Скрининг на впс у новорожденного что это
Скрининг на впс у новорожденного что это
Определение сатурации, то есть степени насыщения крови кислородом, также на верхних и нижних конечностях. Для этого используется специальный прибор — детский пульсоксиметр.
Проанализировав полученные данные, врач дает оценку скрининга: он положительный (если что-то внушает подозрение) или отрицательный (когда все показатели в пределах нормы).
Также на третьи сутки малышу выполняется неонатальный аудиологический скрининг, цель которого — выявить потенциальное нарушение слуха. Именно к третьему дню жизнидетское ушко естественным путем освобождается от фрагментов первородной смазки или капелек околоплодных вод, поэтому скрининг становится более информативным.
Аудиоскрининг выполняется при помощи специального прибора (аудиометра), оснащенногодатчиком с высокочувствительным микрофоном. Сверху на него перед исследованием надевают мягкий наконечник (ушной вкладыш) и поочередно вставляют в правый и левый слуховой проход ребенка.
Результат приема детским ушком звукового импульса отображается сразу на мониторе. Если врачу что-то не понравится в нем, ребенок будет записан в группу риска по развитию тугоухости, но уже не в нашей больнице, а по месту жительства. Там, пока малыш не достигнет 3-месячного возраста, ему будут проведены дополнительные обследования, которые либо подтвердят диагноз тугоухости, либо снимут его.
Обращаю внимание, что в группу риска по тугоухости входят дети, перенесшие асфиксию в родах (не сразу закричавшие), родившиеся после переношенной беременности, имеющие дефицит веса или получавшие серьезную лекарственную терапию сразу после родов в связи с каким-то врожденным заболеванием. Такие дети, независимо от результата проведенного аудиологического скрининга в роддоме, также до 3-х месяцев будут обследованы повторно в поликлинике.
Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить
Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».
Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.
— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?
На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца
На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.
— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?
Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.
— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?
Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.
После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.
«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»
Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).
И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.
«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»
— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?
Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.
Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.
— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?
— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?
Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.
8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.
В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000
2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.
Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.
— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?
Да, но не во всех случаях.
— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?
Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.
Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.
Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь
— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?
Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.
— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?
«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»
— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?
Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.
— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?
Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.
При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка
Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.
— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?
Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.
Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.
Другие материалы по темам:
Фролова Татьяна Михайловна
Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».
Скрининг новорождённых на врождённые пороки сердца
Во многих странах мира новорождённым детям в течение первых дней жизни проводится скрининг на критические врождённые пороки сердца (ВПС).
Врождённые пороки сердца встречаются в среднем у 1% новорождённых детей, критические пороки сердца встречаются с частотой 18 случаев на 10 000 новорождённых [1].
Цель скрининга на ВПС
Основной целью скрининга на критические ВПС является:
30% детей с критическим пороком сердца в первые дни жизни не имеют никаких проявлений и выглядят здоровыми [2]. Скрининг помогает выявить этих детей — обнаружить патологию до её проявления [3].
По данным исследований, скрининг на критические ВПС позволил добиться значительного снижения смертности от пороков сердца у новорождённых: на 33% снизилась смертность от критических ВПС (120 спасённых жизней в год) и на 22% снизилась смертность от других ВПС (117 спасённых жизней в год) [4].
Риск смерти от критического ВПС при отсутствии диагностики в первые дни жизни составляет 30% [2].
Кому показан скрининг?
Скрининг показан всем новорождённым детям [1—4].
Если порок сердца диагностирован ранее — при выполнении пренатального ультразвукового исследования, Эхо-КГ плода или Эхо-КГ после рождения, то скрининг не проводится [1—4].
Ультразвуковое исследование во время беременности выявляет менее 50% пороков сердца у ребёнка [5,6].
Когда проводить скрининг?
Наилучшим временем для скрининга являются первые 24—48 часов жизни ребёнка — вторые сутки [1—4]. В некоторых ситуациях, например, при ранней выписке из роддома, скрининг может быть выполнен в первые сутки [4].
Скрининг, проведённый на вторые сутки жизни, имеет более точные результаты, по сравнению со скринингом, проведённым в первые сутки жизни [2].
Как провести скрининг?
Основным методом выявления критического ВПС является пульсоксиметрия [1—6].
Во время пульсоксиметрии оценивается степень насыщения крови кислородом в разных локусах — на правой руке ребёнка (SpO2 предуктальная) и его правой или левой ноге (SpO2 постдуктальная) [1—4]. Измерение может быть проведено одновременно при помощи двух датчиков или поочерёдно при помощи одного датчика [2].
