Системные болезни крови что это
Заболевания крови
Заболевания крови — большой и разнородный класс болезней, который связан с различными сбоями в работе или строении клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, проблемами плазмы крови. Все заболевания крови чрезвычайно опасны для жизни и здоровья больного. Несвоевременное обращение к врачу может привести к невозможности полного излечения и даже смерти.
Виды и симптомы заболеваний крови
Все заболевания системы крови разделяют по 4 категориям, в зависимости от поражения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. Помимо этого, их симптомы не специфичны и большинство из них в различной мере свойственны всем категория заболевания.
Виды заболеваний крови:
Аномалии тромбоцитов
Тромбоцитопения — заболевание, которое связано чрезвычайным снижением в крови тромбоцитов
Причины: ВИЧ, гепатит, герпес и его осложнения, инфекционный мононуклеоз.
Симптомы: появление на руках, ногах и теле синяков, нарушение свертываемости крови, беспричинные кровотечения из носа и ротовой полости.
Аномалии эритроцитов
Анемия — заболевание, которое связано с низким содержанием в крови гемоглобина
Причины: недостаток железа и витамина B12, также может развиться в связи с обильным кровотечением
Симптомы: бледность кожи и слизистых, общая слабость, головная боль, ухудшение аппетита, чувство нехватки воздуха, частое сердцебиение.
Аномалии плазмы
Гемофилия — неизлечимое заболевание, которое связано с несвертываемостью крови. Страдают только мужчины.
Причины: наследственность, генетическая предрасположенность.
Симптомы: частые беспричинные кровотечения, которые сложно остановить из-за крайне низкой свертываемости крови, синяки и кровоподтеки на теле.
Аномалии лейкоцитов
Лейкемия (лейкоз, рак крови) — широкая группа онкологических заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.
Причины точно неизвестны. Предположительно курение, воздействие радиации, длительный контакт с рядом химических веществ, химиотерапия, синдром Дауна или наследственность.
Общие симптомы: увеличение лимфоузлов, снижение иммунитета, повышенная температура, нарушение сознания, боли в суставах, нарушение свертываемости крови, тяжесть в боку, которая связана с увеличением печени или селезенки.
Диагностика и лечение заболеваний крови
Для установления диагноза проводятся различные анализы крови на заболевания:
Каждое заболевание крови требует особого подхода и определенной системы лечения. После проведения всех необходимых анализов врач составит индивидуальную терапию. Основные методы лечения болезней крови — это химио- и радиотерапии и трансплантация костного мозга (алогенная и аутологическая).
Болезни крови
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
Болезни крови
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические, гипо– и апластические анемии. В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, тромбоцитопении, ДВС-синдром и др.
Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия, талассемия, гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей радиации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой, корью, эпидемическим паротитом, гриппом, инфекционным мононуклеозом, брюшным тифом, вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами.
Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.
Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция, пункция подвздошной кости, трепанобиопсия) с изучением его клеточного состава. В связи с болезнями крови возможно проведение других инвазивных диагностических вмешательств: биопсии лимфатических узлов и селезенки для уточнения взаимоотношений между центральными и периферическими кроветворными органами.
Лучевые методы исследования (рентгенография и КТ грудной клетки, рентгенография трубчатых костей) используются с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе; поражения костей при лимфомах, миеломной болезни и др. Для оценки размеров, функции селезенки и выявления ее очаговых поражений проводится сцинтиграфия. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС, колоноскопии, УЗИ печени.
Любые изменения гемограммы или миелограммы, а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии, витамина В12 – при В12-дефицитной анемии, фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).
В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга, введение стволовых клеток. Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии. Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.
При современном уровне развития медицинской науки большинство болезней крови можно вылечить и предупредить. Для этого необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых настораживающих симптомов, не запускать течение хронических заболеваний (эрозивного гастрита, язвенной болезни желудка, энтерита, НЯК, геморроя, фибромы матки и др.). Следует избегать воздействия на организм неблагоприятных средовых факторов. Для исключения рождения потомства с врожденными болезнями крови проводятся медико-генетические консультации.
В данном разделе медицинского справочника «Красота и медицина» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.
Типы нарушений кровообращения
Заболевания крови, влияющие на эритроциты. Заболевания крови, влияющие на лейкоциты. Заболевания крови, влияющие на тромбоциты.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Нарушения кровообращения могут повлиять на любой из трех основных компонентов крови:
Красные кровяные тельца, которые переносят кислород к тканям организма
Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями
Тромбоциты, которые помогают крови свертываться
Нарушения кровообращения могут также влиять на жидкую часть крови, называемую плазмой.
Лечение и прогноз заболеваний крови различаются в зависимости от состояния крови и ее тяжести.
Заболевания крови, влияющие на эритроциты
Заболевания крови, которые влияют на эритроциты, включают в себя:
Анемия: люди с анемией имеют низкое количество красных кровяных телец. Легкая анемия часто не вызывает никаких симптомов. Более тяжелая анемия может вызвать усталость, бледность кожи и одышку при физической нагрузке.
Железодефицитная анемия: Железо необходимо организму для образования красных кровяных телец. Низкое потребление железа и потеря крови из-за менструации являются наиболее распространенными причинами железодефицитной анемии. Он также может быть вызван потерей крови из желудочно-кишечного тракта из-за язвы или рака. Лечение включает в себя таблетки железа или, реже, переливание крови.
