частыми видами патологии центральной нервной системы (ЦНС) на первом году жизни являются перинатальные поражения нервной системы (ППНС). Официальная статистика по эпидемиологии ППНС в Российской Федерации отсутствует, но есть данные, что в нашей стране их распространенность среди детей первых 12 месяцев жизни превышает 80%. Не исключено, что в России имеет место некоторая гипердиагностика ППНС, что ни в коей мере не умаляет актуальности этой патологии [1, 2]. Именно о ППНС речь пойдет ниже.
Определение
ППНС — это группа синдромов, вызванных патологическим влиянием на ЦНС и/или периферическую нервную систему плода или новорожденного ребенка повреждающими факторами внутреннего или внешнего окружения анте-, интра- или постнатально. Описываемое влияние перинатальных повреждающих факторов характеризуется возникновением острой или хронической гипоксии/ишемии и сопровождается нарушением неврологических функций ребенка в раннем постнатальном онтогенезе, проявляясь с момента рождения до конца раннего неонатального периода [1, 2].
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), как и в предшествующем ей (МКБ-9) и последующем (МКБ-11) вариантах, непосредственно понятия «ППНС» не предусматривается. Это обстоятельство ни в коей мере не означает, что российские медики имеют дело с несуществующим или фиктивным видом патологии. Так, например, в США и во многих других странах существует близкий ППНС термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», хотя он в большей мере нашел применение у неонатологов [1–3].
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (hypoxic-ischemic encephalopathy) или неонатальное гипоксически-ишемическое церебральное повреждение (neonatal hypoxic-ischemic cerebral injury) — это поражение головного мозга у новорожденных детей, сопряженное с нарушениями церебральной перфузии и цереброваскулярной ауторегуляции, а также с комплексом различных метаболических расстройств (низкое поступление субстрата глюкозы, лактатацидоз, накопление свободных радикалов и токсичных возбуждающих аминокислот и т. д.) [1–3].
Практические подходы к классификации ППНС
Отметим, что на протяжении нескольких десятилетий в СССР, а затем в РФ и многих странах постсоветского пространства использовался термин «перинатальная энцефалопатия», предложенный Ю. А. Якуниным и соавт. (1976), который с 1998 г. более не применяется [1, 2, 4]. В 1998 г. на смену ему пришла вновь разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) «Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных», которая после всестороннего обсуждения была одобрена и утверждена VI Конгрессом педиатров России (Москва, 2000) [4].
Не вдаваясь в подробности современной классификации ППНС и их последствий, отметим, что в остром периоде выделяют синдромы, с которыми большинству детских неврологов сталкиваться приходится сравнительно редко, поскольку декретированный Приказом № 514н Минздрава РФ от 10.08.2017 г. «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних» осмотр невролога предусмотрен лишь по достижении ребенком возраста 1 месяца [5]. В качестве острого периода ППНС целесообразно рассматривать неонатальный период (первые 28 дней постнатального развития) или просто первый месяц жизни, хотя на этот счет у отдельных экспертов существует особое мнение [1, 2].
В практической деятельности целесообразно использовать синдромологическую классификацию, предложенную Л. Г. Хачатрян и соавт. (2003) [6–8]. В соответствии с этой классификацией, в остром периоде ППНС следует рассматривать 8 ведущих синдромов:
В восстановительном периоде ППНС фигурируют уже 9 синдромов, часть которых является прямым продолжением или эволюционной трансформацией синдромов острого периода ППНС:
1) задержка этапов психомоторного развития (R62.0); 2) нарушения эмоционально-волевой сферы (F98.9); 3) нарушения психоречевого развития (F84.8); 4) нарушения моторного развития (монопарез руки или ноги — G83.2 или G83.1, гемисиндром: вялый, спастический, не уточненный — G81.0, G81.1, G81.9, парапарез: вялый, спастический — G82.0, G82.1, тетрапарез: вялый, спастический — G82.3, G82.4); 5) вегетативная дисфункция (G90.8); 6) судорожный синдром (R56); 7) бессудорожные пароксизмы (G98.0), 8) гидроцефалия симптоматическая (G91.8); 9) парасомнии (G47.0) [1, 2, 6–8].
