Спастическая гемиплегия у детей что это такое
G 80.2 Гемиплегия, спастический односторонний ДЦП
Я врач-миолог и я знаю, как восстановить ребенка с диагнозом гемиплегия, спастический односторонний ДЦП. В моей практике я восстановил несколько детей с данным заболеванием, так как отошел от взглядов врачей-неврологов. Они, повторяя точку зрения Всемирной организации здравоохранения, повторяют друг за другом: заболевание неврологическое и не восстанавливаемое. В медицинской академии меня учили тому же, но меня не покидала мысль: почему, делая манипуляции с фиксацией, я мог восстановить детей с гемиплегией, а другие врачи, делая лечебные массажи без фиксации, не могут восстановить ребенка.
Если мы одинаково воздействуем на пирамидные пути головного мозга, то почему у меня получается восстановить ребенка, а у других медицинских работников не получается вылечить ребенка с гемиплегией, спастическим односторонним ДЦП? Чтобы самому себе ответить на этот вопрос, я решил заглянуть в электронный микроскоп в целях найти доказательства, что головной мозг не страдает, а проблема находится в мышцах.
Начиная с 19 века, неврологи считали и до сих пор считают, что в норме произвольная подвижность каждого ребенка регулируется пирамидной двигательной системой, которая начинается с кортикальных клеток центральных извилин переднего отдела головного мозга. Ее функционирование неразрывно с другими системами организма и обеспечивает моносинаптальное и мультисинаптальное проведение импульсов.
Однако в последние десять лет благодаря открытиям Нобелевских лауреатов в области биологии выяснилась ошибочность данного утверждения, так как оказалось, что экстрапирамидные пути влияют больше на прохождение импульсов, чем пирамидные. Получается, что ни пирамидные, ни экстрапирамидные пути не влияют на состояние, когда мышцы не двигаются. Глядя на своего ребенка, вы видите, что данная патология затрагивает одну половину тела. На данном видео я показываю, что при напряжении мышц шеи движения рук невозможно:
Заглянем в электронный микроскоп, чтобы посмотреть состояние мышечных волокон при гемиплегии, спастическом одностороннем детском церебральном параличе тяжелой степени давностью 3 года:
Пояснение к рисунку:
Красного цвета отекшие толстые мышечные волокна.
Светлого цвета отек между мышечных волокон.
Темные точки – упавшие из центра клетки ядра.
При легкой степени гемиплегии, спастическом одностороннем ДЦП (G 80.2.) видно, что часть мышечных волокон имеют ядра в центре мышечного волокна. Мышечные волокна располагаются близко друг к другу, но уже заметны светлые пятна – это и есть отек между волокон. Часть ядер мышечных волокон группируются, оставляя безъядерные мышцы. Эти безъядерные зоны в мышце не двигаются.
Если устранить отеки из мышечных клеток, то восстанавливается движение мышц.
Восстановить движение можно только воздействием по методу Никонова, которое я разработал и успешно применяю. Это моя авторская методика. Послушайте впечатление логопеда, присутствовавшего на одной из моих процедур:
Гемиплегия
Что такое «гемиплегия»?
Прежде чем начать разговор о гемиплегии, необходимо сказать, это не самостоятельное заболевание. Это симптом, который может сопутствовать совершенно разным болезням и травмам. По сути гемиплегия — самая тяжелая форма гемипареза — слабости мышц одной из половин тела. О гемиплегии говорят, когда паралич мышц с одной стороны не частичный, а полный.
Почему возникает гемиплегия?
Причина возникновения гемиплегии — либо поражение двигательных отделов полушария головного мозга, противоположного парализованной стороне тела, либо поражение спинного мозга на той же стороне, где наблюдаются симптомы. Казалось бы, возможных причин мало, но, на самом деле, приводить к возникновению этих поражений могут совершенно разные процессы. Самый частый из них, как ни странно — инсульты. Кроме того, к появлению симптомов гемиплегии способны приводить травмы, инфекционные заболевания и даже опухоли.
Однако во всем этом ряду причин особняком стоит детская гемиплегия, так как она обычно врожденная. К ней могут приводить родовые травмы, но примерно в 3/4 случаев причиной становится нарушение внутриутробного развития. В обоих случаях такая гемиплегия у детей — форма детского церебрального паралича.
Виды гемиплегии
Существует несколько способов классификации гемиплегий, каждый из которых отвечает определенной цели: классификация по причине (органическая и функциональная); по локализации (церебральная гемиплегия и спинальная гемиплегия); по взаиморасположению очага поражения и симптомов (контралатеральная гемиплегия или гомолатеральная гемиплегия); по стороне теле, с которой наблюдается паралич (правосторонняя гемиплегия и левосторонняя гемиплегия); по симптоматике (спастическая гемиплегия и неспастическая гемиплегия). Давайте разберемся с каждым вариантом подробнее.
Классификация гемиплегий по причине — первое, на что надо обратить внимание. Дело в том, что кроме органической гемиплегии — той, при которой к развитию паралича мышц приводит реальное поражение нервных клеток, существует еще и функциональная гемиплегия, ее еще называют альтернирующей. И при ней симптомы могут появляться и исчезать самопроизвольно, обычно во время повышенного нервного возбуждения. В зависимости от того, какой вид гемиплегии был выявлен, лечение будет отличаться кардинально.