Анемия хронического заболевания: люди с хронической болезнью почек или другими хроническими заболеваниями склонны к развитию анемии. Анемия хронического заболевания обычно не требует лечения. Инъекции синтетического гормона эпоэтина Альфа (Эпоген или Прокрит) для стимуляции выработки клеток крови или переливания крови могут быть необходимы у некоторых людей с этой формой анемии.
Пернициозная анемия (дефицит В12): состояние, которое препятствует усвоению организмом достаточного количества В12 в рационе питания. Это может быть вызвано ослабленной слизистой оболочкой желудка или аутоиммунным заболеванием. Помимо анемии, в конечном итоге может возникнуть повреждение нервов (невропатия). Высокие дозы B12 предотвращают долгосрочные проблемы.
Апластическая анемия: у людей с апластической анемией костный мозг не производит достаточного количества клеток крови, включая эритроциты. Это может быть вызвано целым рядом заболеваний, включая гепатит, Эпштейн-Барр или ВИЧ-побочный эффект лекарства, химиотерапевтические препараты, беременность. Для лечения апластической анемии могут потребоваться лекарства, переливание крови и даже пересадка костного мозга.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: у людей с этим заболеванием гиперактивная иммунная система разрушает собственные эритроциты организма, вызывая анемию. Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как преднизон, могут потребоваться, чтобы остановить этот процесс.
Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей средиземноморского происхождения. Большинство людей не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении. Другим может потребоваться регулярное переливание крови для облегчения симптомов анемии.
Серповидноклеточная анемия : генетическое заболевание, которое поражает в основном людей, чьи семьи прибыли из Африки, Южной или Центральной Америки, Карибских островов, Индии, Саудовской Аравии и средиземноморских стран, включая Турцию, Грецию и Италию. При серповидноклеточной анемии эритроциты липкие и жесткие. Они могут блокировать кровоток. Может возникнуть сильная боль и повреждение органов.
Полицитемия вера: организм производит слишком много клеток крови, по неизвестной причине. Избыток эритроцитов обычно не создает никаких проблем, но может вызвать тромбы у некоторых людей.
Малярия: укус комара переносит паразита в кровь человека, где он заражает эритроциты. Периодически красные кровяные тельца разрываются, вызывая лихорадку, озноб и повреждение органов. Эта инфекция крови наиболее распространена в некоторых частях Африки, но также может быть обнаружена в других тропических и субтропических районах по всему миру; те, кто путешествует в затронутые районы, должны принимать профилактические меры.
Заболевания крови, влияющие на лейкоциты
Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты, включают в себя:
Лимфома: форма рака крови, которая развивается в лимфатической системе. При лимфоме лейкоциты становятся злокачественными, размножаясь и распространяясь аномально. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома-это две основные группы лимфом. Лечение химиотерапией и / или облучением часто может продлить жизнь при лимфоме, а иногда и вылечить ее.
Лейкемия: форма рака крови, при которой лейкоциты становятся злокачественными и размножаются в костном мозге. Лейкоз может быть острым (быстрым и тяжелым) или хроническим (медленно прогрессирующим). Химиотерапия и / или трансплантация стволовых клеток (трансплантация костного мозга) могут быть использованы для лечения лейкоза и могут привести к излечению.
Множественная миелома: рак крови, при котором лейкоциты, называемые плазматическими клетками, становятся злокачественными. Плазматические клетки размножаются и выделяют повреждающие вещества, которые в конечном итоге вызывают повреждение органов. Множественная миелома не поддается лечению, но трансплантация стволовых клеток и/или химиотерапия могут позволить многим людям жить с этим заболеванием годами.
Миелодиспластический синдром: семейство раковых заболеваний крови, поражающих костный мозг. Миелодиспластический синдром часто прогрессирует очень медленно, но может внезапно трансформироваться в тяжелый лейкоз. Лечение может включать переливание крови, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Заболевания крови, влияющие на тромбоциты
Нарушения кровообращения, влияющие на тромбоциты, включают в себя:
Тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов в крови; многочисленные состояния вызывают тромбоцитопению, но большинство из них не приводят к аномальному кровотечению.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: состояние, вызывающее постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине; обычно симптомы отсутствуют, но могут возникнуть аномальные кровоподтеки, небольшие красные пятна на коже (петехии) или аномальное кровотечение.
Гепарин -индуцированная тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов, вызванное реакцией против гепарина, разжижителя крови, который дают многим госпитализированным людям для предотвращения образования тромбов
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура : редкое заболевание крови, вызывающее образование мелких тромбов в кровеносных сосудах по всему телу; тромбоциты расходуются в процессе, вызывая низкое количество тромбоцитов.
Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия): организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине; тромбоциты не работают должным образом, что приводит к чрезмерной свертываемости крови, кровотечению или и тому, и другому.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Заболевания крови, влияющие на плазму крови, включают в себя:
Гемофилия: генетический дефицит определенных белков, которые помогают крови свертываться; существует множество форм гемофилии, варьирующихся по степени тяжести от легкой до угрожающей жизни.
Болезнь фон Виллебранда : фактор фон Виллебранда-это белок в крови,который помогает крови свертываться. При болезни фон Виллебранда организм либо вырабатывает слишком мало белка, либо вырабатывает белок, который плохо работает. Это заболевание передается по наследству, но большинство людей с болезнью фон Виллебранда не имеют никаких симптомов и не знают, что у них это есть. Некоторые люди с болезнью фон Виллебранда будут иметь чрезмерное кровотечение после травмы или во время операции.