Детским неврологам чаще приходится иметь дело с синдромами восстановительного периода ППНС.
Диагностика ППНС
В условиях амбулаторного наблюдения пациентов арсенал диагностических средств обычно оказывается существенно ограниченным. Помимо данных анамнеза (особенности течения беременности и родов, гестационный возраст, оценка по шкале APGAR и т. д.) и объективного неврологического осмотра (включая оценку времени появления и редукции рефлексов врожденного неонатального автоматизма, обретения ребенком психомоторных навыков и их соответствия календарному возрасту и т. д.), а также ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга (нейросонографии) и электроэнцефалографии (ЭЭГ), он включает учет данных офтальмологического осмотра и результатов анализа крови (общего и биохимического) [1–3].
Если нейроофтальмологические данные отражают в первую очередь состояние сосудов глазного дна и диска зрительного нерва, то при помощи общего анализа крови можно определить наличие анемии (как фактора постнатальной гипоксии), нейтропении (противопоказание к плановой иммунопрофилактике), а биохимического исследования крови (общий билирубин, его фракции и т. д.) — затяжную гипербилирубинемию, признаки активного рахита и др. [3].
Не следует забывать, что по давно сложившейся традиции в России показания и противопоказания к проведению профилактической вакцинации определяются детскими неврологами.
К сожалению, для большинства детских неврологов, работающих в амбулаторных условиях, основная часть современных методов исследований (включая компьютерную томографию — КТ, магнитно-резонансную томографию — МРТ, вызванные потенциалы — ВП, электронейромиографию — ЭНМГ, генетические и иммуногенетические методы исследования и др.) оказывается малодоступной или практически недоступной [1, 2]. Это обстоятельство во многом определяет особенности повседневной деятельности неврологов в режиме амбулаторных приемов и консультаций.
Учитывая рестриктивность диагностического арсенала, в практической деятельности детским неврологам необходимо максимально учитывать не только неврологические, но и индивидуальные соматические особенности каждого ребенка (наличие сопутствующей пищевой непереносимости, витамин D-дефицитного рахита, режим ухода и вскармливания) [1, 2]. В ряде случаев такие проблемы, как нарушения сна, повышенная возбудимость или кишечные колики (болевой неврологический синдром), могут быть легко разрешены всего лишь элементарной коррекцией существующих режимов дня, ухода и вскармливания [1, 2]. Фактически в подобных ситуациях демонстрируются преимущества соматоневрологического подхода к различным манифестациям перинатальной патологии у детей.
Лечение ППНС
Терапевтические подходы к ППНС подразделяются на две большие группы: фармакологические (медикаментозные) и нефармакологические (немедикаментозные) методы [1, 2].
При обсуждении методов фармакологического лечения ППНС отдельного внимания заслуживают так называемые «ноотропы». Это группа препаратов на основе нейрометаболических, нейропептидных, аминокислотных, антиоксидантных, вазоактивных и других веществ, активирующих высшую интегративную деятельность мозга, восстанавливающих нарушенные мнестические и мыслительные функции, а также снижающих неврологический дефицит и повышающих резистентность организма к экстремальным воздействиям [1].
Давно сложившаяся в РФ практика применения препаратов ноотропного и сосудистого действия при ППНС обладает несомненным положительным эффектом, что, к сожалению, до сих пор не нашло подтверждения со стороны представителей доказательной медицины. Так, на протяжении нескольких десятилетий в РФ успешно применяются такие препараты, как винпоцетин, циннаризин, аминофенилмасляная кислота (аминофенилбутират), гамма-аминомасляная кислота (гамма-аминобутират), гопантеновая кислота, ацетиламиноянтарная кислота (ацетиламиносукцинат), глутаминовая кислота, пирацетам, пиритинол, холина альфосцерат, цитиколин, Кортексин, метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролин (Семакс 0,1%) и др. [1, 2, 4].