Во время пульсоксиметрии ребёнок должен находиться в спокойном состоянии. Руки и ноги малыша должны быть тёплыми. После наложения датчика следует проверить плотность его прилегания и дождаться появления стабильной непрерывной пульсовой кривой без артефактов на мониторе [5].
Среднее время проведения пульсоксиметрии новорождённому составляет 3.5—9 минут [3].
Пульсоксиметрия может дать ложный результат, если рядом имеется яркий источник света, неплотно прилегает датчик или конечности ребёнка холодные [2].
Как оценить результат?
В норме SpO2 на правой руке и правой и/или левой ноге должна составлять 95% и более. Разница в измерениях не должна превышать 2—3% [1].
Алгоритм можно скачать в формате PDF во вкладке «Дополнительные материалы» ниже.
Насколько точен результат скрининга?
По данным систематического обзора, проведённого в 2018 году, определено, что чувствительность скрининга, составляет 76.3% (69.5—82.0), специфичность — 99.9% (99.7—99.9%) [6].
Если из 10 000 новорождённых доношенных детей у шестерых будет критический ВПС, то скрининг выявит пятерых из них, один случай будет упущен. Из оставшихся 9 994 детей без порока сердца скрининг правильно определит 9 980 из них: у 14 детей скрининг будет положительным — будет подозрение на ВПС и необходимость в дополнительном наблюдении [6].
Отрицательный результат скрининга не исключает наличие ВПС. Некоторые пороки могут не иметь специфических проявлений, в том числе и низких значений SpO2 особенно в первые дни жизни ребёнка [1—4].
Положительный результат скрининга необязательно связан с пороком сердца, он может указывать на наличие другой патологии [3]: гемоглобинопатии, гипотермии, инфекции, заболевания лёгких, другого ВПС, лёгочной гипертензии и пр.
Тем не менее положительный результат требует от врача незамедлительных действий для оказания помощи ребёнку — проведения Эхо-КГ и/или других обследований, возможно, консультации кардиолога. При ограниченных ресурсах роддома необходим перевод ребёнка в профильное учреждение.
Ребёнок не может быть выписан при наличии положительного результата скрининга, несмотря на удовлетворительное состояние и/или отсутствие каких-либо симптомов [1—4].
Верификация критического дуктус-зависимого ВПС означает необходимость начала введения простагландинов группы Е1.
Кто может проводить скрининг?
Скрининг может выполнить врач или медицинская сестра в отделении новорождённых [2].
Кроме того, помимо данных пульсоксиметрии необходимо оценить общее состояние ребёнка, цвет кожных покровов, частоту дыхания и сердцебиения, провести аускультацию сердца, оценить пульс. При асимметрии пульса показано измерение артериального давления на руках и ногах ребёнка [5].
Если скрининг не был проведён в роддоме, то при первом посещении педиатра разумно это сделать. Если критический порок не проявился в первые сутки жизни ребёнка — но по факту имеется — высоко вероятно, что это случится в течение первых двух недель жизни малыша [1].
Скрининг на впс у новорожденного что это
Пульсоксиметрия, как скрининговый метод выявления критических врожденных пороков сердца у новорожденных
Предпосылки для обобщения научных данных о критических врожденных пороках сердца
Европейский офис Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) готовит к публикации новое практическое руководство для врачей первичного звена медико-санитарной помощи детям и подросткам в Европе. С целю включения в данное руководство, специалисты Барселонского института глобального здравоохранения (Испания) проанализировали имеющиеся научные данные об эффективности пульсоксиметрии в выявлении критических врожденных пороков сердца у новорожденных.
Определение критических врожденных пороках сердца
Критический врожденный порок сердца (critical congenital heart defects, CCHDs) определяется, как любое поражение сердца, от которого младенцы или умирают, или, для предотвращения смерти или необратимых повреждений внутренних органов, нуждаются в хирургическом вмешательстве в течение первых 28 дней жизни. Ранее выявление CCHDs способствует улучшению сердечно-легочных и неврологических исходов. В связи с тем, что многие CCHDs в первые часы жизни ребенка протекают бессимптомно, скрининг новорожденных на CCHDs обеспечит быструю диагностику и поможет предотвратить летальный исход.
Согласно опубликованным данным, рутинное предродовое ультразвуковое исследование (УЗИ) и клинический осмотр новорожденного приводят к отправке домой до 30% случаев CCHDs до постановки диагноза, при этом смертность достигает 50%. В ряде исследований сообщалось, что добавление антенатальной пульсоксиметрии (ПО) может помочь выявлять такие CCHDs, как синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легких, тетрада Фалло, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных артерий, атрезия трехстворчатого клапана и клапана аорты.