Гиперкоагуляционное состояние (hypercoagulable state): склонность к слишком легкому свертыванию крови; большинство пострадавших людей имеют только умеренную избыточную склонность к свертыванию и могут никогда не быть диагностированы. У некоторых людей развиваются повторяющиеся эпизоды свертывания крови в течение всей жизни, что требует от них ежедневного приема разжижающего кровь лекарства.
Тромбоз глубоких вен: сгусток крови в глубокой вене, обычно в ноге; тромбоз глубоких вен может смещаться и перемещаться через сердце в легкие, вызывая легочную эмболию.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС): состояние, которое вызывает крошечные сгустки крови и участки кровотечения по всему телу одновременно; тяжелые инфекции, хирургические операции или осложнения беременности-это состояния, которые могут привести к ДВС.
Анемия и другие болезни крови. Профилактика и методы лечения
Трудно себе представить человека, который бы не понимал, какую важную роль играет кровь в жизнедеятельности нашего организма. Человека всегда интересовала кровь, потому что даже первобытные люди понимали, что потеря крови приводит к смерти. В Библии есть запись: «Пролить кровь – значит убить».
Что такое кровь и какова ее роль в жизнедеятельности организма?
Кровь – это особая ткань нашего организма, имеющая форму биологической жидкости. Кровь заполняет кровеносные сосуды и циркулирует по ним. Она включает собственно жидкую часть – плазму и плавающие в ней клетки. Существуют три основные разновидности клеток крови:
Когда и каким образом впервые была исследована кровь человека, нам не известно. Микроскопическое исследование крови началось уже в XVII столетии, сразу после изобретения микроскопа. Именно с этого времени и берут свое начало первые названия клеток крови: красные и белые тельца, – сохранившиеся в нашем обиходе до сих пор. Состав крови во многом определяет качество жизни нашего организма. В каком бы здоровом состоянии ни находились сердце, легкие, головной мозг и другие органы, при отсутствии нормального состава крови они не смогут работать полноценно.
Первое жизненно важное предназначение крови
Кровь осуществляет транспорт кислорода от легких к каждой клетке организма и, соответственно, транспорт углекислого газа от клетки к легким. Транспорт дыхательных газов обеспечивают красные кровяные тельца – эритроциты. Название «красная кровь» возникло потому, что при отсутствии какого-либо специального окрашивания эритроциты имеют алый цвет непосредственно за счет цвета самого гемоглобина. Эритроциты – это безъядерные клетки. Они имеют форму двояковогнутого диска и полностью заполнены гемоглобином. Гемоглобин – это железосодержащий белок, непосредственно переносящий кислород и углекислый газ. Средняя продолжительность жизни эритроцитов 90–120 дней. В норме эритроциты не проникают через сосудистую стенку. Говоря об эритроцитах и гемоглобине, мы говорим о состоянии «красной крови». При исследовании анализа периферической крови, «красную кровь» можно оценить по количеству гемоглобина, эритроцитов, так называемым эритроцитарным индексам и количеству молодых эритроцитов (ретикулоцитов). Транспортная роль крови на этом не исчерпывается. Жидкая часть – плазма – представляет собой раствор из аминокислот, жиров, углеводов, микроэлементов и всего того, что поступает в наш организм через желудочно-кишечный тракт. Кроме этого, именно в кровь поступают и вещества, производимые органами самого организма.
Второе жизненно важное предназначение крови
Это защита нашего организма от чужеродных микроорганизмов, токсинов, аллергенов, или, другими словами, обеспечение иммунитета. Термин «иммунитет» дословно означает «невосприимчивость». Эту работу выполняют «белые кровяные тельца» – лейкоциты. Общим признаком для всех типов лейкоцитов является наличие в клетке ядра. Название «белая кровь» появилось несколько столетий назад, когда были выявлены в крови клетки, не имеющие окраски, в отличие от эритроцитов. Так как чужеродных возбудителей болезней много, в нашем организме предусмотрено наличие нескольких разных типов лейкоцитов. Так, в частности, от вирусов нас защищают лимфоциты, от бактерий – нейтрофилы, от паразитов – эозинофилы, за реализацию аллергических реакций отвечают базофилы и эозинофилы. Лейкоциты, в отличие от эритроцитов, способны проникать через сосудистую стенку, реализуя свои защитные функции не в самом кровеносном сосуде, а прежде всего в тканях организма.
Третье жизненно важное предназначение крови
Это, с одной стороны, способность крови находиться в жидком состоянии, с другой – образовывать тромб и прекращать кровотечение при травме сосудов. Одним словом, эта функция крови носит название – гемостаз. Значение состояния гемостаза для жизни нашего организма невозможно переоценить. Инсульты, инфаркты – это следствие слабости системы гемостаза со склонностью к повышенному тромбообразованию. Спонтанная кровоточивость (за исключением менструальной) и чрезмерная кровоточивость при повреждении сосудистой стенки – следствие слабости системы гемостаза в виде дефектов тромбообразования. Трудно сказать однозначно, что более опасно для человека – склонность к тромбообразованию или повышенная кровоточивость. С позиции практической медицины наиболее смертоносным для человека являются тромбозы. Но наиболее заметными для человека и его окружающих являются нарушения свертывания крови, проявляющие себя повышенной кровоточивостью. Она может быть обусловлена нарушениями со стороны тромбоцитов, а также дефектами так называемого плазменного гемостаза, из которых наиболее часто встречается гемофилия.