Лекарственные формы перечисленных препаратов отличаются относительным разнообразием (суспензии, таблетки, порошки, инъекционные формы, назальные капли и др.), хотя лишь единичные представители этих фармакологических средств предназначены к применению в грудном и раннем детском возрасте [1, 2, 4]. Об этом необходимо не только помнить, но и в обязательном порядке упоминать это обстоятельство при назначении средств по принципу «off-label» (не в соответствии с аннотацией производителей) детям различного возраста; в ряде случаев может потребоваться письменное согласие родителей ребенка на применение того или иного лекарственного средства (ЛС) [1, 2, 9].
Фармакологические методы лечения ППНС не исчерпываются применением препаратов ноотропного действия. Среди других групп лекарственных средств, используемых детскими неврологами, следует перечислить следующие: миорелаксанты (толперизон, баклофен), спазмолитики, антиконвульсанты и антиэпилептические препараты (АЭП), нейропротекторы, адаптогены, антиоксиданты и блокаторы действия свободных радикалов, дофаминергические средства, ликворосупрессорные и мочегонные средства, центральные холиноблокаторы, холинергические (антихолинэстеразные препараты), нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), препараты гипотензивного действия, гормональные средства и иммуномодуляторы, витамины (моно- и поливитамины), витаминно-минеральные комплексы, препараты солей различных минеральных веществ (Ca, Mg, Fe, I, Se и т. д.), ботулинический токсин типа А (при спастических формах патологии у детей старше 2 лет) и др. [1–4, 9, 10].
Нефармакологические методы лечения ППНС также сравнительно многочисленны: массаж, лечебная физкультура (ЛФК), Войта-терапия (нейрорефлексокинезиологическая или рефлексолокомоционная), Бобат-терапия (нейроразвивающая), физиотерапия, система интенсивной нейрофизиологической реабилитации (СИНР) по В. И. Козявкину, кондуктивная педагогика Пете, система биологической обратной связи (БОС), а также некоторые виды нетрадиционного лечения (ароматерапия, фитотерапия, музыкотерапия и др.) [1–4, 9]. В реабилитации последствий ППНС (помимо реабилитологов) принимают участие ортопеды, мануальные терапевты, детские психологи и другие специалисты [1, 2, 4]. Одной из важных задач, стоящих перед детским неврологом в условиях амбулаторного приема, является своевременное определение необходимости и направление пациента с ППНС или их последствиями к тем или иным перечисленным специалистам.
Существенная роль в лечении и реабилитации детей с ППНС и их последствиями принадлежит лечебному питанию, что в полной мере нашло отражение в научной концепции и практической реализации нейродиетологии детского возраста [11, 12].
Некоторые терапевтические подходы к ППНС не только не соответствуют канонам доказательной медицины, но и принципам медицинской этики. Примечательно, что описываемые выше способы фармакологического и нефармакологического воздействия используются почти исключительно в учреждениях коммерческой медицины. Такими сомнительными методами лечения ППНС являются гомеопатические и остеопатические подходы, гипербарическая оксигенация, транскраниальная микрополяризация мозга, использование аминокислотных композитов (метаболическая терапия) по А. П. Хохлову, так называемое «метамерное воздействие» по И. А. Скворцову, а также терапия стволовыми клетками [1]. Часть из перечисленных выше методов медицинская общественность считает просто необоснованными и противоречивыми, другую же часть — просто неэтичными.
Последствия и исходы ППНС
Исходы и последствия ППНС могут варьировать в широких пределах — от полного выздоровления до смерти пациента. Кстати, о возможности наступления последнего исхода никогда не следует забывать [1].