Пульсоксиметрия в диагностике критических врожденных пороках сердца
В Кокрейновском обзоре, оценивалась диагностическая точность скрининга с ПО по сравнению с эхокардиографией или клиническим наблюдением в первые 28 дней жизни для выявления CCHDs у 457 202 бессимптомных новорожденных. Было показано, что ПО для обнаружения CCHDs имело чувствительность 76.3% и специфичность на уровне 99,9%.
Основные результаты пилотного мультицентрового исследования в Англии показали, что среди 32 836 обследованных новорожденных было 239 новорожденных (0,73%) с показателем порогового значения ПО ≤95%, из которых восемь были случаями CCHDs. Авторы сделали вывод, что пилотный проект продемонстрировал положительный эффект внедрение скрининга ПО для раннего выявления CCHDs.
Сроки проведения пульсоксиметрии с целью диагностики критических врожденных пороках сердца
Испанское национальное неонатальное общество считает, что: “Сроки скрининга влияют на его чувствительность, причем чем раньше он проводится, тем выше чувствительность”, при этом уровень доказательств оценивается как «A». Действительно, в Великобритании ранний скрининг около 26 000 новорожденных привел к положительному показателю скрининга в 0,8%, при этом было выявлено девять случаев CCHDs. Частота ложноположительных результатов была значительно ниже среди новорожденных, обследованных после 24 часов жизни, по сравнению с новорожденными, обследованными в течение первых 24 часов жизни.
Таким образом, авторы настоящего обзора делают выводы, что ранняя диагностика критических врожденных пороков сердца с помощью пульсоксиметрии является полезной и экономически эффективной. Ранний скрининг, ведущий к раннему выявлению CCHDs, позволяет своевременно проводить соответствующее медицинское вмешательство и, следовательно, снижает риск возникновения тяжелых осложнений и летальных исходов.
Источник: Jullien S. Newborn pulse oximetry screening for critical congenital heart defects. BMC Pediatr. 2021 Sep 8;21(Suppl 1):305. doi: 10.1186/s12887-021-02520-7. PMID: 34496777; PMCID: PMC8424789.
Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].
Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4].
Код протокола:
Сокращения, используемы в протоколе:
| АВСД – атриовентрикулярный септальный дефект АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АТК – атрезия трикуспидального клапана ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВПС – врожденный порок сердца ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИФА – иммуноферментный анализ МКК – малый круг кровообращения ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ПЦР – полимеразная цепная реакция СГЛС – синдром гипоплазии левого сердца СДР – синдром дыхательных расстройств СЛА – стеноз легочной артерии ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ТМС – транспозиция магистральных сосудов ТФ – Тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: новорожденные, дети.
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей:
Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
· ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
· Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));
· ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4]:
· ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);
· ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);
· ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток) [1,2,3]. При естественном закрытии указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.
Классификация критических состояний:
Классификацией, объединяющей патофизиологические аспекты и клинические проявления ВПС, является схема прогноза критических состояний, предложенная Л.М. Миролюбовым [3].
Рисунок № 1: Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных
Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):
1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;
3 группа – пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения, и представлены в таблице № 1 (приложение № 1) [3,6].
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· физикальный осмотр;
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту;
· подсчет ЧСС в минуту;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в счучае обращения в поликлинику):
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома)
Госпитализация проводится в экстренном порядке без проведения исследований в кардиохирургический центр (в случае нахождения в учреждении родовспоможения):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· ЭКГ;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· кал на патологическую флору;
· ИФА на маркеры гепатитов В и С;
· ИФА на ВИЧ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· Кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· Осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
Кратность проведения исследований и сроки проведения представлены в таблице № 2.