Тромбоциты не являются собственно клетками крови, имеют существенно меньший размер, чем эритроциты и лейкоциты, и исторически им дали название «кровяные пластинки».
Что такое «болезни крови»?
Болезни крови – это патологические процессы, связанные с изменением количества или качества клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), а также состава плазменных белков, участвующих в процессах свертывания крови. Термин «болезни крови» не очень удачен. Изменения в составе крови всегда вторичны. Они обусловлены неправильной работой органа, где образуются клетки крови. Таким органом является красный костный мозг.
Костный мозг – это особая ткань, находящаяся внутри костей скелета. На момент рождения у ребенка кости скелета заполнены только красным костным мозгом – собственно гемопоэтической тканью, производящей клетки крови. К моменту половой зрелости количество красного костного мозга уменьшается с частичной заменой его желтым костным мозгом – жировой тканью. У взрослого человека в норме соотношение красного и желтого костного мозга 1:1. Расположен красный костный мозг уже не во всех костях, а только в костях таза, черепа, в телах позвонков, ребрах, грудине, головках трубчатых костей. И этих количеств в норме достаточно, чтобы обеспечивать постоянное нормальное количество клеток в крови. Но, к сожалению, ни один человек не застрахован от возникновения болезни крови.
Самым частым заболеванием крови является анемия.
Что такое анемия? Анемия (малокровие) – уменьшение в крови общего количества гемоглобина: менее 120 г/л в единице объема крови в целом. Для женщин значение гемоглобина, характеризующее наличие анемии, может быть несколько ниже – 117 г/л, для мужчин – несколько выше – 132 г/л. Об анемии беременных принято говорить при снижении гемоглобина ниже 110 г/л.
При анемии, как правило, снижается еще и количество эритроцитов в крови и гематокрит. Но, так как именно гемоглобин осуществляет транспорт кислорода и углекислого газа, именно его уровень наиболее точно связан с состоянием самочувствия пациента.
Самым заметным, видимым на глаз, проявлением анемии является бледность кожи и конъюнктивы глаз, полости рта. Главной причиной различных признаков нездоровья при анемии является возникшая гипоксия организма. Она обусловлена пониженной способностью крови транспортировать дыхательные газы – кислород и углекислый газ. От этого наиболее страдает центральная нервная система. В сочетании с бледностью при анемии могут возникать и такие нарушения самочувствия, как головные боли, головокружение, шум в ушах, мушки перед глазами, склонность к обморокам, повышенная сонливость днем, бессонница ночью, нарушение активности мыслительной деятельности, памяти. Особенно это должно насторожить людей молодого возраста. Пожилой человек вряд ли обратит внимание на эти недуги, так как они для него становятся привычными по мере старения организма. У пожилых анемия может проявить себя увеличением частоты приступов загрудинных болей, болей в икроножных мышцах при ходьбе, проявленем сердечной недостаточности (усилением одышки, появлением отеков).
Практически невозможно назвать уровень гемоглобина, который сопровождается явными признаками нездоровья. При отсутствии болезней сердца и легких снижение гемоглобина может достаточно длительно компенсироваться повышенной работой этих органов.
Поэтому достаточно часто встречаются молодые женщины, полагающие, что гемоглобин 100 г/л – это не болезнь, а уникальная особенность их организма. Зачастую встречаются молодые пациентки, которые могут быть адаптированы (т. е. сохраняют обычную работоспособность и самочувствие) даже к цифрам Нв 70–60 г/л. С возрастом порог чувствительности к анемии понижается. Хотя, на самом деле, такая анемия требует лечения.
Кроме центральной нервной системы, от анемии особенно страдают ткани с интенсивными процессами регенерации. К таковым прежде всего относятся кожа и слизистые. Постоянное активное деление клеток кожи – это неотъемлемая особенность нашего организма. Наша кожа, хотя и кажется порой «тонкой» и «беззащитной», – это тот же надежный, защитный «панцирь». Деление клеток требует адекватного обеспечения кислородом. Поэтому анемия сопровождается трофическими нарушениями со стороны кожи в виде сухости, шелушения, понижения тонуса, эластичности. Та же причина вызывает и атрофию слизистой желудка, часто возникающую при анемии.
При длительной, тяжелой анемии может наступать даже аменоррея.
Почему среди болезней крови на первое место мы ставим анемию?
Все болезни крови условно можно разделить на несколько основных типов, но при всем их многообразии, как правило, анемия является или главным проявлением болезни крови, или наиболее частым ее признаком, или осложнением.
Первый тип – это заболевания, связанные с дефицитом тех или иных факторов, необходимых для нормального образования клеток крови. В данном случае речь идет прежде всего о пищевых факторах, то есть тех веществах, которые поступают в наш организм с пищей. При этом сам кроветворный костный мозг потенциально здоров, но работает неполноценно. Особенно зависимым от пищевых факторов является образование именно гемоглобина и эритроцитов. Поэтому заболевания крови, обусловленные дефицитом пищевых факторов, принято называть «дефицитные анемии». Это самые часто встречающиеся болезни крови.