Классификация по локализации используется для того, чтобы разобраться, где именно расположен очаг поражения. Как мы уже писали, повреждение в головном мозге — церебральнаяя гемиплегия — приводит к появлению симптомов гемиплегии на противоположной стороне тела, а поражение спинного мозга — спинальная гемиплегия — на той же самой. Это и есть «контрлатеральная» и «гомолатеральная» гемиплегии. Важно уточнить, что при поражении спинного мозга иногда используется термин «центральная гемиплегия». Понятия «правостороняя гемиплегия» и «левосторонняя гемиплегия» говорят сами за себя.
Диагноз «спастическая гемиплегия» подразумевает, что кроме потери возможности совершать произвольные движения, в мышцах есть еще и заметное перенапряжение. Именно такой обычно является детская гемиплегия — это церебральная гемиплегия и в большинстве она встречается у пациентов с детским церебральным параличом. Неспастическая форма встречается очень редко, и, как понятно из названия, спазмов мышц при ней не наблюдается.
Проявления гемиплегии
В любом случае, основное проявление гемиплегии — полная потеря возможности произвольных движений на одной стороне тела. Именно это отличает гемиплегию от гемипареза — при нем движения могут быть затруднены или ослаблены, но сама возможность их совершать остается. Кроме того, вместе с нарушениями произвольных движений и спазмом в мышцах присутствуют другие симптомы — повышение здоровых рефлексов и появление патологических, например. Нередко можно заметить изменение цвета и температуры кожи на парализованной стороне, а та же отеки. Иногда при гемиплегии встречаются и сопутствующие симптомы, такие как эпилепсия. Все эти данные вместе помогают врачам установить максимально точный диагноз и подобрать оптимальную схему лечения гемиплегии.
Способы лечения гемиплегии
Лечение гемиплегии всегда стоит на трех китах: лекарственной терапии, хирургическом лечении и реабилитации. Каждый из них дополняет остальные два и все они вместе работают на общий результат, поэтому подходить к ним стоит с равным вниманием.
Медикаменты помогают снижать уровень спазма, что делает жизнь пациентов и уход за ними легче, а главное, дает простор для реабилитации. Кроме того, ест попытки применения ноотропных препаратов для лечения причины гемиплегии — поражения головного мозга, однако важно отметить, что это методики без доказанной эффективности.
Хирургические вмешательства так же служат цели снижения уровня спастичности и предоставляют больше возможностей для последующей реабилитации — поэтапная фибротомия по методу В.Б. Ульзибата, к примеру, позволят освободить хронически спазмированные мышцы от контрактур, которые в такой ситуации возникают неизбежно и сами по себе дополнительно ограничивают движения. Без этого дальнейшая реабилитация при гемиплегии была бы значительно менее эффективной и, вероятно, намного более болезненной. Последнее само по себе снижает эффективность реабилитационных процедур.
После этого в дело вступает реабилитация — существует очень много способов и методик, и многие из них действительно способны значительно облегчить жизни пациентам с гемиплегией. Среди них и физиотерапия, к примеру электростимуляция мышц, которая позволяет уменьшить спастичность, и различные методики массажа, и лечебная физкультура, в том числе с использованием специального оборудования.
Одним из важнейших методов реабилитации является вовлечение пациента в обычную повседневную деятельность — это помогает не только уменьшить симптомы гемиплегии, но и учит новым навыкам и помогает социализации.
Среди относительно новых методик реабилитации есть «зеркальная терапия», в которой действительно используются зеркала для того, чтобы помочь пациенту сконцентрироваться на одной стороне тела. По данным исследований 2018-2019 годов, зеркальная терапия показывает заметно более высокие результаты, чем обычная реабилитация, при том, что конкретные механизмы ее действия еще не до конца изучены.
Есть еще один аспект, напрямую не относящийся к лечению гемиплегии, но очень важный для того, чтобы результаты терапии были максимальными. Это — среда. Безбарьерная среда важна и для детей, и для взрослых пациентов с гемиплегией, а инклюзивное обучение помогает малышам лучше социализироваться и быстрее осваивать новые навыки.
Прогнозы при гемиплегии
При гемиплегии функциональной прогноз максимально благоприятный — такие состояния обычно проходят полностью и бесследно.
С органической гемиплегией все несколько сложнее. С одной стороны, учитывая то, что гемиплегия не прогрессирует сама по себе, кроме случаев, когда ее причиной является опухоль, ухудшения симптомов с течением жизни можно не ожидать. С другой, важно помнить, что и церебральная гемиплегия, и центральная гемиплегия приводят к снижению активности мышц на одной стороне тела, а из-за этого могут развиваться дополнительные симптомы — ухудшению мобильности суставов, появлению пролежней, или образованию тромбов.
К сожалению, на нынешнем этапе развития медицины, ожидать полного и бесследного исчезновения симптомов органической гемиплегии не приходится. Но, несмотря на это, при своевременном и комплексном лечении у пациентов с гемиплегией вообще и конкретно в случаях ДЦП в форме спастической гемиплегии возможны действительно очень заметные улучшения, как с точки зрения симптомов, так и с точки зрения качества жизни и социализации.
Надеемся, что теперь для вас выражения «Центральная неспастическая правосторонняя гемиплегия» или «Церебральная спастическая левосторонняя гемиплегия» не будут звучать ни как китайская грамота, ни как приговор!
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