Таблица № 2. Основные мероприятия/дополнительные мероприятия:
| № | вид исследования | кратность проведения | сроки проведения |
| Основные исследования | |||
| 1. | Ежедневный осмотр | каждый день | в утренние часы, повторно при изменении состояния |
| 2. | контроль температуры тела | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 3. | контроль АД | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 4. | контроль Sat O2 | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 5. | контроль диуреза | ежедневно | в течение суток |
| 5. | ОАК | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 6. | ОАМ | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 7. | Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза) | 4 раза | с интервалом 3-4 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 8. | КЩС крови | ежедневно | в случае необходимости несколько раз в день в зависимости от состояния, проведения терапии кардиотоническими препаратами |
| 9. | определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов | 1 раз | 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 11 | контроль МНО | – | по необходимости |
| 12. | ЭКГ | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| 13. | ЭХОКГ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 14. | рентгенография органов грудной клетки | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, в случае проведения ИВЛ по необходимости. |
| Дополнительные исследования | |||
| 1. | ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | после рождения в случае наличия подозрения на возможное инфицирование, повторно через 10 дней в парных сыворотках при положительном результате 1-го скрининга |
| 2. | ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | при положительных результатах ИФА скрининга для определения активности процесса |
| 3. | Мазок из зева и носа, посев биологических жидкостей на чувств. к антибиотикам | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии |
| 4. | кал на патологическую флору | 1 раз | в случае планируемого перевода в другие стационары |
| 5. | кровь на стерильность | по показаниям | |
| 6. | УЗИ плевральной полости | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 7. | УЗИ органов брюшной полости и почек | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 8. | НСГ | 1-2 раза | при поступлении, дополнительно при изменении состояния, контроля выявленных изменений |
| 21. | осмотр глазного дна | 2 раза | при поступлении и через 10 дней, дополнительно при изменении состояния |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи ( в случае родов на дому, ранней выписки):
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация детского кардиолога: наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· Консультация кардиохирурга: наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-интсрументальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· Консультация аритмолога:наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· Консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· Консультация офтальмолога: воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· Консультация генетика: при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Чаще всего у новорожденных в критическом состоянии приходится проводить дифференциальную диагностику между патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и в том и в другом случае главными симптомами являются наличие цианоза, одышка. При наличие у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogen washout test, гипероксидный тест).
Методика выполнения пробы:
На правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия) или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС.
Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7].
Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Таблица № 2: Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степени выраженности | · возможен дифференцированный цианоз; · тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | · ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; · снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Для облегчения дифференциальной диагностики ВПС предлагается алгоритм, представленный на рисунке № 2, приложение №4.
Кроме того, у этой группы пациентов необходимо проведение дифференциальной диагностики между ВПС и персистирующей легочной гипертензией новорожденных. В таблице № 3 указаны факторы, свидетельствующие о вероятном наличие у новорожденного персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН) [1,2,7].
Таблица № 3: Признаки вероятной персистирующей гипертензии новорожденных.
| Беременность | • Пренатально диагностированная гипоплазия легких • Наличие признаков амнионита |
| Роды | • Перинатальная асфиксия • Аспирация меконием • Септицемия • Респираторный дистресс-синдром |
| Обзорная рентгенография органов грудной клетки | • Признаки РДС • Пневмоторакс • Пневмония |
| Течение | Фазы временного повышения сатурации >95%, paO2 >100 мм рт.ст. на фоне подачи кислорода |
| Лабораторные параметры | Признаки ВУИ: • Лейкоцитоз • Лейкопения • Тромбоцитопения • ↑ С-реактивный белок |
Лечение
· обеспечение стабильной гемодинамики;
· обеспечение адекватного системного кровотока;
· обеспечение адекватного легочного кровотока;
· обеспечение адекватной оксигенации;
· достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;
· появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.
Следует обеспечить:
· Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма.
· Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
· При необходимости – пункция периферической или центральной вены.
Следует избегать:
· Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).
Мониторинг:
Следует обеспечить:
· Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры;
· Ежедневное взвешивание пациента.
· Мониторинг баланса жидкости.
· Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.
Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):
Следует обеспечить:
· Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· Объемной перегрузки.
Питание:
Следует обеспечить:
· Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
· Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
· Следует избегать:
· Парентерального вместо энтерального питания.
· У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.
Респираторная поддержка и ИВЛ:
У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику
Следует обеспечить:
· Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.
Следует избегать:
· Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;
· Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 85%.
Медикаментозная терапия:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).
Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:
Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.
| Гемодинамика | Адекватная терапия |
| Дуктус-зависимая легочная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом |
| Дуктус-зависимая системная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом • Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. • Кардиотоники • Диуретики • Исключение применения вазодилятаторов |
| Форамен-зависимая циркуляция | • Кислородотерапия • Кардиотоники • Диуретики • Вазодилататоры • Ограничение инфузионной терапии |
| Легочная гиперволемия | • Кардиотоники • Диуретики • Ограничение инфузионной терапии • При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь |
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра:
Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.