Второй тип – это заболевания, обусловленные собственно патологическим процессом в костном мозге. При этом нормальный кроветворный костный мозг или исчезает (апластическая анемия), или замещается патологически измененной кроветворной тканью, что имеет место при опухолевых заболеваниях крови (рак крови). Рак крови носит особые названия, в частности, лейкоз, или лимфома, или гематосаркома. В структуре опухолевых заболеваний человека, к счастью, частота рака крови невелика и не превышает 3 %. При этом анемия тоже может быть одним из многочисленных проявлений рака крови.
Третий тип – это заболевания, при которых костный мозг производит достаточное и даже повышенное количество клеток крови, но эти клетки избыточно разрушаются под действием различных как внутренних, так и внешних повреждающих факторов. Одним из наиболее значимых повреждающих факторов может быть сама иммунная система нашего организма. В наше время, когда мы имеем эффективные способы борьбы с инфекционными заболеваниями и человечество, можно сказать, «не вымирает» от инфекций, как это было, к примеру, в Средние века, у человека появились новые «враги» – опухоли и аутоиммунные заболевания. Что такое рак, понимают практические все. А что такое аутоиммунное заболевание? Об аутоиммунном заболевании принято говорить тогда, когда в организме человека появляются антитела (повреждающие частицы) против собственных неизмененных клеток и тканей. Этих проблем не избегает и кровь. Под действием этих повреждающих частиц могут повышенно разрушаться, например, эритроциты – это заболевание носит название аутоиммунная гемолитическая анемия. Если разрушаются тромбоциты, то заболевание называется тромбоцитопеническая пурпура. Существуют и другие болезни крови, связанные именно с приобретенным или даже врожденным повышенным аутоиммунным разрушением клеток крови.
Четвертый тип – к этим болезням крови принято относить заболевания, связанные с врожденным или приобретенным нарушением свертывания крови за счет дефекта или дефицита плазменных белков, осуществляющих нормальное тромбообразование при повреждении сосудистой стенки. Самым частым из них является гемофилия.
Дефицитные Анемии
Дефицит каких пищевых факторов может вызывать нарушение образования гемоглобина и эритроцитов?
Для нормального образования эритроцитов требуется большое разнообразие материалов. Они включают в себя белки и аминокислоты, витамины и микроэлементы.
Термин «дефицитные анемии» объединяет:
И это действительно самые частые заболевания крови.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Это самостоятельное заболевание, возникающее в результате абсолютного дефицита железа в организме и проявляющее себя симптомами анемии и дефицита железа. Как правило, железодефицитная анемия (ЖДА) взаимосвязана еще с каким-то заболеванием или состоянием организма, вызывающим абсолютный дефицит железа. Это дает основание говорить, что ЖДА всегда вторична, то есть идиопатической (беспричинной) формы данной болезни не бывает.
Частота дефицита железа действительно чрезвычайно высока. 1 миллиард 800 тысяч жителей планеты страдают ЖДА (ВОЗ, 1980). Около 12 % женщин детородного возраста в России имеют ЖДА. Не диагностированный дефицит железа в некоторых регионах России достигает 50 %. ЖДА составляет 75–90 % всех анемий у беременных.
Нормальный обмен железа в организме – это залог естественной защиты организма от ранней старости, поэтому этот вопрос заслуживает самого тщательного рассмотрения.
Несколько фактов из истории о железе и ЖДА
Уже в греческой мифологии признавалась важность железа для жизнедеятельности организма. Врачи Египта, Римской империи использовали железо в магических целях, пытаясь через употребление питьевой воды или вина, в которых ржавел меч, придать воину силу стали.
Первое описание ЖДА под названием «De morbo virgineo» – болезнь девственниц или ранний хлороз (зеленая немощь) – относится к 1554 г. Хлороз, особенно ранний (у девочек 14–17 лет), принято считать культурным продуктом того времени, хотя этот вариант ЖДА не потерял своей актуальности и до сих пор.
В историческом аспекте на частоту возникновения ЖДА признают влияние двух основных социальных факторов. Один из них особенно проявил себя в Средние века. При этом ЖДА как самостоятельная болезнь была очень распространена среди молоденьких девочек из аристократической среды. Ее симптомы включали слабость, бледность, частые обмороки, отказ от еды. Другим названием болезни было – «зеленая немощь» или «болезнь любви». К моменту первого описания болезни символом женственности считалась слабость, целомудренность с отказом от излишеств в пище, особенно от мяса как от менее духовного продукта, постоянное пребывание в состоянии влюбленности с элементами страдания. При этом основным способом лечения болезни считали кровопускания!
Второй момент заключается в том, что распространенность хлороза (ЖДА) была связана с модой на корсеты. В период, когда в моду входили широкие одежды, не требующие тугого стягивания грудной клетки корсетом, частота хлороза резко уменьшалась. Объяснялось это тем, что женщины, затянутые в корсеты, часто были вынуждены просто отказываться от пищи. Кроме того, корсет вызывал смещение внутренних органов, в частности печени, нарушал нормальное кровоснабжение прежде всего кишечника, нарушая процессы всасывания железа.
Впервые лечение хлороза сульфатом железа было предложено в 1700 г. Но из-за первоначальных малых доз эффект оказался недостаточным, и только в 1832 г. сульфат железа был общепризнан для лечения хлороза.