В 2009 г. в материалах VI Ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии и качество» был представлен вариант «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни» [13]. Он получил официальное признание и используется в работе педиатрами и неврологами нашей страны. Но в то же время нельзя не отметить, что ранее Л. Г. Хачатрян и соавт. (2003) предложили более компактный и удобный в практической деятельности детских неврологов альтернативный вариант, охватывающий не только первый год жизни, но и периоды раннего детства и дошкольного возраста [1, 2, 6–8]. Так, среди последствий и исходов ППНС в описываемом варианте предлагается рассматривать следующие клинические ситуации:
1) органические последствия с доминированием нарушений моторной сферы (детский церебральный паралич — ДЦП: спастический — G80.0, спастическая диплегия — G80.1, детская гемиплегия — G80.2, дискинетический тип — G80.3, атактический тип — G80.4, смешанная форма — G80.8; поражения нервных корешков и сплетений — G54.8, другие расстройства периферической нервной системы — G64.0); 2) органические последствия с нарушениями психической сферы (умственная отсталость неуточненная — F79); 3) эпилепсия симптоматическая — G40 (фокальная и генерализованная — G40.1, G40.2, G40.4, с различными типами приступов); 4) гидроцефалия (сообщающаяся — G91.0, резидуальная — G91.8, неуточненная — 91.9, симптоматическая — G91.8) [1, 2, 6–8].
Кроме того, в качестве последствий и исходов ППНС выделяют ряд функциональных нарушений:
1) функциональные нарушения моторной сферы (специфическое расстройство моторной функции — G40.1, специфические нарушения речи и языка — с нарушением экспрессивной или импрессивной речи: G.91, смешанное расстройство психологического развития — G91.0); 2) нарушения психической сферы (расстройства эмоционально-поведенческой сферы): синдром дефицита внимания с гиперактивностью/СДВГ — F90.0, другие расстройства поведения — F91.0, нервозность — R45.0, возбудимость и «детские истерики» — R45.1, раздражительность и озлобленность — R45.4; 3) разные (прочие) неврологические расстройства (нарушения сна органической и неорганической природы — G47.0, G51.0, недержание мочи органической и неорганической природы — R32.0, F98.0, тики — F95.0, другие невротические расстройства — F48.0) [1, 2, 6–8].
Вполне естественно, что каждому состоянию, отражающему те или иные последствия/исходы ППНС, соответствует конкретный код, предусмотренный в МКБ-10.
Прогноз
Установление прогноза при ППНС остается довольно сложной задачей ввиду возможности формирования у детей с этой вариабельной патологией таких разновидностей неврологического дефицита, как ДЦП, гидроцефалия, эпилепсия, умственная отсталость, а также менее инвалидизирующие нозологические формы болезней ЦНС.
Прогнозам при ППНС посвящены публикации T. E. Inder (2011), а также C. M. Novak и соавт. (2018) [14, 15]. Оценка качества жизни у пациентов с ППНС является задачей не детских неврологов, а представителей социальной педиатрии и реабилитологии.
Заключение
В этой статье сознательно не были затронуты вопросы этиологии и патогенеза (или патокинеза) ППНС, поскольку основная цель заключалась в фокусировании на практических аспектах деятельности детских неврологов в амбулаторных учреждениях при работе с пациентами, страдающими ППНС и их последствиями. Различные аспекты этиологии и патогенеза ППНС отражены как в действующих классификациях этой группы патологии, так и в многочисленных доступных источниках отечественной и зарубежной литературы [1–4, 13, 15–17].
Литература
В. М. Студеникин,доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ и МАЕ
ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва
Основные состояния перинатальной неврологии: особенности амбулаторного катамнеза/ В. М. Студеникин Для цитирования: Лечащий врач № 10/2019; Номера страниц в выпуске: 36-39 Теги: новорожденные, поражение головного мозга, восстановительный период.