| 4. | Антибактериальные препараты | ||
| Цефазолин | 100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в | 10 дней | 20% |
| Цефуроксим | 100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в | 10 дней | 50% |
| Цефтазидим | 100 мг/кг/сутки | 10 дней | 20% |
| Амикацин | 10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в | 7-10 дней | 10% |
| 5. | Диуретики | ||
| Фуросемид | 0,5 – 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки | 14 дней | 80% |
| спиронолактон | 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00 | 14 дней | 100% |
| 6. | Ингибиторы АПФ | ||
| каптоприл | 0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема | 14 дней | 30% |
| эналаприл | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 14 дней | 50% |
| 7. | блокаторы – β-адренорецепторов | ||
| карведилол | 0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема | 14 дней | 30% |
| анаприлин | 1 мг/кг/сутки в 3 приема | 14 дней | 20% |
| метопролол | 5 мг/кг/сутки в 2 приема | 14 дней | 10% |
| 8. | Растворы для в/венных инфузий | ||
| натрия хлорид 0,9% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| глюкоза раствор для инфузий 10% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания | 14 дней; | 10% | |
| Гидрокарбонат натрия | Расчет на основании показателей КЩС | По потребности | 30% |
Таблица № 6: Дозы дигоксина в зависимости от возраста.
| возраст | ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки | |
| PO | IV | |
| недоношенные новорожденные | 5 | 3-4 |
| доношенные новорожденные | 8-10 | 6-8 |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях:
Хирургическая коррекция критических ВПС осуществляется в условиях высокоспециализированных кардиохирургических центрах республиканского уровня. Вид коррекции определяется анатомией порока и тяжестью состояния пациента.
В случае выявления у новорожденного критического ВПС, осуществляется перевод его в специализированный кардиохирургический стационар для проведения оперативной коррекции. Порядок перевода пациента представлен ниже.
Особенности транспортировки пациентов с критическими ВПС:
Транспортировка пациента на фоне внутривенной инфузии простагландина Е1:
· Новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки.
· Простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с дуктусзависимыми ВПС, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора. Необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки).
· Во время транспортировки у пациента должно быть 2 венозных доступа.
· Сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.).
Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· Тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· Продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· Плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.
Индикаторы эффективности лечения:
· Пациент не требует подачи кислорода;
· Пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· Нормальные параметры КЩС;
· Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**
Показания для госпитализации в стационар амбулаторного пациента (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома):
· Наличие цианоза у новорожденного;
· Наличие признаков сердечно-сосудистой недостаточности (отказ от груди, тахикардия, одышка);
· Рекомендуется следовать принципам ИВБДВ.
Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар в случае нахождения ребенка в учреждении родовспоможения:
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.
Дальнейшей ведение:
Дальнейшей ведение будет определяться анатомией порока и видом выполненной оперативной коррекции.
Информация
Источники и литература
Информация
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Жубанышева Карлыгаш Биржановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» главный внештатный неонатолог МЗСР РК.
4) Ибраев Талгат Ергалиевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии.
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1.
| Время манифестации | варианты ВПС |
| шок в родильном доме | · Синдром гипоплазии левого сердца с интактной МПП; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП и интактной МПП/рестриктивным ООО; |
| первые 3 дня жизни | · Критический стеноз аорты; · Тяжелая форма аномалии Эбштейна; · Синдром гипоплазии левого сердца; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП; · Атрезия легочной артерии с интактной МЖП; · Перерыв дуги аорты; · Обструктивные форма тотального аномального дренажа; Легочных вен (ТАДЛВ); · Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии |
| 4-14 дней | · Тетрада Фалло; · Атрезия трикуспидального клапана; · Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП; · Дефект межжелудочковой перегородки; · Стенозлегочной артерии; · Коарктация аорты; · Большой открытый артериальный проток; · Дефект аортолегочной перегородки; · Общий артериальный ствол; · Единственный желудочек со стенозом легочной артерии; |
| 3-18 неделя | · Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта; · Тетрада Фалло с невыраженным СЛА; · Большой дефект межжелудочковой перегородки; · Тотальный аномальный дренаж легочных вен; · Аномальноеотхождениелевойкоронарнойартерии; · Транспозициямагистральныхсосудов с ДМЖП и без СЛА; · Единственный желудочек без стеноза легочной артерии; |
| 4-12 месяцев | · Небольшой дефект межжелудочковой перегородки; · Небольшой открытый артериальный проток; · Дефект межпредсердной перегородки · Некритическая коарктация аорты; · Некритический стеноз легочной артерии; · Некритический стеноз аорты; |
Рисунок 1. Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии новорожденным
Методика проведения пульсоксиметрии у новорожденных.
Сатурацию кислорода в периферической крови необходимо определять портативным пульсоксиметром либо при помощи монитора на обеих верхних и обеих нижних конечностях при первичном измерении, при повторном на правой руке и правой ноге, если не выявлены дополнительные особенности.
Таблица № 2: Методика проведения пульсоксиметрии новорожденных (23).