С 1830 г. хлороз стали считать заболеванием крови. А разделение его на ранний и поздний хлороз произошло уже в начале прошлого столетия. В период после Первой мировой войны, революций в России у неоднократно рожавших женщин, как правило занимающихся тяжелым физическим трудом и страдающих избыточной кровопотерей при менструации, стали наблюдать симптомы хлороза. В настоящее время термин «хлороз» утратил свое значение и употребляется как дань памяти или в историческом аспекте. Хотя именно им до сих пор наиболее удобно и емко бывает порой назвать ЖДА и ее причину у девочек 14–17 лет.
Как проявляет себя ЖДА?
Проявления ЖДА весьма разнообразны и складываются из признаков анемии (циркуляторной гипоксии) и признаков дефицита железа.
При этом могут быть и так называемые общие симптомы: атрофия слизистых оболочек, вегето-сосудистая дистония, слабость мышц в связи со снижением активности железосодержащих ферментов в самых различных тканях.
При всем многообразии проявлений не следует забывать и про бледность кожи и слизистых, как о непременном признаке болезни. При ЖДА бледность носит голубой или зеленоватый оттенок. Отсюда и пошло историческое название болезни хлороз или «зеленая немощь».
Как заподозрить признаки дефицита железа в организме?
Достаточно распространенной является ситуация, когда вдруг молодые женщины признаются в некоторых особенностях своих вкусовых пристрастий. Одни особенно любят соленые огурчики. В народе существует убежденность, что это вообще свойственно всем беременными. Другие жить не могут без сырой картошки, третьи, хоть и не признаются, но не могут обойтись без кусочка мела. Как-то раз одна пациентка спросила меня, не вредно ли есть речной песок? Бывают случаи, когда едят глину. Откуда берутся такие странные пристрастия? Причина этому – дефицит железа, а название данного состояния – pica clorotica – дошло до нас с давних времен. Хотя до сих пор мы не знаем, каков механизм возникновения данного «странного» симптома.
Задуматься о возможности дефицита железа следует и при наличии проблем с ногтями, когда они вдруг становятся повышенно ломкими, истонченными, меняют свою выпуклость на вогнутость, на них появляется поперечная исчерченность и белые прожилки (койлонихии).
Боли в языке – неспецифический симптом, но он часто бывает при ЖДА. Его сопровождают заеды в углах рта, частые болезненные афты на языке.
Дефицит железа обусловливает некоторые проблемы кожи и волос. Кожа становится очень сухой, теряет свою эластичность, требует ежедневного, а иногда и по несколько раз в день, смазывания жирным кремом открытых поверхностей. Волосы теряют свой блеск, становятся ломкими, повышенно выпадают.
Есть проблемы и с зубами. Женщины особенно часто отмечают, что «потеряли» зубы именно в период беременности, когда наиболее актуально звучит повышенная потребность в железе.
Длительно не диагностированный дефицит железа может быть причиной излишнего веса, за счет сниженной активности обменно-метаболических процессов.
Могут иметь место проблемы, связанные с работой гладкой мускулатуры, в частности мышечная слабость сфинктера мочевого пузыря с явлениями подтекания мочи. Дефицит железа, сопровождающийся мышечной слабостью, может вызывать затруднения при проглатывании сухой пищи и провоцировать приобретение привычки запивать пищу водой в процессе еды.
Что делать, если вы обнаружили у себя симптомы анемии и/или дефицита железа?
Конечно, обратиться к врачу. На первом этапе это может быть участковый терапевт, который назначит клинический анализ крови. Следует помнить, что сегодня существует несколько разновидностей клинического анализа крови.
«Тройка» – исследование гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ. В данном случае это исследование вам не подойдет. Если оно и пригодно в принципе, то только для подтверждения в профилактических целях абсолютного здоровья человека. Общий анализ крови – это уже лучше, но не оптимально, так как он не предполагает исследования тромбоцитов и ретикулоцитов (молодых эритроцитов).
Какие изменения в анализе крови следует ожидать при ЖДА?
Прежде всего, наличие анемии – снижение гемоглобина у женщин ниже 117–120 г/л, у мужчин – ниже 132 г/л. Особенностью ЖДА является то, что при сниженных цифрах гемоглобина количество эритроцитов может меняться в сторону снижения незначительно. При этом возникает ситуация, когда эритроцитов достаточно или почти достаточно, но они очень бедны гемоглобином. Это носит название гипохромии эритроцитов, и оценить ее можно по сниженному ЦП – цветовому показателю. Врач-лаборант, изучающий мазок периферической крови, может выявить и отметить в бланке анализа: микроцитоз – склонность эритроцитов иметь меньший, чем в норме, размер, гипохромию – бедное содержание гемоглобина в эритроцитах, анизоцитоз – значительные различия эритроцитов по размеру с наличием микроцитов, нормоцитов и макроцитов.
Лейкоциты и лейкоцитарная формула, как правило, не изменяются при ЖДА, а вот тромбоциты могут повышаться до 400,0–600,0 тыс/мкл.
Эритроцитарные индексы, предложенные еще в 30-е годы прошлого столетия, требующие знания некоторых формул для их расчетов, позволяют объективно подтвердить те изменения внешнего вида клеток, которые врач-лаборант увидел глазом в микроскоп. Оценив их, врач получит сам и донесет до больного информацию о морфологическом типе анемии. В случае ЖДА анемия является микроцитарной, гипохромной.
Можно ли ограничить объем обследования клиническим анализом крови при ЖДА?
К сожалению, нельзя. Даже если в анализе крови есть признаки, характерные для ЖДА, следует обязательно подтвердить наличие абсолютного дефицита железа в организме и, самое главное, установить причину его возникновения.
Подтверждением абсолютного дефицита железа в организме является снижение ферритина в сыворотке крови ниже 15 мкг/л.
Причины, приводящие к возникновению ЖДА
Таких причин несколько. И первое место среди них занимает хроническая кровопотеря. В данном случае применительно к женщинам речь идет об обильных менструальных кровотечениях, о чем может свидетельствовать использование за менструацию более 12 прокладок. Обильная менструальная кровопотеря, как правило, сопряжена с патологией гениталий, такой, как миома матки, эндометриоз и др. Реже причиной обильной менструации могут быть и самостоятельные дефекты в свертывающей системе крови.
Для мужчин особенно актуальным является хроническая кровопотеря из ЖКТ, обусловленная различными заболеваниями, такими, как геморрой, варикоз вен пищевода, язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки, опухоли кишечника. Поиск источника хронической кровопотери требует тщательного обследования по рекомендации врача. Следующая причина дефицита железа в организме может быть обусловлена нарушением всасывания железа. Это сопряжено, как правило, с уже имеющим место тяжелым заболеванием ЖКТ, в частности тонкого кишечника, – хронические энтериты, синдром мальабсорбции, состояние после оперативного удаления части тонкого кишечника.
Среди причин ЖДА нельзя забывать и о состояниях, которые сопряжены не столько с повышенной потерей железа, сколько с повышенной потребностью в нем на фоне поступления обычных количеств железа с пищей. В данном случае речь прежде всего идет о беременных женщинах, женщинах в период лактации, юношах в период интенсивного роста, пациентах, получающих лечение витамином В12 по поводу мегалобластной анемии.
Анемия у девочек 14–17 лет – так называемый ранний хлороз. И хотя в социально-культурном аспекте многое изменилось с момента описания этого заболевания, оно не перестало существовать. Происхождение абсолютного дефицита железа у девочек 14–17 лет имеет связь с течением беременности у мамы.
Если мама сама имела дефицит железа и/или девочка родилась недоношенной, то она не получила достаточный объем депо железа к моменту рождения. Депо железа у плода формируется в последнем триместре беременности. Как правило, такие дети отличаются плохим аппетитом с детства, не любят есть мясо. Но отрицательный баланс поступления и потерь железа начинает проявлять себя после начала менструации, особенно если есть избыточная менструальная кровопотеря. В таком случае при отсутствии дополнительной болезни в организме только в результате менструальных кровопотерь возникает ЖДА.
Что важно знать об обмене железа в организме?
Железо – один из наиболее важных микроэлементов в организме человека. В норме у человека есть определенный запас железа, то есть депо. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов, миоглобина – белка миоцитов (клеток мышечной ткани), ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. Не более 30 % от общего количества железа составляет резервный пул, который может быть использован на эритропоэз.
Содержание и распределение железа в организме
Содержание железа в организме взрослого здорового человека:
резервный пул – депо железа (преимущественно в виде ферритина):
Ежедневно организм человека теряет определенное количество железа и одновременно с этим получает его посредством всасывания из пищи через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).
Обычная постоянная потеря железа составляет 1 мг в сутки. Она связана со слущиванием эпителиальных клеток ЖКТ, мочевыводящих путей, кожи. Железо – физиологический компонент пота. Дополнительные потери железа обусловлены у женщин менструальными кровопотерями и скрытыми кровотечениями из ЖКТ (преимущественно у мужчин, но могут быть и у женщин). Значительные потери резервного железа происходят в период беременности, когда резервное железо расходуется на образование плаценты, эритроцитов плода и пр.
Потери железа из организма
у взрослого мужчины и неменструирующей женщины – 1,0 мг в день (от 0,6 до 1,6 мг);
Беременные женщины – до 3,5 мг/д.
В норме общее количество железа в организме имеет тенденцию оставаться в относительно постоянном количестве. Потери железа должны быть компенсированы поглощением железа из пищи. С возрастом для мужчин, не имеющих хронических кровопотерь, характерно увеличение запасов железа в организме.
При сбалансированном питании в организм поступает 10–20 мг железа с пищей в сутки, при относительно невысокой степени всасываемости, около 10 %. Эта пропорция может увеличиться приблизительно в 3–5 раз, если депо железа исчерпано.
Но следует помнить, что при возникновении абсолютного дефицита железа компенсировать его только поступлением железа с пищей невозможно.
В целом обмен железа уникален в том, что достигнуто управление поглощением железа, а не его выделением. Главное место всасывания железа – верхние отделы тонкого кишечника.
Какие пищевые продукты являются основным поставщиком железа для организма?
Точный источник негемового железа не известен. Это, главным образом, растительные белки, сахара, соли лимонной, молочной кислоты, аминокислоты. Принято считать, что негемовым железом богата огородная зелень – укроп, петрушка, щавель, шпинат. Некоторые пищевые продукты, включая муку и детские смеси, обогащены железом и могут быть важным источником железа в диете.
Что влияет на всасывание гемового и негемового железа из пищи?
Поглощение гемового железа практически не зависит от состава диеты. Однако эффекты влияния на всасывание негемового железа достаточно велики. Аскорбиновая кислота и мясо усиливают поглощение негемового железа. Различные виды мяса, включая говядину, баранину, свинину, курятину, и рыба также значительно расширяют поглощение негемового железа.
Наличие высокой концентрации полифенолов объясняет бедное поглощение железа из бобов, чая, кофе и красного вина. Фосфаты и фосфопротеины подавляют поглощение железа от яичного желтка. Желудочный сок важен для поглощения негемового железа, поэтому этот процесс затрудняется у пациентов после удаления желудка или с ахлоргидрией.
Какие механизмы обеспечивают всасывание железа?
Железо всасывается в организм из просвета кишечной трубки в эпителиальную клетку слизистой оболочки кишечной стенки, а потом внутрь кровеносного сосуда.
При относительно высоких концентрациях в диете железо пересекает слизистую оболочку пассивно.
При обычной диете необходимы специальные механизмы поглощения – энергозависимые, активные транспортные процессы. Железа, поступившее в клетку слизистой оболочки кишки, далее в течение нескольких часов поступают в плазму крови. Излишки преобразуются в ферритин внутри клеток слизистой оболочки, большая часть которого вместе с клетками слущивается в просвет кишечника через 3–4 дня. Данный механизм предотвращает избыточное поглощение железа из пищи.
Два фактора определяют скорость поглощения железа:
Каким образом можно оценить состояние депо железа у конкретного человека?
Основным способом определения состояния депо железа в организме является определение концентрации ферритина в сыворотке крови иммуноферментным методом. Крупные лаборатории областных и городских лечебно-диагностических учреждений, как правило, располагают данным диагностическим методом.
Сывороточный ферритин (СФ) – это белок, осуществляющий обратимое связывание и хранение молекул железа. Это относительно специфический индикатор накопления железа в ретикулоэндотелиальной системе. В норме концентрация СФ у женщин составляет 20–100 мкг/л, у мужчин – 30–300 мкг/л. Установлено, что концентрация СФ – 100 мкг/л соответствует 1 г резервного железа в организме.
Концентрация СФ менее 15 мкг/л – признак абсолютного дефицита железа. Кроме этого, отрицательный баланс железа в организме, приводящий к дефициту железа, может быть определен с помощью индекса насыщения трасферрина (ИНТФ). Трансферрин – это белок, непосредственно осуществляющий транспорт железа, поступившего из клетки слизистой оболочки кишечной стенки, к органам-мишеням – в костный мозг на нужды образования эритроцитов и в печень для депонирования в форме ферритина.
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки – не что иное, как концентрация белка трансферрина.
В норме ИНТФ составляет 20–40 %. ИНТФ менее 20 % свидетельствует о неактивном обмене железа, способном привести к железодефицитному эритропоэзу
О каких типах дефицита железа в организме принято говорить?
Латентный дефицит железа – это своего рода предстадия ЖДА, требующая принятия мер по устранению дефицита железа.
Функциональный дефицит железа – это состояние, при котором, несмотря на достаточные запасы железа в организме (СФ в норме), происходит недостаточное обеспечение железом эритропоэза (железодефицитный эритропоэз). Наиболее характерным примером функционального дефицита железа являются ситуации, когда осуществляется фармакологическая стимуляция эритропоэза (терапия эритропоэтином) при хронических воспалительных процессах и злокачественных новообразованиях.
Хронические воспалительные процессы имеют различное происхождение. Они могут быть обусловлены инфекционными агентами или связаны с иммунным воспалением. В последнем случае речь может идти в том числе и о ревматоидном артрите.
Что следует знать о лечении ЖДА?
Лечение ЖДА, конечно, назначает врач. Но достаточно часто приходится сталкиваться с ситуациями, когда рекомендованное врачом лечение, которое привело к временному улучшению самочувствия, было нарушено самим пациентом раньше положенного срока. При ухудшении самочувствия пациент, уже не обращаясь к специалисту, пытается начать лечение самостоятельно.
Этот факт и то, что сейчас все более общепризнанным среди врачей становится мнение о необходимости расширения знаний у пациентов об их заболевании, методах его лечения и профилактики, заставляют изложить в этой статье самые основные аспекты проблемы лечения ЖДА.
Почти 30 лет назад Л.И. Идельсоном были сформулированы принципы лечения ЖДА, не утратившие своей актуальности и сегодня.
Принципы лечения ЖДА
Место диеты в профилактике и лечении ЖДА
Несмотря на то что диетой нельзя возместить абсолютный дефицит железа, следует помнить, что отдельные продукты помогают максимальному всасыванию железа из продуктов питания и из лекарственных препаратов.
Если есть все основания предполагать у себя возможность возникновения ЖДА, следует помнить, что развитию анемии препятствует диета, содержащая достаточное количество красного мяса, потрохов, птицы, рыбы и огородной зелени. Препятствием для усвоения железа из пищи бывает таннин, содержащийся в чае. Другим фактором, препятствующим усвоению железа, может быть фитиновая кислота, содержащаяся в пшеничных отрубях и коричневом рисе.
Организм легче усваивает гемовое железо, содержащееся в мясе и рыбе, чем негемовое железо, получаемое из огородной зелени, зерновых, бобовых и другой растительной пищи. Лучшему усвоению железа из растительной пищи будет способствовать наличие в блюдах продуктов с высоким содержанием витамина С, будь то салат из помидоров или апельсиновый сок. Хорошим источником железа служат также обогащенные хлебные злаки.
Если вы начали принимать препараты железа, то следует помнить, что отдельные лекарственные препараты могут усиливать или ослаблять всасывание элементарного железа. Будьте здоровы и счастливы.